Съдържание
Поставянето на диагноза хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) вероятно ще Ви остави повече въпроси, отколкото отговори. След диагностицирането какво се случва след това? Голяма част от случващото се зависи от етапа на вашия CLL. Постановката е важна, тъй като естествената прогресия на ХЛЛ е силно варираща, като оцеляването варира от няколко години до повече от 20 г. Постановката обикновено се идентифицира чрез физически преглед и лабораторна работа.Обикновено се използват две системи, които помагат да се определи степента на вашия CLL. Системата Rai, която често се използва в Съединените щати, съществува от 1975 г. и след това е модифицирана по-късно през 1987 г. Системата Binet, която често се използва в Европа, е разработена през 1977 г. и е подобна на системата за постановка Rai. И двете системи разчитат както на физически преглед, така и на лабораторни данни за стадий на CLL.
Тези две стадийни системи сами по себе си често не са достатъчни, за да осигурят прогноза, тъй като някои хора с ранен стадий на ХЛЛ напредват по-бързо от други.Поради тази причина Вашият лекар може да избере да извърши други тестове, за да идентифицира допълнително Вашата прогноза.
Инсцениращи и прогностични методи
Системата за постановка Rai
Системата за поставяне на Rai, създадена от д-р Kanti Rai през 1975 г., е петстепенна система за класификация, която също е свързана с тристепенна стратификация на риска. Поради петте етапа, свързващи само три категории за риск от оцеляване, може да я чуете описани като рискови категории, а не като етапи.
Малък риск:
- Етап 0-Лимфоцитоза (повишени лимфоцити в кръвта) без увеличаване на органите.
Междинен риск:
- Етап 1-Лимфоцитоза с увеличени лимфни възли. Нормален до леко нисък брой на червените кръвни клетки (RBC) и тромбоцитите.
- Етап 2-Лимфоцитоза с увеличена далака. Лимфните възли и черният дроб също могат да бъдат увеличени. Нормален до леко нисък брой на червените кръвни клетки (RBC) и тромбоцитите.
Висок риск:
- Етап 3-Лимфоцитоза при наличие на анемия (нисък брой на еритроцитите). Може или не може да има увеличение на далака, черния дроб или лимфните възли. Броят на тромбоцитите ще остане близо до нормалното.
- Етап 4-Лимфоцитоза при наличие на тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити). Може или не може да има анемия или увеличение на далака, черния дроб или лимфните възли.
Обикновено ще напредвате от един етап към следващия, като прогнозата се влошава с всеки напредък. С лечението можете да регресирате към по-ниски рискови етапи, като прогнозата ви също се подобри.
Системата за поставяне на бине
Д-р J.L.Binet основава системата за постановка Binet през 1977 г., две години след създаването на системата за постановка Rai. Тази система се фокусира предимно върху броя на увеличените лимфоидни структури. Сайтовете могат да бъдат или от едната страна на тялото, или от двете страни на тялото и все пак да се броят за една област, ако това е една и съща структура. Въпреки че в тялото има много лимфоидни места, следните пет са оценени в системата за постановка на Binet:
- Шиен лимфен възел
- Аксиларен лимфен възел
- Ингвинален лимфен възел
- Далак
- Черен дроб
Системата за постановка Binet се състои от следните 3 категории:
- Етап А - По-малко от три увеличени лимфоидни места без анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) или тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити).
- Етап B-Три или повече уголемени лимфоидни места без анемия или тромбоцитопения.
- Етап С-анемия и тромбоцитопения със или без увеличени лимфоидни места
Комбинирането на Rai или Binet система за постановка с други прогностични тестове може да ви помогне да разберете по-добре тежестта на вашия CLL и вашата обща прогноза.
CLL-Международен прогностичен индекс
Международният прогностичен индекс CLL (CLL-IPI) може да се използва в допълнение към системите за подреждане Rai или Binet. CLL-IPI включва допълнителна информация, която е достъпна чрез лабораторни тестове, като се разглеждат възрастта, генетичните, биохимичните и физическите находки. Общата оценка на индекса е комбинацията от точки от следните фактори:
- TP53 изтрит или мутирал - 4 точки
- Немутирали точки IGHV-2
- Rai етап (1-4) или Binet етап (B-C) -1 точка
- Възраст над 65 години-1 точка
Тогава препоръката за лечение може да бъде определена от следните категорични точки:
- Малък риск (0-1 точки) -Без лечение
- Междинен риск (2-3 точки) -Без лечение, освен ако е силно симптоматично
- Висок риск (4-6 точки) -Лечение, освен ако е безсимптомно (без симптоми на заболяване)
- Много висок риск (7-10 точки) - При лечение използвайте нови или лекарства, подложени на изпитвания преди химиотерапия
Физическо изследване
Изпит за лимфни възли
Физикалният преглед е важен при постановка на хронична лимфоцитна анемия, тъй като това е един от двата аспекта, необходими за точното стадиране на това заболяване. Изпитът е сравнително лесен, тъй като Вашият лекар ще търси увеличени лимфоидни органи. Лимфоидната тъкан съдържа лимфоцити и макрофаги, които изграждат нашите бели кръвни клетки, които играят важна роля в нашата имунна система.
