Съдържание
Рестриктивната кардиомиопатия е най-рядко срещаната от трите общи категории кардиомиопатия или заболяване на сърдечния мускул. Другите две категории са разширена кардиомиопатия и хипертрофична кардиомиопатия.Ограничителната кардиомиопатия е важна, тъй като тя често води до сърдечна недостатъчност и в зависимост от основната причина сърдечната недостатъчност може да бъде трудна за ефективно лечение. Тъй като лечението на това разстройство може да бъде сложно, всеки с рестриктивна кардиомиопатия трябва да бъде под грижите на кардиолог.
Определение
При рестриктивната кардиомиопатия по една или друга причина сърдечният мускул развива анормална „скованост“. Докато скованият сърдечен мускул все още е в състояние да се свива нормално и по този начин е в състояние да изпомпва кръв, той не е в състояние да се отпусне напълно по време на диастолната фаза на сърдечния ритъм. (Диастолата е фазата на „запълване“ на сърдечния цикъл - времето между сърдечните удари, когато вентрикулите се пълнят с кръв.) Тази неуспешна релаксация затруднява адекватното пълнене на вентрикулите с кръв по време на диастола.
Ограниченото пълнене на сърцето (което дава името на това състояние) кара кръвта да се „архивира“, докато се опитва да влезе в камерите, което може да доведе до задръствания в белите дробове и в други органи.
Друго име за ограничено запълване на сърцето по време на диастола е „диастолната дисфункция“, а видът сърдечна недостатъчност, която тя произвежда, се нарича диастолна сърдечна недостатъчност. По същество рестриктивната кардиомиопатия е една от многото причини за диастолна сърдечна недостатъчност, макар и сравнително рядка.
Причини
Има няколко състояния, които могат да предизвикат рестриктивна кардиомиопатия. В някои случаи не може да бъде установена конкретна причина, като в този случай рестриктивната кардиомиопатия се казва „идиопатична“. Идиопатичната рестриктивна кардиомиопатия обаче трябва да се диагностицира само когато всички други потенциални причини са търсени и изключени. Тези други причини включват:
- Инфилтративни заболявания като амилоидоза, саркоидоза, синдром на Хърлер, болест на Гоше и мастна инфилтрация.
- Няколко фамилни нарушения, които имат генетичен характер, включително pseuoxanthoma elasticum.
- Болести при съхранение, включително болест на Фабри, болест на съхранение на гликоген и хемохроматоза.
- Други различни състояния, включително склеродермия, хипереозинофилен синдром, ендомиокардна фиброза, карциноиден синдром, метастатичен рак, лъчева терапия или химиотерапия.
Общото между всички тези причинителни разстройства е, че те произвеждат някакъв процес, който пречи на нормалното функциониране на сърдечния мускул, като необичайна клетъчна инфилтрация или необичайни отлагания. Тези процеси обикновено не пречат много на свиването на сърдечния мускул, но намаляват еластичността на сърдечния мускул и по този начин ограничават пълненето на вентрикулите с кръв.
Симптоми
Симптомите, които хората изпитват при рестриктивна кардиомиопатия, са подобни на симптомите, които се проявяват при други форми на сърдечна недостатъчност. Симптомите се дължат главно на задръствания на белите дробове, задръствания на други органи и неспособност да се увеличи адекватно количеството кръв, което сърцето изпомпва по време на натоварване.
Следователно, най-изявените симптоми при рестриктивна кардиомиопатия са диспнея (задух), оток (подуване на краката и глезените), слабост, умора, силно намалена толерантност към упражнения и сърцебиене. При тежка рестриктивна кардиомиопатия може да възникне конгестия на коремните органи, което води до уголемяване на черния дроб и далака и асцит (натрупване на течности в коремната кухина).
Диагноза
Както при повечето форми на сърдечна недостатъчност, диагнозата на рестриктивната кардиомиопатия зависи първо от вниманието на лекаря за възможността това състояние да е налице при извършване на медицинска история и физически преглед.
