Съдържание
- Какви са атипичните паркинсонови разстройства?
- Какви са симптомите на атипични паркинсонови разстройства?
- Какви са рисковите фактори за атипични паркинсонови разстройства?
- Диагностика на атипичен паркинсонизъм
- Атипично лечение на паркинсонизъм
Какви са атипичните паркинсонови разстройства?
Атипичните паркинсонови разстройства са прогресиращи заболявания, които се проявяват с някои от признаците и симптомите на болестта на Паркинсон, но които обикновено не се повлияват добре от медикаментозното лечение с леводопа. Те са свързани с необичайно натрупване на протеин в мозъчните клетки.
Терминът се отнася до няколко състояния, всяко от които засяга определени части на мозъка и показва характерен ход:
- Деменция с тела на Леви, характеризиращо се с необичайно натрупване на алфа-синуклеинов протеин в мозъчните клетки („синуклеинопатия“)
- Прогресивна надядрена парализа, включващо натрупване на тау протеин („тауопатия“), засягащо предните лобове, мозъчния ствол, малкия мозък и substantia nigra
- Множествена атрофия на системата, друга синуклеинопатия, която засяга автономната нервна система (частта от нервната система, която контролира вътрешните функции като сърдечен ритъм, кръвно налягане, храносмилане при уриниране), substantia nigra и понякога малкия мозък
- Кортикобазален синдром, рядка тауопатия, която обикновено засяга едната страна на тялото повече от другата и затруднява пациентите да виждат и да се ориентират в пространството
Какви са симптомите на атипични паркинсонови разстройства?
Подобно на класическата болест на Паркинсон, атипичните паркинсонови нарушения причиняват скованост на мускулите, тремор и проблеми с ходенето / баланса и фината двигателна координация.
Пациентите с атипичен паркинсонизъм често имат известна степен затруднения при говорене или преглъщане и лигавенето може да бъде проблем. Психиатрични разстройства като възбуда, тревожност или депресия също могат да бъдат част от клиничната картина.
Деменция с тела на Леви (DLB) може да предизвика промени в вниманието или бдителността в продължение на часове или дни, често с дълги периоди на сън (два часа или повече) през деня. Зрителните халюцинации - обикновено на малки животни или деца или движещи се сенки в периферията на зрителното поле - са често срещани при DLB. DLB е на второ място след болестта на Алцхаймер като причина за деменция при възрастните хора и най-често засяга пациенти на възраст над 60 години.
Пациенти с прогресивна надядрена парализа (PSP) може да има затруднения с движенията на очите, особено когато гледате надолу и с баланса - например при спускане по стълби. Падането назад е често срещано и може да се случи по време на ранния ход на заболяването. PSP обикновено не се свързва с тремор, за разлика от болестта на Паркинсон.
Множествена атрофия на системата (MSA) може да повлияе на вегетативната функция, с спешност на урината, задържане и инконтиненция, запек, замаяност при изправяне (ортостаза) и значителна иначе необяснима еректилна дисфункция при мъжете. Пациентите могат да получат промени в цвета и температурата на ръцете и краката, като зачервяване и студ. Когато MSA засяга малкия мозък, пациентите могат да имат атаксия, характеризираща се с широко базирана нестабилна походка и липса на координация в ръцете, краката или и двете.
Симптомите на кортикобазален синдром (CBS) често се появяват само от едната страна на тялото. Може да се появи дистония (необичайна поза на крайниците) и миоклонус (внезапно дръпване). Някои пациенти могат да имат затруднения с простата аритметика в началото. Пациентите могат да страдат от невъзможност да демонстрират или разпознаят използването на общи предмети. Например страдащият от CBS може да не е в състояние да покаже как чукът се използва за удряне на нокът или как лъжица гребва храна и я насочва към устата. Друг необичаен симптом на CBS е феноменът на извънземните крайници, при който пациентът преживява ръката или крака си като чужда структура, върху която пациентът няма контрол. Пациентите могат многократно да обират копчета или ципове на дрехите си, без да осъзнават това. Феноменът на извънземните крайници може да причини на пациентите голям страх и дистрес.
Какви са рисковите фактори за атипични паркинсонови разстройства?
Понастоящем не се смята, че атипичните паркинсонови разстройства са генетични. Повечето случаи възникват от неизвестни причини, въпреки че някои може да са свързани с продължителна експозиция на наркотици или травма.
Диагностика на атипичен паркинсонизъм
За да диагностицира атипично паркинсоново разстройство при пациент, проявяващ симптоми, лекарят ще започне с подробна анамнеза и неврологичен преглед и ще определи следващия начин на действие, ако лекарствената терапия на болестта на Паркинсон не разреши проблема.
Той или тя може да използва образни техники като позитронно-емисионна томография (PET), ядрено-магнитен резонанс (MRI) или методи, които проследяват транспорта на допамин в мозъка (DAT-SPECT.)
Атипично лечение на паркинсонизъм
Въпреки че изследванията задълбочават медицинското разбиране за тези разстройства, атипичните паркинсонови разстройства са прогресивни и все още няма лечения, които да доведат до лечение.
Поддържащите физически и професионални терапии могат да помогнат на пациентите да се справят със симптомите си, а увеличаването на способността на пациента да преглъща е особено важно. Психиатричните и други специфични прояви на тези заболявания могат да реагират на лекарства.