Съдържание
Хилотораксът е вид плеврален излив (колекция от течност между мембраните, покриващи белите дробове, наречена плевра), но вместо нормална плеврална течност, това е колекция от хиле (лимфна течност). Причинява се от запушване или нарушаване на гръдния канал в гърдите. Причините включват травма, гръдни операции и рак на гръдния кош (като лимфоми).
Може да се подозира при изследвания като рентгенова снимка на гръдния кош, но диагнозата обикновено се поставя чрез вкарване на игла в плевралната кухина (торацентеза) и отстраняване на течност. Предлагат се редица различни възможности за лечение. Понякога те изчезват сами или с лекарства, но често се нуждаят от процедури като поставяне на шунт, лигиране на гръден канал, емболизация и други.
Хилотораксът е необичаен както при възрастни, така и при деца, но е най-честата форма на плеврален излив при новородени.
Анатомия и функция
Гръдният канал е основният лимфен съд в тялото, като лимфните съдове са частта от имунната система, която пренася лимфата в тялото. Гръдният канал служи за пренасяне на хиле от червата до кръвта.
Компоненти на Chyle
Chyle се състои от хиломикрони (дълговерижни мастни киселини и естери на холестерола), както и имунни клетки и протеини като Т лимфоцити и имуноглобулини (антитела), електролити, много протеини и мастноразтворими витамини (A, D, E и K ). Тъй като гръдният канал преминава през гърдите, той улавя и лимфата от лимфните съдове, които дренират гърдите.
Голямо количество течност (приблизително 2,4 литра при възрастен) преминава през този канал всеки ден (и може да попадне в плевралната кухина с хилоторакс).
Обструкция на гръдния канал
Каналът може да бъде директно наранен чрез травма или операция или блокиран от тумори (вижте причините по-долу). Когато гръдният канал е блокиран (например от тумор), това обикновено води до вторично разкъсване на лимфните канали, водещо до запушването.
Поради разположението на гръдните канали плевралните изливи са по-чести от дясната страна на гръдния кош, въпреки че понякога са двустранни.
Много хора са запознати с лимфедема с рак на гърдата, който някои жени изпитват след операция на гърдата, което води до подуване и болезненост на ръката. В този случай натрупването на лимфна течност в ръката е отговорно за симптомите. При хилоторакс механизмът е подобен, като хилотораксът е форма на обструктивен лимфедем с натрупване на лимфна течност между мембраните, покриващи белите дробове, а не ръката.
Симптоми
В началото на хилоторакс може да има малко симптоми. Тъй като течността се натрупва, задухът обикновено е най-честият симптом. Тъй като изливът нараства, хората също могат да развият кашлица и болка в гърдите. Треска обикновено липсва.
Когато хилоторакс възникне поради травма или операция, симптомите обикновено започват около седмица след инцидента или процедурата.
Причини
Съществуват редица възможни причини за хилоторакс, като механизмът е различен в зависимост от причината.
Тумори
Туморите и / или увеличените лимфни възли (поради разпространението на тумори) в медиастинума (областта на гръдния кош между белите дробове) са често срещана причина, отговорна за около половината от тези изливи при възрастни. Хилотораксът се развива, когато туморът инфилтрира лимфните съдове и гръдния канал.
Лимфомът е най-честият рак, причиняващ хилоторакс, особено неходжкиновите лимфоми. Други видове рак, които могат да доведат до хилоторакс, включват рак на белия дроб, хронична лимфоцитна левкемия и рак на хранопровода. Раковите заболявания, които се разпространяват (метастазират) в гърдите и медиастинума, като рак на гърдата, също могат да причинят хилоторакс.
Хирургия
Хирургията на гръдния кош (кардиоторакална) също е често срещана причина за хилоторакс и е най-честата причина при деца (често се дължи на операция при вродено сърдечно заболяване). Обикновено се случва поради пряко увреждане на гръдния канал по време на операцията.
Травма
Травмата е друга често срещана причина за хилоторакс и често е резултат от тъпа травма, взривни наранявания, изстрели или пробождания. В редки случаи хилоторакс е възникнал само при кашляне или кихане.
