Съдържание
Хипопитуитаризмът е рядко заболяване, което причинява намаленото производство на един или повече от деветте хормона, произвеждани от хипофизната жлеза. Признаците и симптомите на хипопитуитаризма могат да варират в зависимост от засегнатите хормони и могат да включват всичко - от хронична умора и увреждане на растежа до сексуална дисфункция и невъзможност за производство на кърма.Причината за хипопитуитаризма може да е нещо, с което сте родени, или нещо, което директно е увредило хипофизната жлеза (като мозъчна травма, инфекция или тумор). Диагнозата обикновено може да бъде поставена с кръвни тестове и образни изследвания. Хипопитуитаризмът често може да бъде лекуван с хормонозаместителна терапия.
Видове хипопитуитаризъм
Хипофизната жлеза, понякога наричана „главна жлеза“, е орган с размер на грахово зърно, разположен близо до основата на мозъка. Неговата роля е или да синтезира и / или да секретира хормони, които регулират телесните функции. Самата хипофизна жлеза е разделена на два лоба - предния (предния) лоб и задния (задния) лоб - всеки от които има различни функции. Хипопитуитаризмът може да бъде класифициран най-общо по засегнатия лоб:
Хипопитуитаризъм на предния лоб се характеризира с намаляване на хормоните, произвеждани и секретирани от предната част на хипофизната жлеза. Те включват:
- Адренокортикотрофен хормон (ACTH), чиято роля е да стимулира производството на стресовия хормон кортизол в надбъбречната жлеза
- Фоликулостимулиращ хормон (FSH), който стимулира растежа на яйчниковите фоликули по време на менструалния цикъл
- Хормон на растежа (GH), който стимулира растежа във всички тъкани на тялото, включително костите
- Лутеинизиращ хормон (LH), който предизвиква овулация при жените и стимулира производството на тестостерон при мъжете
- Меланоцит-стимулиращ хормон (MSH), които стимулират производството на защитния пигмент меланин, намиращ се в кожните клетки
- Пролактин (PRL), които насочват тялото да произвежда кърма, когато жената е бременна или кърми
- Тироид-стимулиращ хормон (TSH), който регулира производството на хормони на щитовидната жлеза
Хипопитуитаризъм на задния лоб се характеризира с намаляване на хормоните, произведени от хипоталамуса, но секретирани от задната хипофизна жлеза:
- Антидиуретичен хормон (ADH), който регулира колко вода съхраняват или отделят бъбреците ви
- Окситоцин, който помага да се предизвикат контракции на раждането по време на бременност и също така насърчава производството на кърма след раждането
Панхипопитуитаризъм е описано, когато са нарушени функциите както на предната, така и на задната част на хипофизата.
Симптоми на хипопитуитаризъм
Симптомите на хипопитуитаризъм могат да варират в зависимост от частта на засегнатата жлеза, степента на хормонално увреждане и възрастта на засегнатия индивид. В някои случаи ефектите могат да бъдат фини или лесно приписвани на други условия. Понякога симптомите могат да бъдат дълбоки и изтощителни.
| Симптоми при хормонална недостатъчност | |
|---|---|
| Недостиг | Симптоми |
| Адренокортикотрофен хормон (ACTH) | Деца: умора, загуба на тегло, забавен пубертет, неуспех за процъфтяване (при бебета), ниска кръвна захар Възрастни: загуба на апетит, загуба на тегло, гадене, повръщане, мускулна слабост, ниско кръвно налягане, продължителни инфекции, необичайно потъмняване на кожата |
| Фоликулостимулиращ хормон (FSH) | Жени: отсъстващи или нередовни периоди, бавен или намален растеж на гърдите, горещи вълни, ниско сексуално влечение, загуба на косми по тялото Мъже: умора, загуба на мускулна маса, необичаен растеж на гърдите, еректилна дисфункция, ниско полово влечение, остеопороза, липса на окосмяване по лицето или тялото |
| Хормон на растежа (GH) | Деца: нисък ръст, забавен пубертет, малки зъби, липса на енергия, нанизъм Възрастни: тревожност, депресия, плешивост при мъжете, ниско полово влечение, загуба на мускулна маса, висок холестерол, инсулинова резистентност, диабет, коремно затлъстяване, сърдечни проблеми |
| Лутеинизиращ хормон (LH) | Жени: нередовни менструации, малък или намален растеж на гърдите, горещи вълни, ниско полово влечение, намалено производство на кърма, безплодие поради липса на овулация Мъже: нисък брой сперматозоиди, малки тестиси, намалена мускулна маса, ниско полово влечение, еректилна дисфункция, липса на окосмяване по лицето или тялото |
| Меланоцит-стимулиращ хормон (MSH) | Прекомерна жажда, често уриниране, повишен глад, наддаване на тегло, проблеми със съня, болка, липса на пигментация на кожата, албинизъм |
| Пролактин (PRL) | Жени: умора, загуба на косми по тялото, невъзможност за производство на кърма Мъже: обикновено няма |
| Тироид-стимулиращ хормон (TSH) | Умора, слабост, наддаване на тегло, запек, загуба на коса, суха кожа, мускулни крампи, раздразнителност, депресия, загуба на памет, ниско сексуално желание, необичайни периоди, чувствителност към студ |
| Антидиуретичен хормон (ADH) | Прекомерно уриниране, често нощно уриниране, прекомерна жажда |
| Окситоцин | Тревожност, депресия, болка, невъзможност за производство на кърма |
Причини
Причините за хипопитуитаризма могат да бъдат класифицирани като вродени (възникващи преди или по време на раждането) или придобити (възникващи след раждането).
