Съдържание
Антифосфолипидният синдром (APS), известен също като „лепкава кръв“, е автоимунно разстройство - резултат от това, че имунната система атакува тялото по погрешка. В случай на APS тялото произвежда антитела, които атакуват определени протеини, които се свързват с фосфолипиди, вид мазнини, намиращи се в кръвните клетки, както и в лигавицата на кръвоносните съдове. Резултатът е образуването на кръвни съсиреци, които могат бъдете сериозни и понякога водят до инфаркт или инсулт. Антифосфолипидният синдром се проявява по-често при жените, отколкото при мъжете, и е основна причина за повтарящи се спонтанни аборти и усложнения на бременността. Разредителите на кръвта са основата на лечението при APS.Други имена на антифосфолипиден синдром включват:
- Синдром на антикардиолипинови антитела или синдром на aCL
- aPL синдром
- Синдром на Хюз
- Лупус антикоагулант синдром
Видове антифосфолипиден синдром
Има три вида APS:
- Първичен антифосфолипиден синдром, при които заболяването протича само по себе си, за разлика от друго разстройство.
- Вторичен APS, което се случва с друго автоимунно разстройство, най-често системен лупус еритематозус (SLE).
- Катастрофичен антифосфолипиден синдром (CAPS): Изключително сериозна (и изключително рядка) форма на антифосфолипиден синдром, CAPS се появява, когато много вътрешни органи развиват кръвни съсиреци за период от дни до седмици, потенциално причинявайки животозастрашаваща мултиорганна недостатъчност. CAPS може да се развие при човек с първичен или вторичен APS или при хора без предишна диагноза APS. Половината от тези, които развиват CAPS, не оцеляват.
Счита се, че антифосфолипидният синдром засяга един на 2000 американци; 75% до 90% от засегнатите са жени. 40% до 50% от хората с лупус също имат APS.
Симптоми
Симптомите на APS варират в широки граници и зависят от местоположението на кръвните съсиреци. Предупредителните признаци и симптоми, че може да имате съсирек някъде в тялото ви, включват:
- Болка, зачервяване, топлина и подуване на крайниците
- Пътен, лилав обрив
- Болка в гърдите
- Задух
- Повтарящи се главоболия, понякога тежки (или мигрена)
- Промени в речта
- Гадене
- Треперене или неволни мускулни движения
- Язви на краката
- Кървене от носа и венците
- Тежки периоди
- Болка в корема
- Загуба на паметта
- Внезапни промени в зрението
- Объркване
- Припадъци
- Повърнете, което е яркочервено или прилича на утайка от кафе
- Катранени или яркочервени изпражнения
- Многократни спонтанни аборти, преждевременни раждания или мъртвородени деца
При APS съсиреците са два пъти по-склонни да се образуват във вените - съдовете, които пренасят кръв към сърцето - отколкото в артериите, съдове, които носят кръв далеч от сърцето.
Възможно е да имате APS, но да бъдете безсимптомни. В тези случаи APS може да бъде открит по време на рутинен кръвен тест, който ще посочи "продължително тромбопластиново време", рисков фактор за образуване на кръвни съсиреци. Хората с други автоимунни заболявания, както и жените, които планират да се подложат на лечение за плодовитост, често се подлагат на скрининг за антитела като предпазна мярка, дори ако не са проявили симптоми.
Усложнения
Кръвните съсиреци, дължащи се на антифосфолипиден синдром, могат да причинят сериозни и понякога животозастрашаващи усложнения. Те включват:
- Дълбока венозна тромбоза (ДВТ): При DVT кръвните съсиреци се образуват дълбоко във вената в долните крайници или таза. ДВТ е рисков фактор за по-сериозно усложнение, белодробна емболия.
- Сърдечни проблеми: Кръвният съсирек, който се образува в кръвоносните съдове, захранващи сърцето, може да причини проблеми със сърдечните клапи, включително регургитация на митралната клапа, при която митралната клапа не се затваря правилно, позволявайки на кръвта да тече обратно в сърцето. APS също увеличава риска от инфаркт.
