Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Групи за подкрепа
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Препратки
- Дата на прегледа 10/26/2017
Синдромът на коремния череп е група от редки вродени дефекти, които включват тези три основни проблема:
- Лошо развитие на коремните мускули, което води до набръчкване на кожата на областта на корема като сливи
- Неосветени тестиси
- Проблеми на пикочните пътища
Причини
Точните причини за синдрома на корема на сливи са неизвестни. Състоянието засяга най-вече момчетата.
Докато е в матката, коремът на развиващото се бебе се набъбва с течност. Често причината е проблем в пикочните пътища. Течността изчезва след раждането, което води до набръчкана корема, която прилича на сливи. Този външен вид е по-забележим поради липсата на коремни мускули.
Симптоми
Слабите коремни мускули могат да причинят:
- запек
- Закъснение в заседанието и ходене
- Трудности кашлица
Проблемите на пикочните пътища могат да причинят затруднено уриниране.
Изпити и тестове
Жена, която е бременна с бебе, която има синдром на корема на сливи, може да няма достатъчно околоплодна течност (течността, която заобикаля плода). Това може да накара бебето да има проблеми с белите дробове от компресиране в утробата.
Едно ултразвуково изследване по време на бременност може да покаже, че бебето има подут мехур или разширен бъбрек.
В някои случаи, ултразвукът на бременността може също да помогне да се определи дали бебето има:
- Сърдечни проблеми
- Ненормални кости или мускули
- Стомашни и чревни проблеми
- Неразвити бели дробове
След раждането може да се извършат следните тестове за бебето, за да се диагностицира състоянието:
- Кръвни тестове
- Интравенозна пиелограма (IVP)
- Ултразвук
- Кистоуретрограма (VCUG)
- Рентгенов
- КТ
лечение
Препоръчва се ранна хирургична операция за фиксиране на слаби коремни мускули, проблеми с уринарния тракт и невъзмогнати тестиси.
Бебето може да получи антибиотици за лечение или за предпазване от инфекции на пикочните пътища.
Групи за подкрепа
Следните ресурси могат да предоставят повече информация за синдрома на корема на сливи:
- Мрежа на синдрома на срязания корем - www.prunebelly.org
- Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (Прогноза)
Синдромът на коремния череп е сериозен и често застрашаващ живота проблем.
Много бебета с това състояние са или мъртвородени, или умират в рамките на първите няколко седмици от живота. Причината за смъртта е от тежки белодробни или бъбречни проблеми или от комбинация от проблеми с раждането.
Някои новородени оцеляват и могат да се развиват нормално. Други продължават да имат много медицински проблеми и проблеми с развитието.
Възможни усложнения
Усложненията зависят от свързаните с това проблеми. Най-често срещаните са:
- запек
- Костни деформации (клисура, изкълчен бедро, липсващ крайник, пръст или пръст, гръден кош)
- Болест на пикочните пътища (може да се наложи диализа и бъбречна трансплантация)
Неотпуснатите тестиси могат да доведат до безплодие или рак.
Кога да се свържете с медицински специалист
Синдромът на корема се определя преди раждането или когато се роди бебето.
Ако имате дете с диагностициран синдром на корема на сливи, обадете се на вашия лекар при първия признак на инфекция на пикочните пътища или други пикочни симптоми.
Ако ултразвукът на бременността показва, че вашето бебе има подут мехур или разширени бъбреци, говорете със специалист по високорискова бременност или перинатология.
Предотвратяване
Няма известен начин за предотвратяване на това състояние. Ако бебето е диагностицирано с обструкция на пикочните пътища преди раждането, в редки случаи операцията по време на бременността може да помогне за предотвратяване на прогресирането на проблема до синдрома на корема.
Алтернативни имена
Синдром на Eagle-Barrett; Синдром на триадата
Препратки
Келдамоне А.А., Денес Ф.Т. Синдром на синина. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урология на Кембъл-Уолш, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 140.
Старейшина JS. Обструкция на пикочните пътища. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Аномалии в развитието на пикочо-половата система. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Болестите на Ейвъри на новороденото, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 88.
Дата на прегледа 10/26/2017
Актуализиран от: Анна С. Еденс Хърст, доктор по медицина, асистент по медицинска генетика, Университетът в Алабама в Бирмингам, Бирмингам, Албания. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.