Вашият лекар ще се движи систематично през няколко лимфни възли, за да установи дали има някакво увеличение. Изчерпателният физически преглед за идентифициране на засягането на лимфните възли ще включва палпиране (изследване чрез докосване) на врата (шийните лимфни възли), подмишниците (аксиларните лимфни възли) и слабините (ингвиналните лимфни възли). Те също ще искат да палпират далака и черния дроб.
Изпит за далак
Далакът ви се намира в горната лява част (квадрант) на корема ви. За да оцените за разширена далака, която се нарича спленомегалия, Вашият лекар може да извърши един до четири различни прегледа. За да изпълните това, ще бъдете помолени да легнете по гръб и ще бъдете помолени да сгънете коленете си. Не са необходими всички стъпки, за да се определи дали имате увеличен далак.
- Инспекция- Обикновено не бива да виждате далака, но по време на вдъхновение може да се забележи увеличен далак.
- Аускултация-Ако далакът ви не може да се види по време на вдъхновение, Вашият лекар ще прослуша със стетоскоп за разтриване на далак. Триенето е фрикционен шум, който възниква, когато далакът е увеличен. Ако страдате от болка в лявата горна част на корема или горната част на лявата ви страна, когато вдишвате, определено трябва да се аускулира разтриване на далак.
- Палпация-С приведени колене, Вашият лекар систематично ще усеща около лявата Ви горна част на корема. Те ще натиснат дълбоко и ще отпуснат няколко пъти и ще ви инструктират кога да вдишвате. Ако Вашият лекар не успее да намери далака Ви, може да Ви помоли да се обърнете на дясната си страна, за да продължите да палпирате за далака си. Освен ако не сте млад и слаб възрастен, далакът ви няма да може да бъде палпиран, освен ако не е увеличен.
- Перкусии-Ако Вашият лекар все още не е сигурен дали имате увеличен далак, той може да реши да перкутира (внимателно потупва) корема Ви. В същите позиции като при палпация, Вашият лекар ще перкутира горната Ви лява част на корема както по време на вдишване, така и при издишване. Ако по време на вдишване се чува тъп звук, но не и по време на издишване, уголемената далака може да е причина.
Изпит за черен дроб
Черният дроб е най-големият орган в тялото, но дори и толкова голям, колкото е, обикновено не би трябвало да можете да го виждате, тъй като повечето, ако не и всичките ви черни дробове трябва да се намират зад дясната ребра. Тъй като черният Ви дроб е лимфоиден орган, той може да се увеличи поради хронична лимфоцитна левкемия. За този физически преглед ще бъдете помолени да легнете на лявата си страна, като изложите дясната страна, за да прецени лекарят. Трябва да се опитате да се отпуснете и да избягвате огъването на корема, тъй като това ще затрудни прегледа. Може да ви помогне да сгънете коленете и / или да поставите възглавница между краката си, за да стане по-удобно. Можете да очаквате тези възможни стъпки при чернодробен преглед, за да определите дали имате увеличен черен дроб (хепатомегалия); ще забележите, че редът е различен от прегледа на далака:
- Инспекция-Когато черният дроб е увеличен, Вашият лекар може да види краищата на черния дроб под гръдния кош без допълнителна проверка.
- Перкусии-Вашият лекар може да перкутира (почука) гърдите ви, за да определи границите на черния дроб, където ще се забележи тъп звук. Обикновено горната част на черния дроб може да бъде разпозната близо до дясното ви зърно и може да бъде идентифицирана чрез силни перкусии. Дъното на черния дроб е най-добре да се идентифицира с леки перкусии в долната част на дясното ребро, което също е известно като десния крайбрежен ръб.
- Палпация-Вашият лекар ще натисне корема ви малко под мястото, където е бил идентифициран ръба на черния дроб по време на перкусия. След това ще се вдигнат, докато успеят да палпират черния дроб.
