Съдържание
Екзокринната панкреатична недостатъчност (EPI) е малабсорбтивно състояние, което се появява, когато панкреасът не успее да произведе важни храносмилателни ензими. Без тези ензими тялото не може правилно да смила храната и да абсорбира хранителни вещества, особено мазнини. EPI най-често се среща при хора, които имат състояния, засягащи панкреаса, въпреки че често нямат симптоми, докато състоянието не е напреднало.
Симптоми
Първоначалните симптоми на EPI могат да бъдат неясни, леки и подобни на други стомашно-чревни заболявания.
Честите стомашно-чревни симптоми на EPI включват:
- Промени в червата, включително диария и особено мръсни, мазни, мазни изпражнения, които е трудно да се промият (стеаторея)
- Метеоризъм и подуване на корема
- Болка в корема
- Загуба на тегло
Други симптоми на EPI зависят от основната причина за състоянието. Например, човек с муковисцидоза може да има и респираторни симптоми.
Много симптоми, които човек с EPI изпитва по-късно в хода на състоянието, са свързани с недохранване и специфични хранителни дефицити. Някои от хранителните дефицити, които често се наблюдават при хора с EPI, включват:
- Витамин К, което може да причини необичайно кървене или натъртване
- Витамин D, което води до ниска костна плътност (остеопения и остеопороза)
- Мастноразтворими витамини и електролит недостатъците могат да се проявят с промени в зрението (нощна слепота) неврологични симптоми, (депресия, памет), мускулни или свързани със ставите (болка и умора) и / или кожата (обриви или подуване)
При по-тежки, продължителни случаи на недохранване могат да се получат по-сериозни състояния. Нелекуваните дефицити и електролитните нарушения могат да доведат до бъбречна недостатъчност, невропатия, тежка анемия, гърчове, течност в корема (асцит), инфекции и бавно излекуване и потенциално фатални сърдечни аритмии.
Причини
Панкреасът е орган, разположен в корема под стомаха. Ролята на панкреаса може да бъде разделена на екзокринни и ендокринни функции. Екзокринните функции помагат на тялото да смила храната, като произвежда специални ензими, докато ендокринните функции помагат за регулирането на хормоните.
В EPI екзокринната функция се компрометира. Това може да се случи поради физическо увреждане на панкреаса или нарушаване на сигналите към органа. Намаленото производство на три ключови храносмилателни ензима - амилаза, протеаза и липаза - води до нарушено храносмилане на храната, малабсорбция на хранителни вещества и в крайна сметка признаци и симптоми на недохранване.
Хроничният панкреатит е най-честата причина за EPI. Възпалението води до увреждане на панкреаса с времето, намалявайки способността му да произвежда ензими.
Други състояния нарушават функцията на панкреаса по други начини, например чрез блокиране на каналите, които носят ензими. Операцията на панкреаса също може да доведе до намалена функция.
Условията, често свързани с EPI, включват:
- Хроничен панкреатит
- Кистозна фиброза
- Възпалително заболяване на червата (болест на Crohn, улцерозен колит)
- Целиакия
- Рак на панкреаса
- Синдром на Швахман-Даймънд (рядко, наследствено състояние, белязано от дисфункция на костния мозък при деца и може да доведе до панкреатична недостатъчност.)
- Хемохроматоза
- Захарен диабет
- Синдром на Zollinger-Ellison (рядко състояние, белязано от тумори, наречени гастриноми, които се образуват в панкреаса или горната част на тънките черва. Туморите секретират хормона гастрин, който причинява повишаване на стомашната киселина, което води до образуване на язви в стомаха и горната част на тънките черва.)
Хората, които са претърпели стомашно-чревна операция, особено операция за отслабване, която премахва част от стомаха или червата, също може да са по-склонни да развият EPI.
Не е ясно защо някои хора с тези състояния развиват EPI, а други не. Вероятно има много причини, поради които човек развива EPI, включително генетични фактори и фактори на начина на живот. Например, прекомерната употреба на алкохол може да доведе до възпаление на панкреаса, което от своя страна може да направи панкреаса по-малко ефективен при производството на ензими, което в крайна сметка води до EPI.
Тежестта на EPI също зависи от основната причина. Някои хора ще имат само лек EPI и може да имат малко (ако има такива) симптоми. Прогресията, тежките симптоми и последиците (като хранителен дефицит и загуба на тегло) са по-склонни да се появят, когато EPI се усложнява от състояния като муковисцидоза, възпалително заболяване на червата или рак.