- Удар: Когато се образува съсирек в кръвоносен съд, който води до мозъка, резултатът може да бъде инсулт. Възможна е и по-лека версия на инсулт, наречена преходна исхемична атака (TIA). TIA обикновено трае само няколко минути и не причинява трайни щети.
- Белодробна емболия: Това може да се случи, когато форма на съсирек преминава през кръвния поток към белите дробове (често в резултат на DVT), причинявайки болка в гърдите и задух. Белодробната емболия може да блокира притока на кръв, повишавайки кръвното налягане в съдовете, водещи до белите дробове. Това състояние, наречено белодробна хипертония, може да доведе до сърдечна недостатъчност.
- Язви на краката: Когато липсата на приток на кръв към крайниците се удължи, тъканта в засегнатите области може да умре; това е най-често в пръстите на ръцете и краката. Ако язвата прогресира до гангрена, може да се наложи ампутация.
- Тромбоцитопения: Тромбоцитопенията, състояние, характеризиращо се с ниско ниво на тромбоцити в кръвта, може да причини лесно или прекомерно натъртване или кървене.
- Автоимунна хемолитична анемия: Това автоимунно състояние води до преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки от имунната система.
Проблеми с бременността
Жените с APS са изложени на повишен риск от определени усложнения на бременността поради възможността за образуване на кръвен съсирек в плацентата. Рисковете включват:
- Късни спонтанни аборти (през втория или третия триместър)
- Повтарящи се спонтанни аборти
- Прееклампсия, опасна форма на високо кръвно налягане по време на бременност
- Предсрочно раждане
- Вътрематочно ограничаване на растежа, причина за по-малки от средните новородени
- Развитие на дълбока венозна тромбоза при майката за няколко седмици след раждането
Смята се, че всяка пета жена с повтарящи се спонтанни аборти има APL.
Ако сте диагностицирани с APL и искате да забременеете, важно е да намерите акушер-специалист, специализирал във високорискови бременности.
Причини
При антифосфолипидния синдром тялото произвежда антитела, насочени към определени кръвни протеини, които се свързват с фосфолипидите, вид мазнина, намираща се в кръвните клетки и в лигавицата на кръвоносните съдове. Двата най-често засегнати протеина се наричат бета-2-гликопротеин I и протромбин, но не се разбира точно как този процес води до развитието на кръвни съсиреци.
Не е известна причина за първичен APS, въпреки че изследователите смятат, че генетичните фактори и факторите на околната среда играят роля.В редки случаи е установено, че APS работи в семейства, което предполага генетично предразположение. Някои изследователи също свързват определени вируси с APS, но трябва да се направят повече проучвания, за да се потвърди тази връзка.
Понякога инфекцията, травмата или операцията предизвикват CAPS.
Рискови фактори
Имате по-висок риск от образуване на кръвни съсиреци като цяло, ако имате диабет, високо кръвно налягане, висок холестерол, затлъстяване, пушите или приемате лекарства за контрол на раждаемостта или хормонална заместителна терапия, която съдържа естроген.
Рисковите фактори за самия APL включват женски пол или друго автоимунно състояние. Някои лекарства са свързани с APS, включително хидралазин за високо кръвно налягане, хинидин (за аритмии), лекарството против припадъци фенитоин (Dilantin) и амоксицилин, антибиотик.
- Всяка пета жена с повтарящи се аборти има APS.
- Една трета от инсултите, възникващи при хора на възраст под 50 години, се дължат на APS.
Диагноза
Тестването за APS е показано за хора, които са имали повтарящи се необясними кръвни съсиреци и свързани симптоми или усложнения, повтарящи се аборти в края на бременността или други усложнения при бременност като преждевременно раждане или смърт на плода.