Важно е да се разбере, че дори при нормален размер на черния дроб, може да почувствате лека моментна болка. Ако имате увеличен и възпален черен дроб, ще изпитвате умерена моментна болка. Болката бързо ще отшуми и не причинява вреда.
Лаборатории и тестове
Пълна кръвна картина
Пълната кръвна картина (CBC) е един от най-често срещаните тестове, които ще се извършват по време на теста за CLL. Ненормалната CBC може да бъде един от тестовете, които водят до по-нататъшно тестване при диагностицирането на ХЛЛ.Това е и тест, който е важен за поставяне на хронична лимфоцитна левкемия. Тестът за CBC съдържа информация, свързана с:
- Червени кръвни клетки (RBC)-Клетки, които пренасят кислород до тялото ви
- Бели кръвни клетки (WBC)-Клетки, които помагат в борбата с инфекциите и други заболявания. Има пет вида клетки, които изграждат вашите бели кръвни клетки: лимфоцити, неутрофили, базофили, еозинофили, моноцити.
- Тромбоцити (PLT)-Помогнете на кръвта ви да се съсирва
- Хемоглобин (Hgb)-Протеин, който носи кислород в червените кръвни клетки
- Хематокрит (Hct)-Процент на червените кръвни клетки към общия ви обем кръв.
Стандартният CBC ще съдържа само информация, свързана с общия брой на белите кръвни клетки. Често това ще бъде стандартен CBC, който показва повишен брой на белите кръвни клетки. За да се разграничи какъв тип клетка повишава вашия WBC, ще трябва да се поръча CBC с диференциал. Бъдещите тестове по време на лечението вероятно също ще бъдат CBC с диференциал, за да се оцени ефективността на терапията или по-нататъшното стадиране.
Прогностични тестове
Докато поставянето на CLL може да помогне да се разбере къде в хода на левкемията се намирате, то не предоставя конкретни данни за вашата прогноза или бъдещ ход на заболяването и продължителността на живота. Вие и Вашият лекар може да поискате допълнителни тестове, които да помогнат за изясняване на Вашата прогноза. Тези тестове имат различен успех при определяне на вашата прогноза и по-нататъшните изследвания в тази област продължават.
Генетични изследвания може да се търси, за да се търсят специфични гени. Гените del (13q) и тризомията 12 са свързани с благоприятна прогноза. Докато от друга страна, del (17p) и del (11q) са свързани с бъдещи рецидиви и първоначално неуспешни лечения. С генетичните изследвания подобреното лечение на del (11q) изрично показа, че реагира по-добре на Fludara (флударабин), Cytoxan (циклофосфамид) и Rituxan (ритуксимаб). Докато del (17p) се идентифицира и с други генни мутации на TP53, които остават устойчиви на лечение. Продължава непрекъснатото генетично изследване за идентифициране на по-добри комбинации от лечение и разбиране на генетиката във връзка с прогнозата.
Време за удвояване на лимфоцитите (LDT) е лабораторен тест, който определя колко време е необходимо броят на лимфоцитите Ви да се удвои. Обикновено LDT по-малко от 12 месеца означава по-прогресиращо заболяване, докато LDT по-голямо от 12 месеца е свързано с по-бавно прогресиращо състояние.
Състояние на мутация на имуноглобулинова тежка верига с променлива област (IGHV) се идентифицира като немутиран или мутиран. Немутираният IGHV е свързан с повишен риск от рецидив след лечение, както и като цяло по-лоша прогноза. Ако имате немутиран IGHV, може да сте по-податливи на други усложнения на CLL като автоимунни нарушения, инфекции и трансформация на Рихтер. Мутиралият IGHV е по-благоприятен. Този тест е важен аспект на международния прогностичен индекс CLL.
Други маркери може да се използва за изясняване на вашата прогноза:
- Бета-2 Микроглобулин-Повишаване на нивата, свързани с повишена туморна тежест и по-лоша прогноза.
- CD38-Откриване, свързано с по-лоша прогноза.
- ZAP-70-Повишени нива, свързани с по-лоша прогноза и често се откриват, ако имате немутиран IGHV.
Образност
Образните изследвания като КТ, ЯМР, рентгенови лъчи и ултразвук са малко или никак полезни при постановката или прогнозата на хронична лимфоцитна левкемия. Постановката разчита на резултатите от физикалния преглед, които не изискват никаква радиологична оценка. Ако обаче има затруднения при определяне дали черният дроб или далакът са увеличени, ултразвукът може да бъде полезен при диагностицирането на спленомегалия или хепатомегалия.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст