Когато лимфомът се развива при хора с лупус

Съдържание

• Лупус или системен лупус еритематозус (SLE)
• Лимфом, рак на белите кръвни клетки
• Какво е общото между тези 2 условия
• SLE, лимфом и други видове рак

Какво знаем за връзката между лупус и лимфом? Е, ние знаем повече от преди 20 години, но отговорът все още може да е „недостатъчен“, според статия на Бодду и колеги, публикувана онлайн в изданието от март 2017 г. „Доклади за случаи в ревматологията“.

Лупус или системен лупус еритематозус (SLE)

Лупусът или системният лупус еритематозус (СЛЕ) е много сложно автоимунно заболяване, което може да се прояви с произволен брой много различни симптоми и може да обхване множество системи от органи в тялото. Всеки двама души с лупус могат да имат напълно различни симптоми, но ето някои често срещани:

• Болка в ставите, скованост и подуване
• Умора и треска
• Обрив по лицето на бузите и моста на носа, за който се казва, че е с форма на пеперуда, с нос като тяло и бузи като крила на пеперудата. Обривът може да е дебел, може да е сърбящ или горещ.
• Други кожни проблеми, които изглежда се влошават при излагане на слънце
• Пръстите на ръцете и краката изглежда губят кръвообращението, побелявайки или посинявайки в студа или по време на стресови периоди - това се нарича феномен на Рейно
• Симптоми от различни системи на органи; задух, болка в гърдите, сухота в очите
• Главоболие, объркване и загуба на памет

Лимфом, рак на белите кръвни клетки

Лимфомът е рак на белите кръвни клетки, особено белите кръвни клетки, известни като лимфоцити. Двете основни категории лимфом са ходжкинов лимфом и неходжкинов лимфом или NHL. Лимфомът обикновено започва в лимфните възли, но може да включва и различни органи и може да възникне в различни тъкани и структури на тялото, не само в лимфните възли. Както при лупуса, симптомите на лимфома са различни и различните хора имат различни симптоми на лимфом. Понякога единственият симптом е подутият лимфен възел:

• Безболезнено подуване на лимфни възли на врата, подмишниците или слабините
• Умора и треска
• Потопяване на нощно изпотяване
• Загуба на апетит, необяснима загуба на тегло - до 10 процента или повече от телесното ви тегло
• Сърбяща кожа
• Кашлица или болка в гърдите, коремна болка или пълнота, обриви и кожни подутини

Лечение на лимфом

Какво е общото между тези 2 условия

Е, понякога симптомите могат да се припокриват, например. И двете заболявания включват имунната система: Лимфоцитите са ключови клетки в имунната система, а имунната система е това, което се обърква при СЛЕ. Лимфоцитите също са проблемните клетки в лимфома.

Но има и това: редица проучвания са установили, че хората със СЛЕ имат по-висока честота на лимфом в сравнение с широката общественост. Една от многото теории е, че в имунната система, която няма подходяща регулация (както при някой със СЛЕ), използването на имуносупресивна терапия за лечение на лупус може да причини повишената честота на лимфом при СЛЕ. По този въпрос обаче са направени много проучвания с противоречиви констатации и това изглежда не е цялата история.

Бодду и колегите му наскоро набелязаха някои тенденции от своя преглед на медицинската литература за информация за хора със СЛЕ, които развиват лимфом. Рисковите фактори за развитие на лимфом при хора със СЛЕ не са напълно ясни. Изглежда, че хората с по-активна или проблясваща СЛЕ болест са изложени на по-голям риск от лимфом и се предполага, че известен риск е свързан с употребата на циклофосфамид и висока кумулативна експозиция на стероиди.

Въпреки че понякога имаше малко проучвания, които да се използват - и често броят на хората със СЛЕ и лимфом беше малък в тези проучвания - Бодду и изследователите използваха това, което намериха, за да създадат начална платформа за по-нататъшно проучване. Следват някои груби наблюдения от проучвания с пациенти със СЛЕ, които са развили лимфом.

