Енциклопедия

Разстройства на развитието на женския генитален тракт

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата На Създаване: 11 Февруари 2021
Дата На Актуализиране: 15 Ноември 2024
Anonim
Анатомия и физиология женской половой системы - обзорно
Видео: Анатомия и физиология женской половой системы - обзорно

Съдържание

Разстройства на развитието на женския репродуктивен тракт са проблеми в репродуктивните органи на момиченцето. Те се случват, когато тя расте в утробата на майка си.


Женските репродуктивни органи включват влагалището, яйчниците, матката и шийката на матката.

Причини

Бебето започва да развива репродуктивните си органи между 4 и 5 седмица от бременността. Това продължава до 20-та седмица на бременността.

Развитието е сложен процес. Много неща могат да повлияят на този процес. Колко тежък е проблемът на вашето бебе зависи от това кога е възникнало прекъсването. Като цяло, ако проблемите възникнат по-рано в утробата, ефектът ще бъде по-широко разпространен. Проблеми в развитието на репродуктивните органи на едно момиче могат да бъдат причинени от:

  • Счупени или липсващи гени (генетичен дефект)
  • Използване на определени лекарства по време на бременност

Например, някои бебета могат да имат дефект в гените си, което предотвратява образуването на ензим, наречен 21-хидроксилаза. Надбъбречната жлеза се нуждае от този ензим, за да произвежда хормони като кортизол и алдостерон. Това състояние се нарича вродена надбъбречна хиперплазия. Ако развиващото момиченце няма този ензим, то ще се роди с матка, яйчници и фалопиеви тръби. Въпреки това, външните й гениталии ще приличат на тези, които се срещат при момчетата.


Някои лекарства, които майката приема, могат да преминат в кръвния поток на бебето и да попречат на развитието на органите. Едно лекарство, за което е известно, че е това, е диетилстилбестрол (DES). Доставчиците на здравни услуги някога са предписвали това лекарство на бременни жени, за да предотвратят спонтанен аборт и ранен труд. Въпреки това, учените научили, че бебешки момичета, родени от жени, които са приемали това лекарство, имали анормално оформена матка. Лекарството също така увеличава шансовете на дъщерите да развият рядка форма на вагинален рак.

Понякога разстройството на развитието може да се види веднага след раждането на бебето. Това може да причини животозастрашаващи състояния при новороденото. Друг път състоянието не се диагностицира, докато момичето е по-старо.

Репродуктивният тракт се развива близо до пикочните пътища и бъбреците. Също така се развива едновременно с няколко други органи. В резултат на това, проблеми с развитието в женския репродуктивен тракт понякога възникват с проблеми в други области. Тези области могат да включват уринарния тракт, бъбреците, червата и долната част на гръбначния стълб.


Уврежданията на развитието на женския репродуктивен тракт включват интерсекс и двусмислени гениталии.

Други нарушения в развитието на женския репродуктивен тракт включват:

  • Клоакални аномалии: Клоаката е тръбна структура. В ранните стадии на развитие, уринарният тракт, ректумът и вагината са празни в тази единична тръба. Но по-късно, трите зони се отделят и имат собствени отвори. Ако клоаката продължава докато бебето расте в утробата, всички отвори не се образуват и не се разделят. Например, бебето може да се роди с само 1 отвор на дъното на тялото близо до ректалната област. Урината и изпражненията не могат да изтичат от тялото. Това може да предизвика подуване на стомаха. Някои клоачни аномалии могат да накарат момиченцето да изглежда като пенис. Тези вродени дефекти са редки.
  • Проблеми с външни (външни) полови органи: Проблемите с развитието могат да доведат до подуване на клитора или разтопени срамни устни. Кондензираните устни е състояние, при което гънките на тъканите около отвора на вагината са свързани заедно. Повечето други проблеми на външните гениталиите са свързани с интерсексуални и двусмислени гениталии.
  • Несъвършен химен: Хименът е тънка тъкан, която частично покрива отвора към вагината. Имфоратен химен напълно блокира вагиналния отвор. Това често води до болезнено подуване на вагината. Понякога хименът има само много малък отвор или малки малки дупки. Този проблем може да не бъде открит до пубертета. Някои бебета са родени без химен. Това не се счита за необичайно.
  • Проблеми с яйчниците: Едно момиче може да има допълнително яйчник, допълнителна тъкан, прикрепена към яйчника, или структури, наречени овотести, които имат както мъжка, така и женска тъкан.
  • Проблеми с матката и шийката на матката: Едно момиче може да се роди с допълнителна шийка и матка, полуоформена матка или запушване на матката. Обикновено момичетата, родени с половината матка и половината от влагалището, изпускат бъбреците от същата страна на тялото.
  • Вагинални проблеми: Едно момиче може да се роди без влагалище или да има вагинален отвор, блокиран от слой клетки, които са по-високи във влагалището, отколкото където е хименът. Липсва вагината най-често се дължи на синдром на Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.При този синдром на бебето липсва част или всички вътрешни репродуктивни органи (матката, шийката на матката и фалопиевите тръби). Други аномалии включват 2 вагини или вагина, която се отваря в пикочните пътища. Някои момичета могат да имат сърцевидна матка или матка със стена в средата на кухината.

