Съдържание
Дългият QT синдром (LQTS) е нарушение на електрическата система на сърцето, което може да доведе до потенциално фатален тип камерна тахикардия, известна катоtorsades de pointes.LQTS може да бъде или наследствено разстройство, или придобито след раждането, но доказателствата сочат, че дори хората с придобития тип LQTS имат генетично предразположение към състоянието.
Така или иначе хората, които имат LQTS, са изложени на риск от синкоп (загуба на съзнание) и внезапна смърт, често в млада възраст.
Общ преглед
Хората с LQTS имат удължени QT интервали на своите ЕКГ. QT интервалът представлява реполяризация или "презареждане" на сърдечна клетка. След като електрическият импулс на сърцето стимулира сърдечната клетка (като по този начин я кара да бие), трябва да се извърши презареждане, за да бъде клетката готова за следващия електрически импулс. QT интервалът (който се измерва от началото на QRS комплекса до края на Т вълната на ЕКГ) е общото време, необходимо за разреждане, след което презареждане на сърдечна клетка. В LQTS QT интервалът се удължава. Аномалиите в QT интервала са отговорни за аритмиите, свързани с LQTS.
Причини
Вродени LQTS. Идентифицирани са няколко гена, които влияят на QT интервала, така че съществуват няколко разновидности на LQTS. Някои семейства имат много висока честота на LQTS. Тъй като толкова много гени могат да повлияят на QT интервала, са идентифицирани много вариации в LQTS. Някои от тях („класически“ LQTS) са свързани с висока честота на опасни аритмии и внезапна смърт, които често се случват при няколко члена на семейството. Други форми на вродени LQTS могат да бъдат много по-малко опасни.
Придобити LQTS. Хората с придобита форма на LQTS имат нормални изходни ЕКГ, включително нормални QT интервали. Въпреки това, техните QT интервали могат да се удължат и те могат да бъдат изложени на риск от опасни аритмии, когато са изложени на определени лекарства или ако развият определени метаболитни или електролитни аномалии.
Дълъг списък с лекарства може да предизвика LQTS при тези индивиди, включително антиаритмични лекарства, антибиотици (особено еритромицин, кларитромицин и азитромицин), няколко лекарства, използвани за гадене и повръщане, както и много антидепресанти и антипсихотични лекарства.
В допълнение, хипокалиемия (ниско ниво на калий в кръвта), хипомагнезиемия (ниско ниво на магнезий в кръвта) и чернодробни или бъбречни проблеми също могат да предизвикат LQTS при чувствителни хора.
Сега много експерти вярват, че много (ако не и повечето) хора с придобит LQTS също имат основно генетично предразположение към LQTS, което се проявява само когато са „подложени на стрес“ с „отключващо“ лекарство, електролит или метаболитен проблем.
Разпространение
Вродената LQTS присъства при приблизително един от 5000 души. LQTS е една от най-честите причини за внезапна смърт при младите хора, водеща до между 2000 и 3000 смъртни случая годишно. Придобитите варианти на LQTS са много по-често срещани и вероятно засягат до 2 - 3% от населението.
Симптоми
Симптомите на LQTS се появяват само когато пациентът развие епизод на опасна камерна тахикардия и степента на симптомите зависи от продължителността на времето на аритмия. Ако трае само за момент, няколко секунди екстремно замайване може да са единственият симптом. Ако продължи повече от 10 секунди или повече, настъпва синкоп. И ако продължи повече от няколко минути, жертвата обикновено никога не идва в съзнание.
При тези с някои разновидности на LQTS епизодите често се предизвикват от внезапни изблици на адреналин; такива, които могат да възникнат по време на физическо натоварване, когато са силно изненадани или когато станете изключително ядосани.
За щастие, повечето хора с варианти на LQTS никога не изпитват животозастрашаващи симптоми.
Диагноза
Лекарите трябва да мислят за LQTS при всеки, който е претърпял синкоп или сърдечен арест, както и при членове на семейството на човек с известен LQTS. Всеки млад човек със синкоп, който се появява по време на тренировка, или при всякакви други обстоятелства, при които се повишава нивото на адреналин вероятно е присъствал, би трябвало LQTS да се изключи специално.
Диагнозата на LQTS обикновено се поставя чрез наблюдение на необичайно удължен QT интервал на ЕКГ. Понякога е необходим тест с бягаща пътека, за да се открият аномалиите на ЕКГ. Генетичните тестове за LQTS и неговите варианти се използват много по-често, отколкото преди няколко години.
Лечения
Много пациенти с явен LQTS се лекуват с бета-блокери. Бета-блокерите притъпяват приливите на адреналин, които предизвикват епизоди на аритмии при тези пациенти. За съжаление все още не е доказано, че бета-блокерите значително намаляват общата честота на синкоп и внезапна смърт при пациенти с LQTS.
Особено важно е за хората с LQTS и неговите варианти да избягват многото лекарства, които причиняват удължаване на QT интервала. При тези хора такива лекарства са много склонни да провокират епизоди на камерна тахикардия. За съжаление лекарствата, които удължават QT интервала, са често срещани. CredibleMeds поддържа актуализиран списък с лекарства, които често удължават QT интервала.
За много хора с LQTS имплантируемият дефибрилатор е най-доброто лечение.Това устройство трябва да се използва при пациенти, които са преживели сърдечни арести и вероятно при пациенти, които са имали синкоп поради LQTS, особено ако се появи синкоп, докато вече се приемат бета блокери.
За хора, които не могат да понасят бета-блокери или които все още имат събития, докато са на терапия, може да се извърши операция на лявата сърдечна симпатикова денервация.
Дума от Verywell
LQTS е нарушение на сърдечната електрическа система, което може да доведе до внезапни, потенциално животозастрашаващи сърдечни аритмии. Класическата форма на LQTS се предава по наследство, но дори „придобити“ варианти са склонни да имат основен генетичен компонент.
Фаталните резултати с LQTS почти винаги могат да бъдат предотвратени, стига да могат да бъдат идентифицирани тези, които са изложени на риск от опасни аритмии.