Вродени
Вроденият хипопитуитаризъм може да е резултат от генетична мутация, която засяга нормалното развитие на хипофизната жлеза по време на ембрионалния стадий. Има не по-малко от 25 мутации, за които е известно, че причиняват дефицит на хипофизната жлеза, включително пет, известни като комбиниран дефицит на хипофизен хормон (CPHD) от 1 до 5.
По-голямата част са мутации, предадени от родители на деца по автозомно-рецесивен модел, което означава, че и двамата родители трябва да допринесат за CPHD мутация, за да се прояви болестта.
Сред редките генетични синдроми, свързани с хипопитуитаризъм, са:
- Синдром на Барде-Бидъл, който засяга множество части на тялото и органи
- Синдром на Калман, който засяга производството на полови хормони
- Синдром на Prader-Willi, което може да доведе до нисък ръст, затлъстяване и интелектуални увреждания
Вроден хипопитуитаризъм може да възникне и по време на раждането поради усложнения на бременността, включително преждевременно раждане, тежка анемия на майката, индуцирана от бременността хипертония, отлепване на плацентата и тежка загуба на кръв по време на раждането (синдром на Sheehan).
Придобити
Придобитите причини са тези, при които хипофизната жлеза е пряко или косвено увредена или от травма, инфекция, заболяване или някои медицински лечения. Често срещаните примери включват:
- Травматично увреждане на мозъка (включително субкраниален кръвоизлив)
- Аденом на хипофизата (тумор на хипофизата)
- Мозъчен тумор (включително краниофарингиом, менингиом и глиом)
- Неврохирургични усложнения
- Хипофизит (възпаление на хипофизната жлеза)
- Метастази на рак (при които ракът се разпространява от друга част на тялото)
- Лъчетерапия
- Саркоидоза (възпалително заболяване, причиняващо образуването на гранулирани бучки)
- Енцефалит (възпаление на мозъка)
- Менингит (възпаление на тъканта около мозъка и гръбначния мозък)
- Хемохроматоза (претоварване с желязо)
В някои случаи причината за хипопитуитаризма е неизвестна. Лекарите наричат това идиопатичен хипопитуитаризъм.
Хипопитуитаризмът е сравнително рядко състояние, засягащо около четири от всеки 1000 души. Въпреки това, до 30% до 70% от хората с черепно-мозъчна травма ще проявят някои признаци на увреждане на хипофизната жлеза.
Диагноза
Диагнозата хипопитуитаризъм се основава предимно на кръвни тестове, но може да включва и образни изследвания, за да се търсят доказателства за увреждане или деформация на хипофизата.
Основни сред тях са кръвните тестове, които измерват количеството на хипофизния хормон в проба от кръв. Това не винаги е толкова просто, колкото звучи. Недостатъците могат да бъдат диагностицирани по един от двата начина:
- Базални тестове може да открие недостиг на хормони въз основа на единична стойност на теста. LH, FSH, пролактин и TSH се измерват по този начин. Кръвта обикновено се взема сутрин, когато производството на хормони е най-ниското.
- Динамични тестове са тези, при които нивата на хормона се измерват след прилагане на лекарство за стимулиране на разследвания хормон. ADH, GH и ACHT се измерват по този начин.
Няма кръвни тестове, които да могат точно да открият дефицита на окситоцин. Ако се подозира дефицит на окситоцин по време на бременност, може да се проведе стрес тест за свиване, за да се види дали интравенозна доза окситоцин може да предизвика контракции.
