Съдържание
Нарушенията на функцията на тромбоцитите са група от нарушения на кървенето, при които тромбоцитите не функционират правилно, което води до кървене. Тези нарушения могат да бъдат наследствени (предадени в семейства) или придобити (развити в по-късен момент).Симптоми
Тромбоцитите са една част от нашата система за съсирване, системата, която ни помага да спрем кървенето. Ако тромбоцитите Ви не функционират правилно, имате повишен риск от кървене. Симптомите могат да включват:
- Повишено натъртване
- Кървене от носа
- Кървене от венците
- Менорагия (прекомерно менструално кървене)
- Продължително кървене след порязване или друго нараняване
- Продължително кървене с операция
Причини
Нарушенията на функцията на тромбоцитите могат да бъдат разделени на две големи категории: вродени (наследствени) или придобити. По-голямата част от нарушенията са вродени, включително:
- Тромбастения на Glanzmann
- Синдром на Бернар-Сулие
- Синдром на сивите тромбоцити
- Свързани с MYH9 нарушения: аномалия на Мей-Хеглин, синдром на Епщайн, синдром на Фехтнер и синдром на Себастиан
- Синдром на Wiskott-Aldrich: Това е синдром на имунна недостатъчност и дисфункционални тромбоцити. Характеризира се с много малки тромбоцити (повечето нарушения на функцията на тромбоцитите имат нормални до големи тромбоцити).
- Синдром на Chediak-Higashi
- Синдром на Хермански-Пудлак
Придобитите причини включват:
- Лекарства: Лекарства като аспирин, дипиридамол (Persantine) и клопидогрел (Plavix) са предназначени да намалят функцията на тромбоцитите. Ибупрофен също намалява ефективността на тромбоцитите, но по-малко от аспирина.
- Чернодробно заболяване
- Уремия (тежко бъбречно заболяване)
- Миелопролиферативни нарушения като есенциална тромбоцитемия
Диагноза
За разлика от други нарушения на тромбоцитите, които често са проблеми с броя на тромбоцитите (повишен или намален), нарушенията на функцията на тромбоцитите могат да имат нормален брой тромбоцити.
Други видове нарушения на функцията на тромбоцитите могат да имат тромбоцитопения или нисък брой тромбоцити. Тромбоцитите трябва да се прегледат под микроскоп върху цитонамазка с периферна кръв. Няколко от вродените нарушения на функцията на тромбоцитите водят до тромбоцити, които са по-големи от нормалното. На други липсват ключови компоненти на тромбоцитите, наречени гранули, които могат да се видят. Понякога тромбоцитите са нормални на външен вид и размер.
Останалата тренировка започва подобно на други нарушения на кървенето. За разлика от хемофилията (нарушение на коагулационните фактори), скрининговите тестове като протромбиново време (PT) и частично тромбопластиново време (PTT) са нормални. Диагностицирането на нарушения на функцията на тромбоцитите изисква специални тестове. По-долу е даден кратък списък с често използвани тестове.
- Време за кървене: Този тест не се счита за специфичен за нарушения на функцията на тромбоцитите и поради ограниченията на теста не се счита за точен тест на системата за съсирване.
- Анализ на функцията на тромбоцитите: Мнозина смятат, че това е добър скрининг тест за нарушения на тромбоцитите. Този тест се влияе от броя на тромбоцитите и може да не е точен, ако имате нисък брой тромбоцити.
- Тестване на тромбоцитни агрегации: Този тест разглежда колко добре тромбоцитите се придържат един към друг (агрегация) в отговор на различни стимули. Този тест може да се използва и за измерване на ефективността на терапията с аспирин или клопидогрел (Plavix).
- Тромбоцитна електронна микроскопия: Това е специален начин за разглеждане на тромбоцитите със специален микроскоп, който може да види отделните части на тромбоцита.
Лечения
Лечението се основава на индивидуалното нарушение на функцията на тромбоцитите, което имате. Някои нарушения на функцията на тромбоцитите рядко се нуждаят от лечение, освен ако не сте ранени или не се нуждаете от операция.
- Аспирин и НСПВС: Избягвайте аспирин или нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като ибупрофен. Тези лекарства намаляват функцията на тромбоцитите, което може да влоши риска от кървене.
- Хормонални контрацептиви: Подобно на други причини за тежко менструално кървене, хормоналните контрацептиви могат да се използват за свеждане до минимум на менструалното кървене.
- Антифибринолитични лекарства: Тъй като за тялото може да е трудно да направи стабилни съсиреци, особено върху влажните повърхности на лигавицата (устата, носа и др.), Антифибринолитични лекарства като Amicar или Lysteda могат да се използват за спиране на кървенето. Тези лекарства често се използват при тези състояния при кървене от носа, кървене от венците и менорагия. Те могат да се използват и след хирургични процедури (особено уста, нос и гърло) за предотвратяване на кървене.
- Преливане на тромбоцити: Дори при нарушения на функцията на тромбоцитите с нормален брой тромбоцити, кръвопреливането на тромбоцити може да се използва при тежко кървене или ако трябва да отидете на операция.
- Инфузия на фактор VIIa (NovoSevenRT): Този продукт, заместващ фактора, може да се използва при някои пациенти с нарушения на функцията на тромбоцитите. Това се използва най-вече при пациенти, които не могат да получат кръвопреливане на тромбоцити като възможност за лечение.