Съдържание
Синдромът на Budd-Chiari е състояние, причинено от препятствие на притока на кръв от черния дроб, най-често от кръвен съсирек. Първичен синдром на Budd-Chiari е налице, когато има обструкция поради предимно венозен процес (тромбоза или флебит). Вторичното Budd-Chiari е налице, когато има компресия или инвазия на вените в черния дроб от лезия, която произхожда извън вената (например тумор).Синдромът на Budd-Chiari най-често се проявява при лица с основни нарушения, които причиняват съсирването на кръвта, включително антифосфолипиден синдром и миелопролиферативни нарушения като полицитемия вера и пароксизмална нощна хемоглобинурия. Хроничните възпалителни разстройства като болест на Behçet, възпалителни заболявания на червата, саркоидоза, синдром на Sjögren или лупус също могат да причинят синдром на Budd-Chiari.
Синдромът на Budd-Chiari засяга хора от всички етнически произход и засяга еднакво мъжете и жените. Известно е, че синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, но колко често се появява не е известно. Епидемиологичните проучвания показват, че в неазиатските страни синдромът на Budd-Chiari е по-често при жените и обикновено се проявява през третото или четвъртото десетилетие от живота (въпреки че може да се появи при деца или възрастни хора). Въпреки това, в Азия има леко преобладаване на мъжете, със средна възраст 45 години при представянето.
Симптоми
Повечето хора, които развиват синдром на Budd-Chiari, имат три основни симптома:
- Асцит, при който течността се събира в коремната кухина, като често прави корема разтегнат
- Болка в корема
- Увеличен черен дроб, известен като хепатомегалия, тъй като кръвта може да тече в черния дроб, но не и извън него
Натрупването на кръв в черния дроб може да причини увреждане на чернодробните клетки. Ако черният дроб не работи добре, човек може да развие жълтеница (пожълтяване на очите и кожата) и проблеми с бъбреците.
Диагноза
Обичайните симптоми на синдрома на Budd-Chiari не са непременно улики за неговата диагноза, тъй като тези симптоми могат да бъдат причинени от редица нарушения. Ако човек има разстройство, което може да причини синдром на Budd-Chiari, това може да помогне с диагнозата. Течността, която се събира в корема, може да бъде тествана, за да помогне за потвърждаване на диагнозата. Ултразвуковото и магнитно резонансно изображение (ЯМР) могат да помогнат за оценка на чернодробната функция и кръвния поток. Може да се вземе проба (биопсия) от черния дроб, за да се изследват клетките под микроскоп.
Лечение
Ако не се лекува, синдромът на Budd-Chiari може фатално да увреди черния дроб. Управлението е съобразено с клиничното и анатомичното представяне на пациента. Могат да се дават лекарства за разтваряне на всички съществуващи кръвни съсиреци в черния дроб и намаляване на образуването на нови съсиреци. Диетата с ниско съдържание на сол може да помогне за контролиране на асцита. Специалните хирургични процедури могат да облекчат конгестията в черния дроб. Ако черният дроб е силно повреден, може да е необходима чернодробна трансплантация.