Съдържание
Полимиозитът е системно, възпалително мускулно заболяване, характеризиращо се предимно с мускулна слабост. Той е част от категория заболявания, наричана миозит, което означава възпаление на мускулите. Полимиозитът обикновено засяга мускулите, които са най-близо до тялото, но с течение на времето могат да се включат и други мускули. Обикновено полимиозитът се развива постепенно и въпреки че може да се развие при всеки, включително при деца, обикновено не засяга хора под 18-годишна възраст. Най-често засяга хора между 40 и 60 години. Полимиозитът засяга жените по-често, отколкото мъжете, с съотношение два към едно.Дерматомиозитът е подобно възпалително състояние на полимиозита, като разликата е, че дерматомиозитът засяга и кожата. Полимиозитът може да възникне в комбинация с някои видове рак, включително лимфом, рак на гърдата, рак на белия дроб, рак на яйчниците и рак на дебелото черво. Полимиозитът може да възникне при други ревматични заболявания, като системна склероза (склеродермия), смесено заболяване на съединителната тъкан, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и саркоидоза.
Причини
Въпреки че се казва, че причината за полимиозит е неизвестна, изглежда, че наследствените фактори играят роля. Изследователите смятат, че автоимунна реакция към мускулите се появява при хора, които имат генетично предразположение. HLA подтиповете -DR3, -DR52 и -DR6 изглежда са свързани с предразположението. Може да има и отключващо събитие, евентуално вирусен миозит или съществуващ рак.
Симптоми
Мускулната слабост, както беше споменато по-горе, е най-честият симптом. Мускулната слабост, свързана с полимиозит, може да прогресира в продължение на седмици или месеци. Според Merck Manual унищожаването на 50% от мускулните влакна причинява симптоматична слабост, което означава, че по това време миозитът е доста напреднал.
Често срещаните функционални трудности, които възникват при полимиозит, включват издигане от стол, изкачване на стъпала и повдигане на ръце. Слабостта на мускулите на таза и раменния пояс може да доведе до обвързване с легло или инвалидна количка. Ако участват мускулите на врата, може да е трудно да вдигнете главата си от възглавница. Участието на фарингеални и хранопровода мускули може да повлияе на преглъщането. Интересното е, че мускулите на ръцете, краката и лицето не участват в полимиозит.
Може да има засягане на ставите, което се проявява като лека полиартралгия или полиартрит. Това има тенденция да се развива при подмножество пациенти с полимиозит, които имат Jo-1 или други антисинтетазни антитела.
Други симптоми, свързани с полимиозит, могат да включватG
- Генерализирана умора
- Задух
- Гласови аномалии поради засегнати мускули на гърлото
- Треска
- Загуба на апетит
Диагноза
Както при всяко заболяване или състояние, Вашият лекар ще вземе предвид медицинската Ви история и ще извърши пълен физически преглед като част от диагностичния процес. Вероятно ще бъдат назначени кръвни тестове, за да се установи наличието на специфични автоимунни антитела и да се открие неспецифично възпаление. Тестовете за електромиография и нервна проводимост също могат да предоставят на лекаря полезна диагностична информация.
ЯМР на засегнатите мускули обикновено се подрежда. Освен това, тестът на урината може да провери за миоглобин, протеин в мускулните клетки, който се освобождава в кръвта и се изчиства от бъбреците, когато мускулите са повредени. Кръвни тестове за проверка на нивото на серумните мускулни ензими, като СК и алдолаза, могат да бъдат поръчани и извършени. При увреждане на мускулите нивата на мускулните ензими обикновено са повишени. Друг кръвен тест, ANA (тест за антинуклеарни антитела), е положителен при до 80% от хората с полимиозит.
В крайна сметка може да се извърши мускулна биопсия, за да се потвърди диагнозата полимиозит. Преди започване на лечението се препоръчва биопсия, за да могат да се изключат други мускулни заболявания.
Лечение
Кортикостероидите във високи дози са първата линия на лечение на полимиозит за намаляване на възпалението в мускулите. Ако само това е недостатъчно, към схемата на лечение могат да се добавят имуносупресори. Имуносупресори, които могат да се имат предвид, включват метотрексат (Rheumatrex), азатиоприн (Imuran), микофенолат (CellCept), циклофосфамид (Cytoxan), ритуксимаб (Rituxan), циклоспорин (Sandimmune) и IV имуноглобулин (IVIG).
Полимиозитът, свързан с рак, често е по-малко реагиращ на кортикостероиди. Премахването на тумора, ако е възможно, може да бъде най-полезно при случаи, свързани с рак на миозит.
Дума от Verywell
При ранно лечение на полимиозит е възможна ремисия. 5-годишният процент на преживяемост за възрастни с полимиозит, според Merck Manual, е от 75 до 80%. Смъртта може да е резултат от последици от тежка и прогресивна мускулна слабост. Хората, които имат сърдечно или белодробно засягане, изглежда имат по-лоша прогноза. Това може да се каже и за пациенти с рак на полимиозит.
Проверките за рак се препоръчват за пациенти на полимиозит, които са на 60 и повече години. Имайте предвид необходимостта от рутинни скрининг на рак. Намирането на неоткрит рак може да е ключът към промяната на вашата прогноза с полимиозит.