Образни изследвания могат също да се използват за откриване на тумор на хипофизата или други проблеми с хипофизата. Двете най-често използвани са:
- Компютърна томография (CT), при което серия от рентгенови лъчи са съставени в компютър, за да се създаде триизмерен "парче" на хипофизната жлеза
- Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който използва мощни магнитни и радиовълни, за да създаде силно детайлни изображения на меките тъкани
При съмнение за генетична причина може да се извърши специализирано генетично изследване. Те обикновено се подреждат, когато има съмнения за редки заболявания като синдром на Прадер-Вили и / или има фамилна анамнеза за хипопитуитаризъм.
Диференциални диагнози
Тъй като причината за хипопитуитаризма понякога е трудно да се определи, лекарят ще проучи други причини в диференциалната диагноза. Те включват други заболявания, свързани с хормонален дефицит, включително:
- Болест на Адисън (нарушение на надбъбречната жлеза)
- Първичен хипотиреоидизъм (при които проблемът е свързан с щитовидната жлеза)
- Първичен хипогонадизъм (при които проблемът произхожда от тестисите)
- Първична недостатъчност на яйчниците (при които проблемът произхожда от яйчниците)
- Полигландуларен автоимунен синдром (при които имунната система атакува здравната жлезиста тъкан)
Лечение
В повечето случаи хората с хипопитуитаризъм могат да бъдат лекувани с хормонална заместителна терапия през целия живот (ХЗТ). В зависимост от дефицита, редица синтетични или естествени хормони могат да бъдат предписани под формата на хапчета, пластири или инжекции.
Някои от лекарствата, използвани при ХЗТ, директно заместват изчерпания хормон. Други са лекували т. Нар. Ефекторна жлеза, което означава жлеза, която е пряко стимулирана от хипофизен хормон. (Примерите включват щитовидната жлеза, която се регулира от TSH или яйчниците, които са повлияни от FSH и LH.)
Сред лекарствата, често използвани в ХЗТ за хипопитуитаризъм:
- Хидрокортизон е синтетична форма на кортизол, приемана през устата, която се използва за лечение на дефицит на АСТН.
- Естрадиол е синтетична форма на естроген, доставяна на таблетки или пластири, която лекува женски хипогонадизъм, причинен от дефицит на LH или FSH. Прогестин, синтетична форма на прогестерон, понякога се използва и за предотвратяване на нежелани ефекти на естрадиола.
- Тестостерон е мъжки хормон, обикновено доставян чрез инжекция и пластир, използван за мъже с хипогонадизъм поради дефицит на LH или GH.
- Човешки растежен хормон (HGH) е синтетична форма на GH, доставяна чрез инжекция, която се използва за лечение на диагностициран GH дефицит или хипогонадизъм.
- Дезмопресин, изкуствена форма на ADH, предлагана като таблетка или спрей за нос, се използва при хора с прекомерно уриниране поради дефицит на ADH.
- Човешки хорион гонадотропин (HCG) е хормонален, често предписван като инжекция (често в тандем с FSH) за стимулиране на овулацията при жени с нарушена плодовитост поради дефицит на LH.
- Левотироксин е синтетично лекарство за щитовидната жлеза, използвано за лечение на хипотиреоидизъм (ниска функция на щитовидната жлеза), причинено от дефицит на TSH.
Вероятно ще са необходими периодични кръвни изследвания, за да се проследят нивата на хормоните Ви и да се коригира лечението, ако е необходимо. Може също да се нуждаете от случайни CT или MRI сканирания, за да наблюдавате състоянието на хипофизата.
Хирургията често се използва за лечение на хипопитуитаризъм, освен ако няма тумор или израстък, който може разумно да бъде отстранен без вреда. Вместо това може да се използва радиация с високи дози за свиване или контрол на тумора. Ако се касае за рак, може да се предпише химиотерапия.
Дума от Verywell
Хипопитуитаризмът е необичайно заболяване, което може да бъде трудно да се разпознае в началото, тъй като симптомите често са толкова неспецифични. Дори ако се потвърди хормонален дефицит, може да отнеме време основната причина да бъде идентифицирана. В такива случаи най-вероятно ще бъдете насочени към ендокринолог, специалист по диагностика, лечение и управление на хормонални нарушения.
За да намерите такъв близо до вас, можете да поискате препоръка от вашия доставчик на здравни услуги или да използвате онлайн локатора, предлаган от Американската асоциация на клиничните ендокринолози.