Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 7/12/2018
Синдромът на Dubin-Johnson (DJS) е разстройство, предавано чрез семейства (наследени). При това състояние може да имате лека жълтеница през целия живот.
Причини
DJS е много рядко генетично заболяване. За да наследи състоянието, детето трябва да получи копие от дефектния ген от двамата родители.
Синдромът се намесва в способността на организма да движи билирубина от черния дроб. Когато черният дроб разгради износените червени кръвни клетки, той произвежда билирубин. Обикновено се движи през жлъчката, произвеждана от черния дроб и в жлъчните пътища, покрай жлъчния мехур и в храносмилателната система.
Когато билирубинът не е обработен правилно, той се натрупва в кръвния поток. Това кара кожата и бялото на очите да пожълтяват. Това се нарича жълтеница. Силно високите нива на билирубина могат да увредят мозъка и другите органи.
Хората с DJS имат лека жълтеница през целия живот, която може да се влоши от:
- алкохол
- Противозачатъчни
- Екологични фактори, които засягат черния дроб
- Инфекция
- бременност
Симптоми
Леката жълтеница, която може да не се появи до пубертета или зрелостта, е най-често единственият симптом на DJS.
Изпити и тестове
Следните тестове могат да помогнат за диагностициране на този синдром:
- Чернодробна биопсия
- Нива на чернодробните ензими (кръвен тест)
- Серумен билирубин
- Нива на копропорфирин в урината
лечение
Не се изисква специфично лечение.
Outlook (Прогноза)
Перспективата е много положителна. DJS обикновено не съкращава живота на човека.
Възможни усложнения
Усложненията са необичайни, но могат да включват следното:
- Намалена чернодробна функция
- Тежка жълтеница
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако се случи някое от следните:
- Жълтеницата е тежка
- Жълтеницата се влошава с времето
- Също така имате болки в корема или други симптоми (което може да е признак, че друго заболяване причинява жълтеница)
Предотвратяване
Ако имате семейна история на DJS, генетичното консултиране може да бъде полезно, ако планирате да имате деца.
Снимки
Органите на храносмилателната система
Препратки
Berk PD, Korenblat KM. Приближете се до пациента с жълтеница или анормални чернодробни тестове. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 147.
Лидофски С.Д. Жълтеница. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger и гастроинтестиналната и чернодробната болест на Fordtran, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 21.
Дата на преразглеждане 7/12/2018
Актуализиран от: Лора Дж. Мартин, MD, MPH, ABIM съвет, сертифициран по вътрешни болести и хоспис и палиативна медицина, Атланта, Джорджия. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.