Диагноза
Точният брой на хората с EPI не е известен. Състоянието се счита за рядко сред общата популация, но може да бъде недостатъчно диагностицирано. Хората с леки симптоми може да не търсят медицинско лечение. Сред тези, които все пак търсят лечение, те може да не бъдат правилно диагностицирани с EPI, докато състоянието не стане по-напреднало.
Особено в ранните етапи EPI може да бъде неправилно диагностицирана като функционално стомашно-чревно разстройство като синдром на раздразненото черво (IBS).
При хора, които вече имат диагноза за друго състояние на стомашно-чревната система, като например на Крон, симптомите първоначално могат да бъдат приписани на това състояние и да бъдат лекувани съответно. Може да отнеме много години, за да бъдат правилно диагностицирани симптомите на EPI, тъй като може да отнеме много време, докато функцията на панкреаса стане толкова компрометирана, че тялото вече не може да компенсира свръхкомпенсацията.
Диагноза EPI се поставя, след като са изключени други по-чести причини за стомашно-чревни симптоми. Ако Вашият лекар подозира, че може да имате EPI, тя ще Ви зададе въпроси и може да назначи някои тестове за потвърждаване на диагнозата.
Вашият лекар вероятно ще ви зададе въпроси за:
- Вашите симптоми, включително колко дълго сте ги имали, и ако има нещо, което ги прави по-добри или по-лоши (като ядене на храна или изхождане)
- Промени в вашите навици на червата, като например колко често имате движение на червата и консистенцията, цвета или миризмата на изпражненията си
- Навици в начина на живот, като например колко често пиете алкохол и дали пушите или употребявате тютюневи изделия
- Други медицински състояния, които имате, операциите, които сте претърпели, и медицинската история на вашето семейство
- Лекарства, които приемате, включително предписани от лекар, закупени без рецепта или каквито и да било добавки или билкови лекарства
- Вашата диета, включително видовете храни, които ядете, и течности, които пиете, когато обикновено ядете храна, и всякакви непоносимости към храни, чувствителност или алергии
- Други теми като упражнения, социална и трудова история и психично здраве
След като внимателно прегледате историята си, Вашият лекар може да поиска да назначи тестове. Въпреки че няма специфичен тест за EPI, Вашият лекар може да използва различни тестове, за да изключи други състояния, които биха могли да причинят симптомите Ви.
Тестовете, които Вашият лекар може да нареди за диагностициране на EPI, включват:
- Кръвни тестове: Ако Вашият лекар подозира EPI, тя ще поиска да тества дали имате някакви хранителни дефицити. Кръвните тестове също могат да се използват за търсене на възпаление, кръвна захар, панкреатични ензими или специфични маркери на състояния, свързани с EPI.
- Тестове на изпражненията: Хората с EPI често изпитват симптоми на червата, които показват, че червата им не могат да абсорбират правилно някои хранителни вещества, особено мазнините. Вашият лекар може да се наложи да вземете проби от изпражненията си, които ще бъдат тествани за наличие на неусвоена мазнина, ензим, наречен еластаза, както и кръв или слуз. Ако имате постоянна диария, изпражненията ви също могат да бъдат изследвани за микроорганизми които могат да причинят инфекции.
- Образни тестове: КТ, ултразвук и ЯМР могат да се използват, за да помогнат на Вашия лекар да види вътре в корема Ви и да прецени дали панкреасът Ви е видимо повреден, запушен или възпален. Въпреки че има няколко високоспециализирани диагностични образни теста, които могат да оценят функцията на панкреаса, тези тестове се използват най-вече за изключване на други състояния, които биха могли да обяснят симптомите на човек, вместо да диагностицират конкретно EPI.
- Дихателни тестове: При някои хора с EPI също ще бъде установено заболяване, наречено бактериален свръхрастеж в тънките черва (SIBO). Вашият лекар може да поиска да използва тест за дишане с водород за откриване на SIBO; въпреки че състоянието има редица причини, то може да бъде и индикатор за малабсорбция. Могат да се използват и други дихателни тестове, като тези за оценка на метаболизма на жлъчната сол и въглехидратите.
Вашият лекар също ще иска да види колко добре работи панкреасът Ви. Има два различни типа тестове за функцията на панкреаса, които могат да се използват: директни и индиректни. Много от тестовете, посочени по-горе, особено тези, които изследват изпражненията, са примери за непряко тестване на функцията на панкреаса.
