Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Групи за подкрепа
- Outlook (Прогноза)
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 2/27/2018
Фронтотемпоралната деменция (FTD) е рядка форма на деменция, която е подобна на болестта на Алцхаймер, с изключение на това, че има тенденция да засяга само определени области на мозъка.
Причини
Хората с FTD имат необичайни вещества (наречени tangles, Pick телца и Pick клетки и тау протеини) в нервните клетки в увредените участъци на мозъка.
Точната причина за анормалните вещества не е известна. Намерени са много различни анормални гени, които могат да причинят FTD. Някои случаи на FTD се предават чрез семейства.
FTD е рядкост. Тя може да възникне при хора на възраст до 20 години. Но обикновено започва между 40 и 60 години. Средната възраст, на която започва, е 54 години.
Симптоми
Болестта се влошава бавно. Тъканите в части от мозъка се свиват с времето. Симптомите като промени в поведението, затруднения в речта и проблеми с мисленето възникват бавно и се влошават.
Ранните промени в личността могат да помогнат на лекарите да кажат FTD, освен болестта на Алцхаймер. (Загубата на паметта често е основният и най-ранен симптом на болестта на Алцхаймер).
Хората с FTD са склонни да се държат погрешно в различни социални условия. Промените в поведението продължават да се влошават и често са един от най-тревожните симптоми на заболяването. Някои хора имат по-големи трудности при вземането на решения, сложните задачи или езика (трудности при намирането или разбирането на думи или писане).
Общите симптоми включват:
ПРОМЕНИ В ПОВЕДЕНИЕ:
- Не е в състояние да запази работа
- Принудително поведение
- Неподходящо поведение
- Неспособност за функциониране или взаимодействие в социални или лични ситуации
- Проблеми с личната хигиена
- Повтарящо се поведение
- Оттегляне от социалното взаимодействие
ЕМОЦИОНАЛНИ ПРОМЕНИ
- Рязките промени в настроението
- Намален интерес към ежедневните дейности
- Неизвестност на промените в поведението
- Неуспех да покаже емоционална топлина, загриженост, съпричастност, съчувствие
- Неподходящо настроение
- Не се грижи за събития или среда
ЕЗИКОВИ ПРОМЕНИ
- Не може да се говори (мутизъм)
- Намалена способност за четене или писане
- Трудност при намиране на дума
- Затруднено говорене или разбиране на речта (афазия)
- Повтаряне на нещо, което им се говори (ехолалия)
- Свиващ речник
- Слаби, некоординирани реч звуци
ПРОБЛЕМИ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
- Повишен мускулен тонус (ригидност)
- Загуба на паметта, която се влошава
- Трудности при движение / координация (апраксия)
- Слабост
ДРУГИ ПРОБЛЕМИ
- Уринарна инконтиненция
Изпити и тестове
Доставчикът на здравни услуги ще попита за медицинската история и симптомите.
Може да се поръчат тестове, за да се избегнат други причини за деменция, включително деменция, дължаща се на метаболитни причини. FTD се диагностицира въз основа на симптоми и резултати от тестове, включително:
- Оценка на ума и поведението (невропсихологична оценка)
- MRI на мозъка
- Електроенцефалограма (ЕЕГ)
- Изследване на мозъка и нервната система (неврологичен преглед)
- Преглед на течността около централната нервна система (цереброспинална течност) след лумбална пункция
- КТ главата
- Тестове за усещане, мислене и разсъждение (когнитивна функция) и двигателна функция
- По-нови методи, които тестват мозъчния метаболизъм или протеиновите депозити, могат по-добре да позволят по-точна диагностика в бъдеще
Мозъчната биопсия е единственият тест, който може да потвърди диагнозата.
лечение
Няма специфично лечение за FTD. Лекарствата могат да помогнат за справяне с промени в настроението.
Понякога хората с FTD приемат едни и същи лекарства, използвани за лечение на други видове деменция.
В някои случаи спирането или промяната на лекарства, които влошават объркването или не са необходими, може да подобри мисленето и други умствени функции. Лекарствата включват:
- Аналгетици
- Антихолинергиците
- Депресанти на централната нервна система
- Циметидин
- Лидокаин
Важно е да се лекуват всякакви нарушения, които могат да предизвикат объркване. Те включват:
- анемия
- Намалено ниво на кислород (хипоксия)
- Сърдечна недостатъчност
- Високо ниво на въглероден диоксид
- Инфекции
- Бъбречна недостатъчност
- Чернодробна недостатъчност
- Хранителни разстройства
- Нарушения на щитовидната жлеза
- Нарушения на настроението, като депресия
Може да са необходими лекарства за контролиране на агресивно, опасно или възбудено поведение.
Изменението на поведението може да помогне на някои хора да контролират неприемливи или опасни поведения. Това се състои в възнаграждаване на подходящо или положително поведение и пренебрегване на неподходящо поведение (когато е безопасно да се направи това).
Talk терапия (психотерапия) не винаги работи. Това е така, защото може да доведе до допълнително объркване или дезориентация.
Ориентацията на реалността, която подсилва екологичните и други знаци, може да помогне за намаляване на дезориентацията.
В зависимост от симптомите и тежестта на заболяването, може да е необходим мониторинг и помощ при лична хигиена и самообслужване. В крайна сметка може да има нужда от 24-часова грижа и наблюдение у дома или в специално съоръжение. Семейното консултиране може да помогне на човека да се справи с промените, необходими за домашни грижи.
Грижата може да включва:
- Услуги за защита на възрастни
- Ресурси на Общността
- За домакинството
- Посещаващи се сестри или помощници
- Доброволчески услуги
Хората с FTD и техните семейства може да се нуждаят от правен съвет в началото на хода на заболяването. Директивата за предварителна грижа, пълномощно и други правни действия могат да улеснят вземането на решения относно грижата за лицето с FTD.
Групи за подкрепа
Някои общности могат да имат групи за подкрепа, като например болестта на Алцхаймер и грижите за възрастните.
Outlook (Прогноза)
Разстройството бързо и постоянно се влошава. Човекът е напълно инвалидизиран в началото на заболяването.
FTD обикновено причинява смърт в рамките на 8 до 10 години, обикновено от инфекция, или понякога, защото телесните системи се провалят.
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик или отидете в спешното отделение, ако умствената функция се влоши.
Предотвратяване
Няма известна превенция.
Алтернативни имена
Семантична деменция; Деменция - семантична; Фронтотемпорална деменция; FTD; Болест на Arnold Pick; Избор на болест; 3R тауопатия
Снимки
Централна нервна система и периферна нервна система
мозък
Мозъчна и нервна система
Препратки
Bang J, Spina S, Miller BL. Фронтотемпорална деменция. ланцет, 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Болест на Алцхаймер и други деменции. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология на Брадли в клинична практика, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 95.
Дата на преразглеждане 2/27/2018
Актуализиран от: Джоузеф V. Campellone, MD, отдел по неврология, Купър Медицинско училище в Rowan университет, Camden, NJ. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.