Съдържание
Кои са различните видове мускулна дистрофия?
Мускулната дистрофия е група от наследствени заболявания, характеризиращи се със слабост и загуба на мускулна тъкан, със или без разграждане на нервната тъкан. Има 9 вида мускулна дистрофия, като всеки тип включва евентуална загуба на сила, нарастваща инвалидност и възможна деформация.
Най-известната от мускулните дистрофии е Мускулна дистрофия на Дюшен (DMD), следван от Мускулна дистрофия на Бекер (КМП).
По-долу са изброени 9-те различни вида мускулна дистрофия. Всеки тип се различава в засегнатите мускули, възрастта на поява и скоростта на прогресиране. Някои видове са кръстени на засегнатите мускули, включително следното:
| Тип | Възраст в началото | Симптоми, скорост на прогресия и продължителност на живота |
|---|---|---|
| Бекер | юношеска възраст до ранна възраст | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите са почти идентични с Дюшен, но по-малко тежки; напредва по-бавно от Дюшен; оцеляване до средна възраст. Както при Дюшен, болестта почти винаги е ограничена до мъжете. |
| Вродени | раждане | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват обща мускулна слабост и възможни ставни деформации; болестта прогресира бавно; съкратен живот. |
| Дюшен | 2 до 6 години | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват обща мускулна слабост и загуба; засяга таза, горната част на ръцете и горната част на краката; в крайна сметка включва всички доброволни мускули; оцеляването след 20-те години е рядко. Вижда се само при момчета. Много рядко може да засегне жена, която има много по-леки симптоми и по-добра прогноза. |
| Дистално | 40 до 60 години | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват слабост и загуба на мускули на ръцете, предмишниците и долната част на краката; прогресията е бавна; рядко води до пълна неработоспособност. |
| Емери-Драйфус | детството до ранните тийнейджъри | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват слабост и загуба на мускули на рамото, горната част на ръката и пищяла; често се наблюдават деформации на ставите; прогресията е бавна; внезапна смърт може да настъпи от сърдечни проблеми. |
| Facioscapulohumeral | детството до ранните възрастни | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват слабост и слабост на лицевите мускули с малко загуба на раменете и горната част на ръцете; прогресията е бавна с периоди на бързо влошаване; продължителността на живота може да бъде много десетилетия след началото. |
| Крайник-пояс | късно детство до средна възраст | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват слабост и изхабяване, засягащи първо раменния пояс и тазовия пояс; прогресията е бавна; смъртта обикновено се дължи на сърдечно-белодробни усложнения. |
| Миотоничен | 20 до 40 години | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите включват слабост на всички мускулни групи, придружена от забавено отпускане на мускулите след свиване; засяга първо лицето, краката, ръцете и шията; прогресията е бавна, понякога обхващаща 50 до 60 години. |
| Окулофарингеална | 40 до 70 години | Възраст в началото Възраст в началото Симптомите засягат мускулите на клепачите и гърлото, причинявайки отслабване на мускулите на гърлото, което с времето причинява неспособност за преглъщане и отслабване от липса на храна; прогресията е бавна. |
Какви са другите нервно-мускулни заболявания?
- Спинални мускулни атрофира
- Амиотрофична странична склероза (ALS) или заболяване на моторните неврони
- Инфантилна прогресивна гръбначно-мускулна атрофия
- Междинна гръбначно-мускулна атрофия
- Ювенилна гръбначно-мускулна атрофия
- Възрастна гръбначно-мускулна атрофия
- Възпалителни миопатии
- Дерматомиозит
- Полимиозит
- Включване на тялото миозит
- Болести на периферния нерв
- Болест на зъбите на Шарко-Мари
- Болест на Dejerine-Sottas
- Атаксия на Фридрайх
- Болести на нервно-мускулната връзка
- Миастения гравис
- Синдром на Ламбърт-Итън
- Ботулизъм
- Метаболитни заболявания на мускулите
- Дефицит на киселинна малтаза
- Дефицит на карнитин
- Дефицит на карнитин палмитил трансфераза
- Дефицит на ензим на Дебранхер
- Дефицит на лактат дехидрогеназа
- Митохондриална миопатия
- Дефицит на миоаденилат дезаминаза
- Недостиг на фосфорилаза
- Дефицит на фосфофруктокиназа
- Недостиг на фосфоглицерат киназа
- По-рядко срещани миопатии
- Централно ядро заболяване
- Хипертиреоидна миопатия
- Myotonia congenita
- Миотубуларна миопатия
- Немалинова миопатия
- Paramyotonia congenita
- Периодична парализа-хипокалиемична-хиперкалиемична