Симптоми

Симптомите варират в зависимост от конкретния проблем. Те могат да включват:

  • Гърдите не растат
  • Не може да се изпразни пикочния мехур
  • Бучка в областта на стомаха, обикновено поради кръв или слуз, която не може да изтече
  • Менструалният поток, който се появява въпреки използването на тампон (знак за втора вагина)
  • Месечни спазми или болка, без менструация
  • Няма менструация (аменорея)
  • Болка при секс
  • Повтарящи се аборти или преждевременни раждания (може да се дължат на анормална матка)

Изпити и тестове

Доставчикът може веднага да забележи признаци на нарушение в развитието. Такива знаци могат да включват:

  • Анормална вагина
  • Ненормална или липсваща шийка на матката
  • Пикочния мехур от външната страна на тялото
  • Гениталиите, които трудно се идентифицират като момиче или момче (двусмислени гениталии)
  • Лабиите, които са прилепнали или са необичайни по размер
  • Няма отвори в областта на гениталиите или един ректален отвор
  • Подути клитор

Областта на корема може да е подута или да се усети бучка в слабините или корема. Доставчикът може да забележи, че матката не се чувства нормална.

Тестовете могат да включват:

  • Ендоскопия на корема
  • Кариотип (генетично тестване)
  • Нивата на хормоните, особено тестостерона и кортизола
  • Ултразвук или ЯМР на тазовата област
  • Урината и серумните електролити

лечение

Лекарите често предлагат операция за момичета с проблеми в развитието на вътрешните репродуктивни органи. Например, блокираната вагина най-често може да бъде коригирана с операция.

Ако момиченцето липсва вагина, доставчикът може да предпише дилататор, когато детето достигне млада възраст. Разширител е устройство, което помага да се разшири или разшири областта, където се предполага, че е вагината. Този нехирургичен процес отнема 4 до 6 месеца. Хирургия може да се направи и за създаване на нова вагина. Операцията трябва да се извърши, когато младата жена е в състояние да използва дилататор, за да запази новата влагалище отворена.

Докладвани са добри резултати с хирургични и нехирургични методи.

Лечението на клоакалните аномалии обикновено включва множество сложни операции. Тези операции решават проблеми с ректума, вагината и пикочните пътища.

Ако дефектът при раждане причини фатални усложнения, първата операция се прави скоро след раждането. Операции за други репродуктивни нарушения в развитието също могат да се правят, докато бебето е бебе. Някои операции могат да бъдат забавени, докато детето е много по-възрастно.

Ранното разпознаване е важно, особено в случаите на двусмислени гениталии. Доставчикът трябва да провери внимателно, преди да реши, че детето е момче или момиче. Това се нарича и присвояване на пол. Лечението трябва да включва консултиране на родителите. Детето също ще се нуждае от консултиране, когато старее.

Групи за подкрепа

Подкрепата е важна за семействата на деца, които са диагностицирани с аномалии на сексуалните и репродуктивните органи. Експертите предлагат и консултации и групи за подкрепа на самите деца, тъй като те остаряват.

Различните групи за подкрепа могат да се различават в мислите си по тази чувствителна тема. Потърсете този, който подкрепя вашите мисли и чувства по темата.

Организациите за подкрепа включват:

  • Фондация CARES - www.caresfoundation.org
  • Мрежа за образование и поддръжка на вродена надбъбречна хиперплазия - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • DES Action USA - www.desaction.org
  • Интерсекс общество на Северна Америка - www.isna.org

Възможни усложнения

Клоакалните аномалии могат да причинят фатални усложнения при раждането.

Възможни усложнения могат да се развият, ако диагнозата бъде поставена късно или е неправилна. Деца с двусмислени гениталии, на които е възложен един пол, могат по-късно да бъдат открити, че имат вътрешни органи, свързани с противоположния пол, от който са израснали. Това може да предизвика тежък психологически стрес.

Недиагностицираните проблеми в репродуктивния тракт на едно момиче могат да доведат до безплодие и сексуални затруднения.

Други усложнения, които се появяват по-късно в живота, включват:

  • Ендометриозата
  • Прекалено рано (преждевременна доставка)
  • Болезнени коремни бучки, изискващи операция
  • Повтарящи се спонтанни аборти

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако дъщеря ви:

  • Анормални изглеждащи гениталии
  • Мъжки черти
  • Месечна тазова болка и спазми, но не менструация
  • Не започва менструация на възраст 16 години
  • Няма развитие на гърдата в пубертета
  • Няма пубиса в пубертета
  • Необичайни бучки в корема или слабините

Предотвратяване

Бременните жени не трябва да приемат никакви вещества, които съдържат мъжки хормони. Те трябва да се консултират с доставчика преди да приемат какъвто и да е вид лекарство или добавки.

Дори ако майката положи всички усилия, за да осигури здравословна бременност, проблемите с развитието на бебето все още могат да възникнат.

Алтернативни имена

Вроден дефект - вагина, яйчници, матка и шийка; Дефект при раждане - вагина, яйчници, матка и шийка; Разстройство на развитието на женския репродуктивен тракт

Снимки


  • Увреждания на развитието на влагалището и вулвата

Препратки

Диамантен ДА, Ю РН. Нарушения на сексуалното развитие: етиология, оценка и медицинско управление. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урология на Кембъл-Уолш, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 150.

Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginal и müllerian аномалии. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 554.

Kaefer M. Управление на аномалии на гениталиите при момичетата. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урология на Кембъл-Уолш, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Вродени аномалии на женския репродуктивен тракт: аномалии на влагалището, шийката на матката, матката и придатъците. В: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Цялостна гинекология, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 11.

Дата на преразглеждането 28.2.2017 г.

Актуализиран от: Джон Д. Джейкъбсън, професор по акушерство и гинекология, Медицински факултет на Лома Линда, Лома Линда, Център за плодородие, Лома Линда, Калифорния. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.