Хората със значителна рестриктивна кардиомиопатия могат да имат относителна тахикардия (ускорен сърдечен ритъм) в покой и разтягане на вените на врата. Тези физически находки, както и симптомите, са сходни с тези, наблюдавани при констриктивен перикардит. Всъщност разграничаването на рестриктивната кардиомиопатия от констриктивния перикардит е класически проблем, с който кардиолозите неизбежно се сблъскват при изпитите си за сертифициране на борда. (На теста отговорът е свързан с езотеричните сърдечни звуци, произведени от тези две състояния - „галоп s3“ с рестриктивна кардиомиопатия срещу „перикарден удар“ с констриктивен перикардит.)
Диагнозата на рестриктивната кардиомиопатия обикновено може да бъде потвърдена чрез извършване на ехокардиография, която показва диастолна дисфункция и доказателства за рестриктивно пълнене на вентрикулите. Ако основната причина е инфилтративно заболяване като амилоидоза, ехо тестът може също да покаже доказателства за необичайни отлагания в камерния мускул. Сканирането с ядрено-магнитен резонанс също може да помогне за поставянето на диагнозата, а в някои случаи може да помогне за идентифицирането на основната причина. Биопсията на сърдечния мускул също може да бъде много полезна за поставяне на диагнозата, когато е налице инфилтративно заболяване или съхранение.
Лечение
Ако е идентифицирана основна причина за рестриктивна кардиомиопатия, агресивното лечение на тази основна причина може да помогне да се обърне или спре прогресията на рестриктивната кардиомиопатия. За съжаление, няма специфична терапия, която да обърне директно самата рестриктивна кардиомиопатия.
Управлението на рестриктивната кардиомиопатия е насочено към контролиране на белодробната конгестия и отоци с цел намаляване на симптомите. Това се постига чрез използване на много от същите лекарства, които се използват при сърдечна недостатъчност поради дилатативна кардиомиопатия.
Диуретиците, като Lasix (фуроземид), обикновено предлагат най-очевидната полза при лечението на хора с рестриктивна кардиомиопатия. Възможно е обаче хората с това състояние да бъдат „прекалено сухи“ с диуретици, което допълнително намалява пълненето на вентрикулите по време на диастола. Така че е необходимо внимателно проследяване на състоянието им, измерване на теглото поне всеки ден и периодична проверка на кръвни тестове, за да се търсят доказателства за хронична дехидратация. Оптималната доза диуретици може да се промени с течение на времето, така че тази бдителност е хронично изискване.
Използването на блокери на калциевите канали може да бъде полезно чрез директно подобряване на диастоличната функция на сърцето и чрез забавяне на сърдечната честота, за да се осигури повече време за пълнене на вентрикулите между сърдечните удари. По подобни причини бета-блокерите също могат да бъдат полезни.
Има някои доказателства, че ACE инхибиторите могат да бъдат от полза поне за някои хора с рестриктивна кардиомиопатия, вероятно чрез намаляване на сковаността на сърдечния мускул.
Ако има предсърдно мъждене, е изключително важно да се контролира сърдечната честота, за да се осигури достатъчно време за запълване на вентрикулите. Използването на блокери на калциевите канали и бета-блокери обикновено може да постигне тази цел.
Ако медицинската терапия не успее да контролира симптомите на рестриктивна кардиомиопатия, сърдечната трансплантация може да се превърне в опция, която трябва да се има предвид.
Прогнозата на рестриктивната кардиомиопатия е по-лоша при мъжете, при хората над 70-годишна възраст и при хората, чиято кардиомиопатия е причинена от състояние с лоша прогноза, като амилоидоза.
Дума от Verywell
Ограничителната кардиомиопатия е необичайна форма на сърдечна недостатъчност. Всеки, който има това състояние, се нуждае от пълна медицинска подготовка, за да търси основните причини, а също така се нуждае от внимателно и постоянно медицинско управление, за да минимизира симптомите и да оптимизира дългосрочните резултати.