Вродени синдроми и аномалии в развитието
Може да се наблюдава вроден (от раждането) хилоторакс с вродена лимфангиоматоза, лимфангиектаза и други лимфни аномалии. Може да се появи и във връзка със синдроми като синдром на Даун, синдром на Търнър, синдром на Нунан и синдром на Горхам-Стаут.
Нечести причини
Много по-рядко хилоторакс може да се наблюдава при хора, които имат застойна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония (поради високо венозно налягане), цироза, саркоидоза, амилоидоза и инфекции като туберкулоза, хистоплазмоза и филариаза. Някои медицински лечения, като облъчване на гърдите и общо парентерално хранене, също са свързани с тези изливи.
Диагноза
Диагнозата хилоторакс може да се подозира въз основа на скорошна операция на гръдния кош или травма. На изпита може да се чуят намалени белодробни звуци.
Образност
Образните тестове обикновено са първите стъпки в диагностиката и могат да включват:
- Рентгенова снимка на гръдния кош: Рентгенографията на гръдния кош може да покаже плеврален излив, но не може да направи разлика между хилоторакс и други видове плеврален излив.
- Ултразвук: Подобно на рентгеновата снимка на гръдния кош, ултразвукът може да предполага плеврален излив, но не може да различи хилоторакс от други изливи.
- КТ на гърдите: Ако човек развие хилоторакс без травма или операция, обикновено се прави КТ на гръдния кош, за да се установи наличието на тумор или лимфни възли в медиастинума. Понякога може да се види увреждането на гръдния канал.
- ЯМР: Докато ЯМР е добър за визуализиране на гръдния канал, той не се използва често при диагностицирането. Може да е полезно за тези, които имат алергии към контрастното багрило, използвано с CT, и когато е необходима по-добра визуализация на гръдния канал.
Процедури
Процедури могат да се използват за вземане на проба от течност в хилоторакс или за определяне на вида и степента на увреждане на гръдния канал или други лимфни съдове.
Лимфангиография: Лимфангиограмата е изследване, при което се инжектира багрило, за да се визуализират лимфните съдове. Това може да се направи, за да се помогне при диагностицирането на степента на увреждане (и местоположението) на лимфните съдове, а също и в подготовка за процедури за емболизация (вижте по-долу).
По-новите процедури като динамична контрастна магнитно-резонансна лимфангиография и интранодална лимфангиография комбинират тази процедура с радиологично изследване за по-добро откриване на източника на теча.
Лимфосцинтиграфия: За разлика от лимфангиограмата, лимфосцинтиграфията използва радиоактивни маркери за визуализиране на лимфната система. След инжектиране на радиоактивен индикатор се използва гама камера за откриване на лъчението и индиректно визуализиране на лимфните съдове.
Торацентеза: Торакоцентезата е процедура, при която дълга фина игла се вкарва през кожата на гръдния кош и в плевралната кухина. След това течността може да бъде изтеглена, за да бъде оценена в лабораторията. При хилоторакс течността обикновено се появява млечно и има високо ниво на триглицериди. Той е бял поради емулгираните мазнини в лимфната течност и когато се остави течността да се отделя (като сметана) на слоеве.
Диференциална диагноза
Условия, които могат да изглеждат подобни на хилоторакс, поне първоначално включват:
- Псевдохилоторакс: Псевдохилотораксът се различава от хилоторакс, тъй като включва натрупване на холестерол в съществуващ излив, а не лимфна течност / триглицериди в плевралното пространство и има различни причини и лечения. Псевдохилотораксът може да бъде свързан с плеврален излив поради ревматоиден артрит, туберкулоза или емпием.
- Злокачествен плеврален излив: При злокачествен плеврален излив раковите клетки присъстват в плевралния излив.
- Хемоторакс: При хемоторакс кръвта присъства в плевралната кухина.
Всички тези състояния могат да изглеждат подобни при образни тестове, като рентгенова снимка на гръдния кош, но ще се различават, когато течността, получена от торакоцентеза, се оценява в лабораторията и под микроскоп.
