Съдържание
Както главната таласемия, така и междинната таласемия могат да причинят нещо повече от анемия. Усложненията, свързани с таласемия, се определят частично от тежестта на конкретния ви вид таласемия и лечението, от което се нуждаете. Тъй като таласемията е кръвно разстройство, всеки орган може да бъде засегнат.Чести усложнения на таласемия
Научаването, че сте изложени на риск от сериозни медицински усложнения поради вашата таласемия, се чувства тревожно. Знайте, че поддържането на редовни медицински грижи е от ключово значение за скрининга за тези усложнения и започването на ранно лечение.
Промени в скелета
Производството на червени кръвни клетки (RBC) се случва предимно в костния мозък. В случай на таласемия, това производство на еритроцити е неефективно. Един от начините тялото да се опита да подобри производството е чрез разширяване на наличното пространство в костния мозък. Това най-забележимо се среща в костите на черепа и лицето. Хората могат да развият това, което се нарича „таласемична фация“ - подобни на чипмунк бузи и изпъкнало чело. Ранното започване на хронична трансфузионна терапия може да предотврати появата на това.
Остеопения (слаби кости) и остеопороза (тънки и чупливи кости) могат да се появят при юноши и млади хора. Не е ясно защо тези промени се появяват при таласемия. Остеопорозата може да бъде достатъчно тежка, за да причини фрактури, особено фрактури на прешлени. Изглежда, че трансфузионната терапия не предотвратява това усложнение.
Спленомегалия
Далакът е способен да произвежда червени кръвни клетки (RBC); обикновено губи тази функция около 5-ия месец от бременността. При таласемия неефективното производство на еритроцити в костния мозък може да задейства далака да възобнови производството. В опит да направи това, далакът нараства (спленомегалия).
Това производство на еритроцити не е ефективно и не подобрява анемията. Ранното започване на трансфузионна терапия може да предотврати това. Ако спленомегалията причинява увеличаване на обема и / или честотата на трансфузия, може да се наложи спленектомия (хирургично отстраняване на далака).
Камъни в жлъчката
Таласемията е хемолитична анемия, което означава, че червените кръвни клетки се разрушават по-бързо, отколкото могат да бъдат произведени. Унищожаването на червените кръвни клетки освобождава билирубин, пигмент, от червените кръвни клетки. Този прекомерен билирубин може да доведе до развитието на множество камъни в жлъчката.
Всъщност повече от половината от хората с бета таласемия майор ще имат камъни в жлъчката до 15-годишна възраст. Ако камъните в жлъчката причиняват значителна болка или възпаление, може да се наложи отстраняване на жлъчния мехур (холецистектомия).
Претоварване с желязо
Хората с таласемия са изложени на риск от развитие на претоварване с желязо, наричано още хемохроматоза. Прекомерното желязо идва от два източника: многократни трансфузии на червени кръвни клетки и / или повишено усвояване на желязо от храни.
Претоварването с желязо може да причини значителни медицински проблеми в сърцето, черния дроб и панкреаса. Лекарствата, наречени хелатори на желязо, могат да се използват за отстраняване на желязото от тялото.
Апластична криза
Хората с таласемия (както и други хемолитични анемии) изискват висока скорост на производство на нови червени кръвни клетки. Parvovirus B19 е вирус, който причинява класическо заболяване при деца, наречено Пето заболяване.
Парвовирусът инфектира стволовите клетки в костния мозък, предотвратявайки производството на еритроцити в продължение на 7 до 10 дни. Това намаляване на производството на червени кръвни клетки при човек с таласемия води до развитие на тежка анемия и обикновено до необходимост от трансфузия на червени кръвни клетки.
Ендокринни проблеми
Прекомерното претоварване с желязо при таласемия може да доведе до отлагане на желязо в ендокринните органи като панкреаса, щитовидната жлеза и половите органи. Желязото в панкреаса може да доведе до развитие на захарен диабет. Желязото в щитовидната жлеза може да причини хипотиреоидизъм (ниски нива на хормоните на щитовидната жлеза), което може да доведе до умора, наддаване на тегло, непоносимост към студ (усещане за студ, когато другите не го правят) и груба коса.
Желязото в половите органи (хипогонадизъм) причинява намалено либидо и импотентност при мъжете и липса на менструален цикъл при жените.
Проблеми със сърцето и белите дробове
Проблемите със сърцето не са необичайни при хора бета таласемия майор. Разширяването на сърцето се случва в началото на живота поради анемия. С по-малко кръв, сърцето трябва да изпомпва по-силно, което води до разширяване. Трансфузионната терапия може да помогне за предотвратяване на това. Дългосрочното претоварване с желязо в сърдечния мускул е основно усложнение. Желязото в сърцето може да причини неравномерен сърдечен ритъм (аритмии) и сърдечна недостатъчност. Ранното започване на хелатотерапия с желязо е от решаващо значение за предотвратяване на тези животозастрашаващи усложнения.
Въпреки че не е напълно разбрано, хората с таласемия изглежда са изложени на риск от развитие на белодробна хипертония или високо кръвно налягане в белите дробове. Когато кръвното налягане е повишено в белите дробове, затруднява сърцето да изпомпва кръв в белите дробове, което може да доведе до сърдечни усложнения. Симптомите могат да бъдат слабо изразени, така че скрининговите тестове са от решаващо значение, за да може лечението да започне рано.