Съдържание
Въпреки че по-голямата част от децата и малък брой възрастни с имунна тромбоцитопения (ITP) продължават да имат нормален брой тромбоцити, някои ще продължат да имат хроничен ход. Идеята за хронична ИТП може да е тревожна, така че нека прегледаме какво означава това тук.Първо, ITP може да бъде категоризиран като:
- Основна: Първичната ИТП се дължи на автоимунно разрушаване на тромбоцитите. При децата по-голямата част от случаите са първични ИТП.
- Втори: Вторичната ИТП е свързана с друго състояние като лупус, ХИВ, хепатит С или хронична лимфоцитна левкемия.
Въпреки че лечението за разрешаване на кървене за първичен и вторичен ITP може да бъде подобно, лечението на вторичното ITP е фокусирано върху основното медицинско състояние. По-добрият контрол върху основното медицинско състояние може да подобри тромбоцитопенията.
Тогава основният ITP може да бъде допълнително разделен на:
- Ново диагностицирани: Диагноза до три месеца.
- Устойчив: ITP, който продължава повече от три месеца.
- Хронична: Ако е продължително повече от дванадесет месеца, то се обозначава като хронично.
- Огнеупорни: Този термин обикновено се използва за определяне на ИТП, което изисква лечение (пациентът има симптоми на кървене), което е рефрактерно на терапия от първа линия (стероиди, IVIG, WinRho) или спленектомия.
Въпреки факта, че по-голямата част от възрастните, диагностицирани с първична ИТП, ще продължат да развиват хроничен ход, мнозинството ще поддържа стабилен, безопасен брой тромбоцити (обикновено означава повече от 20 000 клетки на микролитър), където спонтанното кървене е по-малко вероятно.
Тези пациенти все още могат понякога да се нуждаят от допълнителни курсове на лечение. Един пример е операцията, при която броят на тромбоцитите често трябва да бъде по-висок, за да се предотврати кървенето по време на процедурата.
Лечения от втора линия
Предизвикателството е за тези пациенти, които продължават да имат кървене въпреки лечението от първа линия. В миналите години спленектомията се смяташе за основата на терапията от втора линия. Спленектомията действа по два начина.
Първо, той премахва основното място на разрушаване на тромбоцитите. Второ, той премахва някои лимфоцити, които произвеждат антитромбоцитни антитела, живеещи в далака. Отстраняването на тези лимфоцити може да увеличи продължителността на живота на тромбоцитите.
Спленектомията има известен опит с повече от 85 процента от пациентите, които реагират, по-голямата част с нормализиране на броя на тромбоцитите. Въпреки този процент на успех, спленектомията не е лишена от рискове, особено през целия живот от преобладаващ сепсис (сериозна бактериална инфекция).
Поради тези рискове някои лекари обмислят терапия от втора линия с ритуксимаб. Ритуксимаб е антитяло, което се прикрепя към В лимфоцитите (една от белите кръвни клетки, които произвеждат антитела), причинявайки тяхното унищожаване.
С по-малко производство на антитромбоцитни антитела от В лимфоцити, тромбоцитите няма да бъдат унищожени. Ритуксимаб обикновено се дава като интравенозна инфузия веднъж седмично в продължение на четири седмици, но понякога може да се даде и по-малко седмици. Отговорът на ритуксимаб е по-променлив от спленектомията, като някои пациенти имат трайни реакции, но други имат рецидиви.
Трети ред на лечение
За щастие, сега за ITP има терапии от трети ред. В продължение на много години се смяташе, че при ITP тромбоцитите се произвеждат нормално в костния мозък, но се унищожават при пускането им в обращение. Сега специалистите знаят, че функцията на тромбоцитите също е нарушена. Тези знания доведоха до разработването на лекарства, наречени агонисти на рецепторите на тромбопоетин (TPO).
Понастоящем в САЩ са налични два агониста на TPO рецепторите, елтромбопаг и ромиплостим. Eltrombopag е перорално лекарство, което се приема ежедневно, а romiplostim се прилага веднъж седмично като подкожна инжекция.
Въпреки че елтромбопаг може да изглежда по-лесна терапия, тъй като се приема през устата, не могат да се ядат храни, съдържащи калций, в продължение на няколко часа преди и след дозата. След като се определи поддържащата доза, възрастните могат да се научат как да прилагат ромиплостим у дома.
Агонистите на TPO рецепторите се считат за хронични поддържащи лекарства, използвани за поддържане на броя на тромбоцитите достатъчно висок, за да се предотврати кървенето. Тези лекарства могат да се използват както при деца, така и при възрастни с хронична ИТП.
Както при много медицински терапии, редът на лечение от първа, втора и трета линия може да варира в зависимост от индивидуалните характеристики на пациента. Ако имате въпроси или притеснения относно вашата терапия, трябва да ги обсъдите с Вашия лекар.