Лечения
При малък хилоторакс изливът понякога може да бъде лекуван консервативно (или с лекарства), но ако е симптоматичен, често изисква хирургична процедура. Изборът на лечение често зависи от основната причина. Целта на лечението е да се отстрани течността от плевралната кухина, да се предотврати повторното й натрупване, да се лекуват всички проблеми, дължащи се на хилоторакс (като хранителни или имунни проблеми), и да се лекува основната причина. Някои течове на гръдния канал се разрешават сами.
За някои хора операцията трябва да се обмисли много по-рано, като тези, които развият хилоторакс след операция за рак на хранопровода, ако изтичането е голямо или ако се развият тежки имунни, електролитни или хранителни проблеми.
За разлика от някои плеврални изливи, при които се поставя гръдна тръба за непрекъснато оттичане на излива, това лечение не се използва с хилоторакс, тъй като може да доведе до недохранване и проблеми с имунната функция.
Лекарства
Лекарствата соматостатин или октреотид (аналог на соматостатин) могат да намалят натрупването на хиле при някои хора и могат да бъдат нехирургична възможност, особено тези, които имат хилоторакс в резултат на операция на гръдния кош.
Други лекарства се оценяват в изследвания, като употребата на етилефрин, с известен успех.
Хирургия
Може да се направят редица различни процедури за спиране на натрупването на течност в хилоторакс и изборът на техника обикновено зависи от причината.
- Превръзка на гръдния канал: Лигирането на гръдния канал включва лигиране (изрязване) на канала, за да се предотврати протичането през съда. Това обикновено се прави чрез торакотомия (отворена гръдна хирургия), но може да се направи като по-малко инвазивна видео-асистирана торакоскопска хирургия (VATS).
- Шунтиране: Когато течността продължава да се натрупва, може да се постави шунт (плевроперитонеален шунт), който пренася течността от плевралната кухина в корема. Като връща течността в тялото, този тип шънт предотвратява недохранването и други проблеми, които биха могли да възникнат, ако лимфата трябва да бъде отстранена от тялото. Плевроперитонеален шънт може да бъде оставен на място за значителен период от време.
- Плевродеза: Плевродезата е процедура, при която химикал (обикновено талк) се инжектира в плевралната кухина. Това създава възпаление, което кара двете мембрани да се слепват и предотвратява по-нататъшното натрупване на течност в кухината.
- Плевректомия: Плевриктомия не се прави често, но включва отстраняване на плевралните мембрани, така че да не съществува кухина за натрупване на течност.
- Емболизация: Емболизация на гръдния канал или селективна емболизация на канал може да се използва за запечатване на гръдния канал или други лимфни съдове, затворени. Предимствата на емболизацията са, че изтичането може да се визуализира директно и това е по-малко инвазивна процедура от някои от горните.
Диетични промени
Хората с хилоторакс, препоръчани да намалят количеството мазнини в диетата си, и диетата може да бъде допълнена със средноверижни мастни киселини. За поддържане на храненето може да е необходимо цялостно парентерално хранене (даване на протеини, въглехидрати и мазнини интравенозно). Конвенционалните интравенозни течности съдържат само физиологичен разтвор и глюкоза.
Поддържаща грижа
Хилотораксът може да доведе до проблеми с храненето и имунодефицита и е необходимо внимателно управление на тези проблеми.
Справяне и прогноза
Хилотораксът може да бъде плашещ като възрастен или като родител, ако е вашето дете, и объркващ, тъй като за него рядко се говори.Прогнозата често зависи от основния процес, но при лечение често е добра. Въпреки това, това може да доведе до редица проблеми като хранителен дефицит, имунна недостатъчност и електролитни аномалии, които ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани и лекувани. Да бъдете активен член на вашия медицински екип може да бъде много полезно, за да сте сигурни, че всички тези опасения са внимателно адресирани.
Дългосрочни проучвания, публикувани през 2012 г., установяват, че децата, които изпитват хилоторакс като бебе, са склонни да се справят много добре, без значително забавяне в развитието или проблеми с белодробната функция.