Хора със СЛЕ, които са развили лимфом:

• Мнозинството бяха жени
• Възрастовият диапазон обикновено е между 57 и 61 години
• Средно те са имали СЛЕ в продължение на 18 години преди лимфом
• Рискът от лимфом при хора със СЛЕ е по-висок при всички етноси
• Симптомите, откритията и лабораторните тестове на ранен стадий на лимфом се припокриват доста с това, което се наблюдава при СЛЕ.
• Подуването на лимфните възли, понякога единственият признак на лимфом, също е много често при хора със СЛЕ, срещащо се до 67 процента.

Лимфоми, които се развиват при хора със СЛЕ:

• Най-често срещаният тип NHL при хора със SLE е дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL), който е и най-често срещаният тип NHL в общата популация.
• Подтиповете на DLBCL при тези със SLE изглежда са по-често в категория, която носи по-лоша прогноза - не-зародишният център, подобен на B-клетъчни DLBCL.
• NHL при SLE, както при NHL в общата популация, обикновено произхожда от лимфните възли, но лимфомите, които започват извън лимфните възли, са възможни и в общата популация и при тези със SLE.

Хората, които имат СЛЕ, често се лекуват с глюкокортикоиди, самостоятелно или в комбинация с други имуносупресивни или цитотоксични лекарства, включително метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн за лечение на органно засягане или симптоми, които не реагират на първоначално използваната терапия. Много проучвания се опитват да определят дали имуносупресивните агенти увеличават риска от лимфом при хора със СЛЕ, но често резултатите от едно проучване противоречат на следващото.

Има няколко теории за това защо хората със СЛЕ могат да бъдат изложени на по-голям риск от рак като цяло, а също и лимфом по-специално:

• Една такава теория включва хронично възпаление. DLBCL с произход от активирани лимфоцити е най-често срещаният подтип на NHL, възникващ при SLE, така че идеята е, че хроничното възпаление може да увеличи риска от лимфом при автоимунни заболявания като SLE.
• Друга теория е подобна, но има повече генетична основа. Мисълта е, че автоимунитетът на SLE подсилва имунната система, за да накара лимфоцитите, клетките на лимфома, да се делят и размножават.
• Още една теория включва вируса на Epstein-Bar или EBV. Това е същият вирус, който причинява инфекциозна мононуклеоза, или моно, болестта целувка. Идеята е, че може би EBV инфекция, която е персистираща и продължава да влошава имунната система само по правилните начини, е част от общия път към заболяване както за SLE, така и за B-клетъчни лимфоми.

SLE, лимфом и други видове рак

Изглежда, че има повишен риск както от Ходжкин, така и от неходжкинов лимфом при хора със СЛЕ. Според данни, публикувани през 2015 г., има връзка между СЛЕ и злокачествеността, като не само се демонстрира NHL, лимфом на Ходжкин, левкемия и някои некръвни ракови заболявания, но също така се включват ларингеални, белодробни, чернодробни, вагинални / вулварни и щитовидни злокачествени заболявания - и може да има и намален риск от меланом на кожата. Ракът на гърдата, ракът на белите дробове и шийката на матката и ракът на ендометриума изглежда се проследяват със СЛЕ над очакваното за общото население.

Хората със синдром на Sjögren, относително често срещано състояние при хора със SLE, изпитват още по-голям риск от лимфом, така че може да има нещо, присъщо на SLE заболяването, което е свързано със злокачествено заболяване и особено лимфом.

Докато някои имуносупресивни агенти изглеждат безопасни за хора със СЛЕ въз основа на много проучвания, в литературата има предупреждение - това, че първичният лимфом на ЦНС (PCNSL) е рядък тип NHL, който се появява при засягане на централната нервна система без доказателства на лимфом другаде в тялото. Почти всички случаи на PCSNL, съобщени при хора със СЛЕ, са свързани с имуносупресивни агенти и по-специално с микофенолат.