Преглед на тумора на Вилмс

Съдържание

• Симптоми
• Причини
• Диагноза
• Лечение
• Предотвратяване

Тумор на Вилмс (наричан още нефробластом) е детски рак, който засяга бъбреците. Голяма маса в корема на детето или подуване на корема обикновено е първият признак. Тази маса или подуване често се забелязват случайно, когато родител сменя или къпе детето си.

Диагностицирането на тумора на Wilm е многоетапен процес и включва медицинска история, физически преглед и различни кръвни и образни тестове. За потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия (тъканна проба). Хирургията е основното лечение на тумора на Wilms, често последвано от химиотерапия и в някои случаи лъчева терапия.

Всяка година има около 650 нови случая на тумор на Wilms в САЩ. Този детски рак най-често се среща на възраст между 3 и 5 години и е малко по-често при момичетата.

Симптоми

През повечето време дете с тумор на Wilms ще има само подут корем или корем. Понякога може да се усети твърда подутина или маса.Коремният оток или маса са от нарастващия тумор, за да са много по-големи от бъбреците, от които е започнал.

Други симптоми и признаци на тумор на Wilms могат да включват:

• Болка в корема
• Кръв в урината (наречена хематурия)
• Треска
• Високо кръвно налягане

Добрата новина е, че повечето случаи на тумор на Wilms се улавят, преди ракът да има шанс да се разпространи в други части на тялото (наречен метастази).

Ако обаче ракът се разпространи, той често отива първо в белите дробове. В тези случаи детето може да има проблеми с дишането.

Причини

Туморът на Wilms възниква от незрели бъбречни клетки, които растат неконтролируемо. Имате два бъбрека, които са органи с форма на боб, разположени във всеки фланг (областта в задната част на корема, под гръдния кош и в непосредствена близост до гръбначния ви стълб).

В утробата бъбреците на плода се развиват рано. Но понякога клетките, за които се предполага, че стават бъбречни клетки, не узряват - те остават незрели в бъбреците или бъбреците на бебето. След това тези незрели клетки могат да узреят по времето, когато детето е на възраст от 3 до 4 години, или могат да растат неконтролируемо и да образуват тумор на Wilms.

Повечето тумори на Wilms засягат само един бъбрек. Приблизително 5% до 10% от децата с тумор на Wilms имат и двата бъбрека.

Изследователите не са точно сигурни защо при някои деца ранните бъбречни клетки в крайна сметка образуват тумор на Wilms.

Те подозират, че участват различни и множество генни мутации (когато се промени ДНК последователността на гена). Тези генни мутации могат да бъдат наследени (предадени от майка или татко) или да бъдат случайни и спонтанни (да се появят сами).

Основите на гените, ДНК и хромозомите

Ролята на генните промени в развитието на тумора на Wilms се подкрепя от факта, че децата с определени генетични синдроми са изложени на повишен риск от развитие на този рак.

Въпреки че не е изчерпателен списък, някои генетични синдроми, свързани с тумора на Wilms, включват:

• WAGR синдром
• Синдром на Денис-Драш
• Синдром на Бекуит-Видеман
• Синдром на Симпсън-Голаби-Бехмел

Повечето случаи на тумор на Wilms не се дължат на наследени генни мутации. С други думи, експертите смятат, че повечето случаи на тумори на Wilms се случват на случаен принцип.

Диагноза

Диагнозата на тумора на Wilms започва с медицинска история и физически преглед. Ако се подозира диагнозата, детето ще бъде насочено към детски раков център.

За да се потвърди диагнозата, тъкан от тумора ще бъде изследвана под микроскоп от лекар, наречен патолог.

Тъкани могат да бъдат получени чрез биопсия или по време на операция, когато туморът се отстранява.

По време на диагностичния процес ще бъдат назначени изследвания на урината и лабораторни изследвания, като цялостен метаболитен панел и пълна кръвна картина. Тези тестове са полезни при оценка на функционирането на бъбреците и другите органи (в случай, че туморът се е разпространил).

Извършват се и образни тестове, за да се помогне да се разграничи туморът на Wilms от другите маси в корема и евентуалното стадиране на рака.

Тези образни тестове често включват:

• Ехография на корема
• Компютърна томография (КТ) на корема и гръдния кош (за да се види дали ракът се е разпространил в белите дробове)
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема

Лечение

Лечението на тумора на Wilms включва хирургия, химиотерапия и при някои деца лъчение.

Хирургия

Повечето деца с тумор на Wilms ще бъдат подложени на хирургично отстраняване на целия бъбрек (наречена радикална нефректомия).

Заедно с отстраняването на бъбрека, надбъбречната жлеза (която седи отгоре на бъбрека), уретера (който пренася урина от бъбрека към пикочния мехур) и мастната тъкан, която обгражда бъбрека, ще бъдат премахнати.

По време на операцията лимфните възли, съседни на бъбреците, също ще бъдат премахнати и тествани, за да се види дали има ракови клетки. Вземането на проби от лимфните възли е важно за поставянето на рак на детето и определянето на техния план за лечение след операцията.

Химиотерапия

Химиотерапията обикновено се дава след операция при деца с тумор на Wilms. Изключения могат да включват много малки деца с ранен стадий, малки (под 550 грама) тумори на Вилмс, които имат благоприятна хистология (как изглеждат клетките под микроскоп).

При деца с тумори на Wilm на двата бъбрека обикновено се дава химиотерапия преди операция, за да се опитат да се свият туморите.

Химиотерапия за лечение на рак - преглед

Радиация

Лъчевата терапия се използва за лечение на по-напреднали стадии на тумора на Wilms.

Радиацията също се използва за лечение на тумори от по-ранен стадий, които имат анапластична хистология, което означава, че появата на раковите клетки е изкривена - това прави тумора по-труден за лечение.

Предотвратяване

Не са известни фактори, свързани с развитието на тумора на Wilms, което означава, че няма химически или начин на живот, например, за който е известно, че причинява тумор на Wilms. Следователно няма начин да се предотврати този вид рак.

Ако обаче детето има синдром, свързан с повишен риск от развитие на тумор на Wilms (например WAGR или синдром на Beckwith-Wiedemann), се препоръчва редовен скрининг с коремна или бъбречна ехография.

Дума от Verywell

Ако детето ви е диагностицирано с тумор на Wilms, моля, обърнете се към екипа на детето си за помощ за справяне с диагнозата.

Физическите и емоционални последици от грижите за вашето дете, докато се подлага на лечение, могат да бъдат поразителни. Моля, знайте, че не сте сами - със знания, подкрепа от другите и устойчивост, вие и вашето семейство и дете можете да преминете през това.