Съдържание
Еритромелалгия (ЕМ) е изключително рядко състояние, засягащо краката, а понякога и ръцете. Известно е, че причинява интензивна пареща болка, силно зачервяване и повишена температура на кожата, която е епизодична или продължителна.Думата еритромелалгия идва от три гръцки думи: „еритрос“, което означава зачервяване, „мелос“, което означава крайник и „алгия“, което означава болка. По-рано състоянието беше известно като болест на Мичъл след американския лекар и писател Сайлъс Уиър Мичъл.
Едно проучване установява, че ЕМ засяга приблизително 1,3 души от 100 000 годишно в САЩ - засяга повече жени, отколкото мъже.
Симптоми
Традиционно ЕМ е класифициран като първичен или вторичен. Използването на тези термини обаче се обсъжда поради несигурността по отношение на връзката между еритромелалгия и съпътстващи заболявания.
Като цяло, най-честите симптоми на ЕМ са подуване, болезненост, дълбоко болезнено болки в меките тъкани (усещане за излъчване или стрелба) и болезнени усещания за парене в ръцете и краката. Краката са по-често засегнати, но симптомите могат да засегнат и ръцете, лицето и очите.
Първична ЕМ
Първичната ЕМ се отнася до определени гени или е идиопатична, което означава, че няма известна причина. Този тип ЕМ е по-често при децата - особено през първото десетилетие от живота - но всеки от всяка възраст може да бъде засегнат. За някои млади хора симптомите могат да започнат по време на пубертета.
При първична ЕМ парещата болка, зачервяването и топлината са най-честите симптоми и те могат да бъдат изтощителни. Болката обикновено засяга двете страни на тялото - например двете ръце - е спорадична и силна и често засяга краката повече от ръцете.
Пристъпите на първична ЕМ болка започват със сърбеж и ще прогресират до силна пареща болка. Тези пристъпи на болка могат да продължат минути, часове или дори дни.
Атаките обикновено са по-лоши с по-топло време и през нощта и могат да бъдат предизвикани от топлина, изпотяване, упражнения или прекалено дълго седене или стоене. В някои случаи краката могат да развият язви (рани) и гангрени (мъртви тъкани).
Вторичен EM
Вторичната ЕМ е свързана с други заболявания или състояния, особено автоимунни заболявания и миелопролиферативни нарушения (заболявания на кръвта и костния мозък). По-често се среща при възрастни, като началото обикновено се случва в средна възраст.
Симптомите на вторична ЕМ се появяват, когато човек проявява симптоми на основното заболяване. Симптомите на вторичната ЕМ ще се появят постепенно и ще се влошат за кратко време. Пареща болка, зачервяване и топлина изпитват и хората с вторична ЕМ.
Причини
Съществуват специфични рискови фактори и причини, свързани както с първичната, така и с вторичната ЕМ. Те могат да включват възраст, генетика, автоимунни заболявания и множество други състояния.
Възраст и генетика
Първичната ЕМ е по-често при деца и тийнейджъри, докато вторичната ЕМ е по-често при възрастни. SCN9A е генетичната мутация, която засяга до 15% от хората с ЕМ. Генетичните мутации се наследяват, но могат да бъдат и нови мутации.
Свързани заболявания
Смята се, че хората с автоимунни заболявания, като диабет или лупус, имат по-висок риск от ЕМ. Предполага се, че ЕМ се появява поради наличието и отключването на други здравословни състояния, включително миелопролиферативни заболявания. Някои неврологични заболявания увеличават риска, включително множествена склероза.
Други здравни фактори
Отравянето с тежки метали е свързано с ЕМ. Това вероятно е резултат от това, когато токсични количества от тези вещества, като живак и арсен, попаднат в меките тъкани в тялото. Отравянето с тежки метали може да бъде причинено от промишлено излагане, замърсяване на въздуха или водата и излагане на храни, лекарства и бои на основата на олово.
Някои лекарства, включително производни на ергот, са свързани с ЕМ. (Производните на ергот лекуват силно главоболие, включително мигрена.)
Диетата също е свързана с ЕМ. Пикантните храни и прекомерната консумация на алкохол, например, често се съобщават за причините за появата на ЕМ.
Увреждането на нервите от други състояния, включително ишиас и измръзване са рискови фактори, както и периферната невропатия, включително диабетна невропатия. Невропатията е резултат от увреждане на периферните нерви - нерви, разположени извън мозъка и гръбначния мозък - които носят информация до мускулите. Невропатията причинява слабост, изтръпване и болка в ръцете и краката.
Освен генетиката, много причини и рискови фактори са спекулативни и изследователите вярват, че при повечето хора причината за ЕМ е неизвестна.
Диагноза
Няма специфично тестване за ЕМ. Това състояние се диагностицира чрез наблюдение на симптомите и изключване на други възможни причини. Тестове могат да бъдат направени, за да се изключат други състояния, включително кръвоизливи и изображения. Деца със симптоми на първична ЕМ и фамилна анамнеза за заболяването също могат да бъдат тествани за генетични доказателства за мутация SCN9A.
Лечение
Няма еднократно лечение на ЕМ и също няма лечение. При вторична ЕМ лечението на основното заболяване може да доведе до облекчение, но през повечето време ЕМ не може да бъде напълно лекувано. В тези ситуации лекарите ще насочат лечението към облекчаване на симптомите.
Възможностите за лечение трябва да следват поетапен подход, който започва с нефармакологични мерки, последвани от локални лекарства, перорални лекарства, програми за рехабилитация на болката и в краен случай хирургическа намеса. Може да отнеме известно време, за да се намери подходящ план за лечение.
Охлаждането на засегнатите области със студени опаковки и повдигането на разпалени крака може да помогне за справяне.
Хирургията се обмисля, когато никое друго лечение не осигурява облекчение. Хирургичната процедура, наречена симпатектомия, отрязва нервните окончания, които предават сигнали за болка към ръцете и краката. Съществуват сериозни рискове, свързани с тази операция, включително кървене, инфекция и увреждане на нервите. Лекарите ще обмислят симпатектомия само когато качеството на живот на човек е значително повлияно от ЕМ.
Дума от Verywell
Въпреки че няма лечение за еритромелалгия, перспективите все още могат да бъдат положителни. Лечението може да доведе до пълно облекчаване на симптомите - през повечето време, обаче, ЕМ не може да бъде напълно лекуван. Лечението изисква някои проби и грешки, за да се намери план, който работи за облекчаване на симптомите. Тъй като напредъкът в лечението и изследванията настъпва, има повече надежда за положително качество на живот с ЕМ.
Какво представлява синдромът на Рейно?