Кръвните тестове ще търсят три различни антитела, включително:
- Лупус антикоагулант
- Антикардиолипиново антитяло
- Анти-β2GP1антитела
Когато тестът е положителен за едно от тези антитела на два или повече пъти с интервал от поне 12 седмици, диагнозата антифосфолипиден синдром се потвърждава.
Диференциални диагнози
Симптомите на APS могат да наподобяват тези на други заболявания, поради което може да се наложи да се изключат тези състояния, за да се стигне до точна диагноза:
- Системен лупус еритематозус (SLE или лупус): Лупусът е възпалително автоимунно разстройство, което може да засегне различни органи и най-вероятно заболяването да се появи при хора с вторичен APS.
- Множествена склероза (МС): МС е хронично автоимунно заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. МС и APS споделят едни и същи неврологични симптоми.
- Тромбофелии: Това е името на група редки генетични заболявания, които произвеждат кръвни съсиреци. Те включват дефицит на протеин С, дефицит на протеин S, дефицит на антитромбин III и фактор V Leiden.
Лечение
Няма лечение за APS. Целта е да се предотврати образуването или повторното образуване на кръвни съсиреци.
Ако се установи, че имате APS антитела, но няма симптоми, Вашият лекар може да Ви предпише ежедневни ниски дози аспирин, за да намали риска от образуване на кръвни съсиреци. Ако се открие кръвен съсирек, антикоагулантните лекарства (наричани още разредители на кръвта) като Coumadin (варфарин), Lovenox (еноксапарин) или хепарин могат да помогнат за предотвратяване на бъдещи съсиреци. Понякога тези лекарства се използват в комбинация. Някои могат да се използват безопасно и при бременни жени с APS.
Тъй като разредителите на кръвта могат да причинят прекомерно кървене, ще са ви необходими редовни кръвни тестове, за да сте сигурни, че кръвта ви се съсирва в достатъчна степен и така дозите на вашите лекарства могат да се променят, ако е необходимо. Тези кръвни тестове са известни като тестове за международно нормализирано съотношение (INR). U
Когато кръвните съсиреци водят до сериозни усложнения като инфаркт, инсулт или белодробна емболия, ще получите стандартно лечение за тях. Катастрофалният APS изисква незабавна хоспитализация; лечението може да включва антикоагуланти, глюкокортикоиди, плазмен обмен и / или интравенозни имуноглобулини.
Справяне
Животът с APS почти винаги изисква прием на лекарства за разреждане на кръвта за неопределено време, за да се предотвратят съсиреци. За да сведете до минимум риска от прекомерно кървене от тези лекарства, ще трябва да вземете определени предпазни мерки, като например:
- Избягване на контактни спортове или дейности, които увеличават риска от падане
- Бъдете особено внимателни при бръснене и използване на ножове, ножици или други остри инструменти
- Говорейки с Вашия лекар, за да определите дали за Вас е безопасно да пиете алкохол или сок от червена боровинка, което може да увеличи ефекта на разреждане на кръвта на варфарин. Някои храни с високо съдържание на витамин К (включително броколи, авокадо и нахут) могат да взаимодействат опасно с варфарин, както и някои лекарства и добавки без рецепта.
За да намалите риска от образуване на кръвни съсиреци като цяло, не трябва да пушите, ако имате APS и ще трябва да работите с Вашия лекар за ефективно управление на състояния като високо кръвно налягане, диабет, висок холестерол и затлъстяване; избягването на дълги периоди на бездействие ще помогне да се предотврати образуването на съсиреци в краката. Приемът на хормонозаместителна терапия (ХЗТ) или лекарства за контрол на раждаемостта, съдържащи естроген, също може да бъде противопоказан.
Дума от Verywell
Няма лечение за APS, но с внимателно проследяване на лекарствата за разреждане на кръвта и модификациите на начина на живот, повечето хора с първичен антифосфолипиден синдром могат да водят нормален, здравословен живот. За тези с вторичен APS, спазването на вашия план за лечение на съпътстващо автоимунно заболяване ще ви поддържа възможно най-здрави.