Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Групи за подкрепа
- Outlook (Прогноза)
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Инструкции за пациента
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 5/21/2017
Белодробната алвеоларна протеиноза (PAP) е рядко заболяване, при което вид протеин се натрупва във въздушните торби (алвеолите) на белите дробове, което прави дишането трудно. Белодробни средства, свързани с белите дробове.
Причини
В някои случаи причината за PAP е неизвестна. В други случаи се среща с белодробна инфекция или имунен проблем. Той може да се появи и при рак на кръвната система и след излагане на високи нива на екологични вещества, като силициев диоксид или алуминиев прах.
Най-често са засегнати хора на възраст между 30 и 50 години. PAP се наблюдава при мъжете по-често, отколкото при жените. Форма на заболяването е налице при раждането (вродено).
Симптоми
Симптомите на PAP могат да включват някое от следните:
- Задух
- кашлица
- умора
- Треска, ако има белодробна инфекция
- Синкава кожа (цианоза) в тежки случаи
- Отслабване
Понякога няма симптоми.
Изпити и тестове
Здравният специалист ще слуша белите дробове със стетоскоп и може да чуе пукане (хрипове) в белите дробове. Често физическото изследване е нормално.
Могат да се извършат следните тестове:
- Бронхоскопия със солена промивка на белите дробове (промивка)
- Рентгенова снимка на гърдите
- КТ на гърдите
- Тестове за белодробна функция
- Отворена биопсия на белия дроб (хирургична биопсия)
лечение
Лечението включва от време на време измиване на протеиновото вещество от белия дроб (цял промив на белия дроб). Някои хора може да се нуждаят от трансплантация на белия дроб. Препоръчва се също избягването на прахове, които може да са причинили състоянието.
Друго лечение, което може да се опита, е кръвно-стимулиращо лекарство, наречено гранулоцитно-макрофагов колония стимулиращ фактор (GM-CSF), което липсва при някои хора с алвеоларна протеиноза.
Групи за подкрепа
Тези ресурси могат да предоставят повече информация за PAP:
- Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- Фондация ПАП - www.papfoundation.org
Outlook (Прогноза)
Някои хора с PAP преминават в ремисия. Други имат спад в белодробната инфекция (дихателна недостатъчност), която се влошава, и може да се наложи трансплантация на белия дроб.
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако развиете сериозни симптоми на дишане. Недостигът на въздух, който се влошава с течение на времето, може да е сигнал, че състоянието ви се превръща в спешна медицинска помощ.
Алтернативни имена
PAP; Алвеоларна протеиноза; Белодробна алвеоларна фосфолипопротеиноза; Фосфолипидоза на алвеоларната липопротеиноза
Инструкции за пациента
- Интерстициална белодробна болест - възрастни - освобождаване
Снимки
Дихателната система
Препратки
Levine SM. Нарушения на алвеоларното пълнене. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Синдром на белодробна алвеоларна протеиноза. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мъри и учебникът на Надел за дихателна медицина, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 70.
Дата на прегледа 5/21/2017
Актуализиран от: Денис Хаджилиадис, MD, MHS, Пол Ф. Харон, младши доцент по медицина, белодробна, алергична и критична грижа, Медицински факултет на Perelman, Университета на Пенсилвания, Филаделфия, Пенсилвания. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.