Най-прекият начин за тестване на функцията на панкреаса и потенциално откриване на екзокринна дисфункция е чрез специален тип ендоскопия.
За теста панкреасът се стимулира с хормони, които му сигнализират да произвежда храносмилателни ензими.След това в тънките черва ще се постави сонда за събиране на храносмилателни секрети, които след това се анализират под микроскоп, за да се търсят ензими.
Въпреки че процедурата може да бъде много полезна, тя обикновено се извършва само в специализирани болници или клиники. Тъй като не е широко достъпен и може да струва скъпо, той може да не е достъпен за всички пациенти със съмнение за EPI.
Лечение
Ако лекарят подозира EPI, той може да предпише лечение със заместителна ензимна терапия на панкреаса (PERT) и хранителни добавки, като витамин В12, дори преди диагнозата да бъде потвърдена. Всъщност добър показател, при който човек има EPI, е ако симптомите му се подобрят, след като започнат да приемат орални ензими, като липаза, по време на хранене.
Одобрени лекарства
Администрацията по храните и лекарствата (FDA) е одобрила шест лекарства за лечение на EPI. Всеки отделен пациент ще трябва да работи с лекар, за да установи схема на дозиране, която да отчита всички други медицински проблеми, степента на загуба на функцията на панкреаса , и тежестта на техните симптоми.
Въпреки че има няколко различни продукта за заместване на панкреатичните ензими (PERP), те не са еднакви; всеки пациент с EPI ще трябва да намери PERP, който работи най-добре за него.
Определяне на дозирането
Повечето пациенти започват PERT в разделени дози в началото и в средата на храненето. Този график на дозиране помага да се пресъздаде нормалната секреция на храносмилателни ензими. Хората с EPI ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани от своя лекар и дозата на PERT, която им е необходима, може да се промени с течение на времето.
Повечето пациенти, приемащи PERT, нямат сериозни странични ефекти.Понякога пациентите съобщават за подуване на корема и газове, когато започнат да приемат ензимите, тъй като храносмилателната им система свикне с тях, въпреки че тези странични ефекти обикновено са леки.
В комбинация с промени в начина на живот и диетата, както и други хранителни добавки за справяне с недостатъци, много пациенти са в състояние ефективно да управляват симптомите на EPI.
Мониторинг на промените
Незабавното лечение на пациенти с намалена функция на панкреаса обикновено е фокусирано върху възстановяването на хранителния статус и теглото.Обикновено пациентите са в състояние да направят това под надзора на своя лекар и не се нуждаят от хоспитализация. Ако обаче те са силно недохранени или не могат да приемат храна през устата, може да се наложи да бъдат хоспитализирани за ентерално хранене (сонда за хранене) и интравенозна (IV) хидратация.
Ако сте диагностицирани с EPI, Вашият лекар може също да препоръча промени в диетата и начина на живот, като например намаляване на цигарите или отказване от тютюнопушене или пиене на алкохол, тъй като тези избори за начин на живот могат да насърчат възпалението.
Дългосрочните цели за лечение на пациенти с EPI ще зависят от правилното диагностициране и подходящо лечение на основната причина. Вашият лекар може да поиска периодично да тества функцията на панкреаса. Те също така ще продължат да следят вашето тегло и хранителен статус, за да се уверят, че сте добре подхранени и нямате хранителни дефицити.
Много пациенти с EPI са насочени към грижите на диетолог, който може да им помогне да поддържат здравословно тегло и да правят диетичен избор, който няма да изостри симптомите им.
Пациентите с основните заболявания като цьолиакия и диабет може да се наложи да спазват специални диети.
В редки случаи хората, които имат EPI и други медицински състояния или усложнения, може да се нуждаят от операция. Например отстраняване на част от панкреаса може да се наложи в случаи на рак на панкреаса или тежки увреждания от хронично възпаление. Това обаче ще бъде оценено от лекаря на дадено лице за всеки отделен случай.
Дума от Verywell
Хората с EPI често изпитват редица симптоми, свързани със специфични хранителни дефицити. Когато се диагностицира правилно, EPI може да се лекува с перорално добавяне на ензимите, необходими за храносмилането, които панкреасът вече не произвежда. Също така е важно всички основни или свързани състояния също да бъдат диагностицирани и подходящо лекувани. С заместителната терапия на панкреатичните ензими, модификациите на диетата и начина на живот, както и постоянното наблюдение за хранителни дефицити и всякаква нужда от добавки, повечето хора с EPI са в състояние ефективно да управляват състоянието.
Това всъщност прави панкреасът