Съдържание
Какво представлява клоакалната екстрофия?
Клоакалната екстрофия е рядка вродена малформация, която може да бъде диагностицирана антенатално. Начинът на наследяване е неизвестен поради малкия брой пациенти. Задното черво и сляпото черво се естрофират между две половини на пикочния мехур. Има пролапс на илеума и ръката е сляпо. Има значителна диастаза на срамната симфиза и фалосът също е разделен на две половини заедно със скротума. Това е рядко заболяване и се открива при едно на 400 000 раждания.
Диагноза
Диагнозата може лесно да се постави пренатално, тъй като пикочният мехур и червата са отворени отпред и често гръбначният стълб е отворен отзад.
Свързани условия:По-често се отбелязват аномалии на бъбреците. Тестисите може да не слязат в скротума (торбичката). При женското дете влагалището може да отсъства и клиторът се разделя на две половини. По-висока честота на бъбречни аномалии се наблюдава при пациенти с клоакална екстрофия. Гениталните аномалии включват липсващ или бифиден фалос. Може да се отбележи и вагинално отсъствие. Видени са и аномалии на крайниците, сърдечно-съдовата система, червата, прешлените и диафрагмата.
Лечение
Съвременният поетапен ремонт е използван за лечение на клоакална екстрофия. Първоначалната оценка на новороденото трябва да се съсредоточи върху стабилизиране на медицинския статус и определяне дали свързаните аномалии правят реконструкцията етично препоръчителна.
Първичен ремонт се извършва скоро след раждането, ако детето е здраво и здраво. Пикочният мехур е затворен и тазовите кости са събрани в нормалната си пръстенна структура. Червата се извежда до стома (торба) на стената на корема. Ако бебето не може да понася процедура от такъв мащаб, червата се отстраняват от коремната стена, половините на пикочния мехур просто се събират и се прави колостомия.
Процедура за континенция: Ако затварянето на пикочния мехур се забави поради свързаните с него дефекти, затварянето се извършва на едногодишна възраст. На възраст от четири до седем години се извършва процедура за установяване на континенция на урината. Това включва реконструкция на изхода на пикочния мехур, за да се предотврати изтичането на урина. Уретерите (тръбите от бъбреците до пикочния мехур) също се репозиционират. Червата може да се използва за допълнително увеличаване на размера на пикочния мехур при тези пациенти, които имат малък размер на пикочния мехур.
Ремонт на юноши се извършва по време на юношеството. Това включва изграждане на вагина или разширяване на вагината при тези деца с тясна вагина.
Протоколите за лечение и времето на процедурата изискват индивидуализация въз основа на степента на отбелязания дефект. Използването на мултидисциплинарен подход в голям център е ключът към добрите функционални и козметични резултати с намалена заболеваемост.
Последващи действия
Проследяването е интензивно и дългосрочно. Повечето пациенти трябва да бъдат насочени към голям център, където са на разположение съоръжения за лечение на сложни вродени дефекти.
Препратки
Джон П. Гиърхарт, Робърт Д. Джефс: Екстрофия на пикочния мехур, еписпадия и други аномалии на пикочния мехур в урологията на Кембъл, шесто издание. Изд. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Джон П. Гиърхарт: Комплекс от естрофия на еписпадия на пикочния мехур. В: Детска урология. Es Gearhart JP, Rink RR и Mouriquand P. Saunders, Филаделфия. Глава 32, стр. 511-546.