Енциклопедия

Булоза на епидермолиза

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата На Създаване: 10 Февруари 2021
Дата На Актуализиране: 6 Може 2024
Anonim
ABC’s Hand Wrapping Technique (Epidermolysis Bullosa)
Видео: ABC’s Hand Wrapping Technique (Epidermolysis Bullosa)

Съдържание

Булева епидермолиза (ЕП) е група нарушения, при които се образуват мехури по кожата след лека травма. Предава се в семейства.


Причини

Съществуват четири основни вида ИБ. Те са:

  • Булаза на дистрофична епидермолиза
  • Симплекс на епидермолиза
  • Булезна хемидемозомна епидермолиза
  • Буласа на епидермолиза

Друг рядък вид ЕБ се нарича буллозна епидермолиза. Тази форма се развива след раждането. Това е автоимунно разстройство, което означава, че тялото се атакува.

EB може да варира от леки до фатални. Незначителната форма причинява образуване на мехури по кожата. Фаталната форма засяга други органи. Повечето от тези състояния започват при раждане или скоро след това. Може да се окаже трудно да се идентифицира точния тип ИБ на човек, въпреки че за повечето от тях вече са налице специфични генетични маркери.

Фамилната анамнеза е рисков фактор. Рискът е по-висок, ако родителят има това състояние.

Симптоми

В зависимост от формата на ИБ симптомите могат да включват:

  • Алопеция (загуба на коса)
  • Блистери около очите и носа
  • Блистери в или около устата и гърлото, причиняват проблеми с храненето или затруднено преглъщане
  • Мехури по кожата в резултат на леки наранявания или промяна на температурата, особено на краката
  • Мехури, които присъстват при раждането
  • Дентални проблеми като кариес
  • Дрезгав вик, кашлица или други проблеми с дишането
  • Малки бели натъртвания върху предишно наранена кожа
  • Загуба на нокти или деформирани нокти

Изпити и тестове

Вашият доставчик на здравни услуги ще погледне кожата ви, за да диагностицира ЕБ.


Тестовете, които се използват за потвърждаване на диагнозата, включват:

  • Генетично тестване
  • Кожна биопсия
  • Специални тестове на кожни проби под микроскоп

Кожните тестове могат да се използват за идентифициране на формата на ИБ.

Други тестове, които могат да се направят, включват:

  • Кръвен тест за анемия
  • Култура, за да се провери за бактериална инфекция, ако раните се заздравяват зле
  • Горна ендоскопия или горната серия, ако симптомите включват проблеми с гълтането

Процентът на растеж ще се проверява често за бебе, което има или може да има EB.

лечение

Целта на лечението е да се предотврати образуването на мехури и да се избегнат усложнения. Друго лечение ще зависи от това колко лошо е състоянието.

ДОМАШНИ ГРИЖИ

Следвайте тези указания у дома:

  • Погрижете се добре за кожата си, за да предотвратите инфекции.
  • Следвайте съветите на вашия доставчик, ако блистерните зони станат корави или сурови. Може да се нуждаете от редовна хидромасажна терапия и да приложите антибиотични мазила на раноподобни зони. Вашият доставчик ще ви уведоми, ако се нуждаете от превръзка или превръзка, и ако е така, какъв тип да използвате.
  • Може да се наложи да използвате перорални стероидни лекарства за кратки периоди от време, ако имате проблеми с преглъщането. Може също да се наложи да приемате лекарство, ако получите инфекция с кандида (дрожди) в устата или гърлото.
  • Погрижете се добре за здравето на устната кухина и редовно правете стоматологични прегледи. Най-добре е да посетите зъболекар, който има опит в лечението на хора с ИБ.
  • Яжте здравословна диета. Когато имате много наранявания на кожата, може да имате нужда от допълнителни калории и протеини, за да помогнете на кожата да се излекува. Изберете меки храни и избягвайте ядки, чипс и други хрупкави храни, ако имате рани в устата си. А диетолог може да ви помогне с вашата диета.
  • Правя упражнения физически терапевт ви показва, за да поддържате ставите и мускулите мобилни.

ХИРУРГИЯ


Операцията за лечение на това състояние може да включва:

  • Присаждане на кожа на места, където раните са дълбоки
  • Дилатация (разширяване) на хранопровода, ако има стесняване
  • Ремонт на деформации на ръцете
  • Отстраняване на всеки плоскоклетъчен карцином (вид рак на кожата), който се развива

ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ

Други лечения за това състояние могат да включват:

  • Лекарства, които потискат имунната система, могат да се използват за автоимунната форма на това състояние.
  • Проучват се протеинова и генна терапия и използването на лекарствения интерферон.

Outlook (Прогноза)

Перспективата зависи от тежестта на заболяването.

Инфектирането на блистерните зони е често срещано явление.

Леките форми на ИБ се подобряват с възрастта. Много сериозни форми на ИБ имат много висока смъртност.

При тежки форми, белези след образуване на мехури могат да причинят:

  • Контрактурни деформации (например при пръстите, лактите и коленете) и други деформации
  • Проблеми с гълтането, ако са засегнати устата и хранопровода
  • Разтопени пръсти и пръсти
  • Ограничена подвижност от белези

Възможни усложнения

Тези усложнения могат да възникнат:

  • анемия
  • Намалена продължителност на живота при тежки форми на заболяването
  • Съкращаване на хранопровода
  • Проблеми с очите, включително слепота
  • Инфекция, включително сепсис (инфекция в кръвта или тъканите)
  • Загуба на функция в ръцете и краката
  • Мускулна дистрофия
  • Пародонтоза
  • Тежко недохранване, причинено от затруднено хранене, което води до провал
  • Рак на плоскоклетъчна кожа

Кога да се свържете с медицински специалист

Ако детето ви има мехури малко след раждането, обадете се на вашия доставчик. Ако имате фамилна анамнеза за EB и планирате да имате деца, може да искате да имате генетично консултиране.

Предотвратяване

Генетичното консултиране се препоръчва за бъдещи родители, които имат фамилна анамнеза за всяка форма на епидермолиза.

По време на бременността може да се използва тест, наречен вземане на проби от хорионна вълна, за тестване на бебето. За двойки с висок риск от раждане на дете с ИБ тестът може да се извърши от 8 до 10 седмица на бременността. Говорете с вашия доставчик.

За да предпазите кожата от увреждане и образуване на мехури, носете подложки около предразположени към нараняване области като лактите, коленете, глезените и задните части. Избягвайте контактните спортове.

Ако имате EB acquisita и сте на стероиди по-дълго от 1 месец, може да имате нужда от добавки с калций и витамин D. Тези добавки могат да помогнат за предотвратяване на остеопороза (изтъняване на костите).

Алтернативни имена

EB; Буласа на епидермолиза; Булаза на дистрофичен епидермолиза; Булезна хемидемозомна епидермолиза; Синдром на Weber-Cockayne; Симплекс на епидермолиза

Снимки


  • Булезна епидермолиза, доминираща дистрофия


  • Булева епидермолиза, дистрофична

Препратки

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Насоки за най-добри практики за грижа за кожата и раната при епидермолиза Булоса: международен консенсус, Лондон, Великобритания: Wounds International; 2017.

Отлично, J-D, Mellerio JE. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. дерматология, 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2018: глава 32.

Habif TP. Везикуларни и булозни заболявания. В: Habif TP, ed. Клинична дерматология, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 16.

Дата на преразглеждане 10/14/2018

Актуализиран от: Майкъл Лерер, доктор по медицина, Клиничен доцент, Катедра по дерматология, Медицински център на Университета на Пенсилвания, Филаделфия, Пенсилвания. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.