Съдържание
Медуларният рак на щитовидната жлеза (МТС) е рядък и агресивен подтип на рак на щитовидната жлеза, който започва, когато парафоликуларните С клетки на щитовидната жлеза започват да растат необичайно. Медуларният рак на щитовидната жлеза съставлява приблизително 3% от всички видове рак на щитовидната жлеза и може да бъде наследствен или спорадичен.Спорадичната форма представлява приблизително 70 процента от всички случаи на заболяването. Наследствената форма на MTC е резултат от мутация в RET ген и е част от множествена ендокринна неоплазия тип 2 разстройство. При наследените типове могат да присъстват други състояния (напр. Феохромоцитом или паращитовидна хиперплазия).
Медуларният рак на щитовидната жлеза е по-често при жените, отколкото при мъжете (с изключение на наследствения MTC). За разлика от други видове рак на щитовидната жлеза, той не е свързан с излагане на радиация.
Симптоми
Симптомите са редки в ранните стадии на медуларен рак на щитовидната жлеза и това може да е една от причините този подвид рак на щитовидната жлеза да има тенденция да се диагностицира, след като се е разпространил в други части на тялото.
Тъй като парафоликуларните С клетки на щитовидната жлеза започват да растат с бързи темпове, се образува възел. В ранните стадии на медуларен рак на щитовидната жлеза тази бучка на врата може да е единственият симптом. Възелът може да е нежен, ако е палпиран. Околните лимфни възли могат да станат нежни на допир, ако ракът се е разпространил. MTC първо се разпространява в околните лимфни възли и след това често метастазира в черния дроб, белия дроб, костите и мозъка.
Парафоликуларните С клетки са отговорни за производството на хормон, наречен калцитонин. С напредването на болестта промените в производството на калцитонин могат да доведат до други симптоми, включително диария. В напредналите си стадии могат да се появят следните симптоми на MTC:
- Затруднено преглъщане
- Пресипналост
- Проблеми с дишането
- Синдром на Кушинг
- Карциноиден синдром
- Отслабване
- Летаргия
- Болка в костите
Диагноза
Първите стъпки при диагностицирането на медуларен рак на щитовидната жлеза са получаването на точен доклад за вашите симптоми и медицинска история, както и извършване на физически преглед.
По време на физическия преглед Вашият лекар може да открие бучка във врата. Много състояния могат да причинят бучка в областта на щитовидната жлеза на шията и повечето са по-чести от MTC. За да се идентифицира точната природа и причина за възли на щитовидната жлеза или гуша, последващото тестване може да включва:
- Ултразвук на шията и околните лимфни възли
- Аспирация с тънка игла (биопсия) на тумора или лимфните възли
Друг важен тест, използван за диагностициране на медуларен рак на щитовидната жлеза, е нивото на калцитонин в кръвта, което служи като вид туморен маркер за MTC. Нивата на калцитонин обикновено са много високи при лица с MTC. Колкото по-напреднал е стадият на рака, толкова по-високи са нивата на калцитонин. Докато калцитонинът е важен туморен маркер, използван при диагностицирането и наблюдението на MTC, трябва да се отбележи, че други здравословни състояния, включително други видове рак на щитовидната жлеза, автоимунен тиреоидит и щитовидната гуша, също могат да бъдат причина за повишен калцитонин.
В случай на наследствени форми на MTC ДНК тестване за RET генът може да бъде полезно диагностично средство.
Лечение
Поради рядкостта на медуларен рак на щитовидната жлеза е важно да се потърси специализиран лекар със знания за този специфичен вид рак на щитовидната жлеза. Лечението на MTC се различава значително от другите видове рак на щитовидната жлеза, включително папиларен карцином на щитовидната жлеза или фоликуларен карцином на щитовидната жлеза. Той също така има по-висока смъртност от тези други видове рак, но по-добра прогноза от тази при анапластичен рак на щитовидната жлеза.
Хирургично отстраняване на щитовидната жлеза
Тоталната тиреоидектомия е първа линия за лечение на медуларен рак на щитовидната жлеза. Понякога лица, които не са били диагностицирани с MTC, но които са били тествани и е установено, че имат RET мутацията избира да направи тотална тиреоидектомия, за да предотврати MTC.
В случаите на потвърдена MTC лимфните възли или друга тъкан в околността често се отстраняват едновременно с щитовидната жлеза. Това може да зависи от размера на тумора и други индивидуални обстоятелства.
Ако туморът е малък и се ограничава до операция на щитовидната жлеза, може да бъде единственото лечение, необходимо за MTC. След пълна тиреоидектомия е необходимо да приемате левотироксин (орално хапче за заместване на хормона на щитовидната жлеза) до края на живота си, тъй като вече нямате щитовидна жлеза, за да произвеждате хормони на щитовидната жлеза за вас.
Вашият опит след пълна тиреоидектомия ще бъде индивидуален и зависи също от това дали Вашият лекар е счел за необходимо да премахне лимфните възли на шията или други тъкани едновременно. Повечето хора могат да очакват да имат малък разрез на предната долна част на шията (наречен разрез на яка) с дължина приблизително 6-8 cm. Веднага след пълната тиреоидектомия можете да очаквате да имате известна болка в гърлото и пресипналост. Повечето хора остават за една нощ в болницата.
Паращитовидните жлези, които играят важна роля в регулирането на калция, са разположени в непосредствена близост или понякога дори са вградени в самата щитовидна жлеза. Тези жлези може да се наложи да бъдат отстранени или могат да преминат в шок след тиреоидектомия. Поради тази причина нивата на калций се следят внимателно след операцията.
Допълнителна хирургия
Може да се наложи допълнителна операция, ако ракът се повтори или ако се е разпространил в други части на тялото. Дали MTC може да бъде отстранен хирургично от други части на тялото зависи от точното местоположение на тумора, както и от размера на тумора и други фактори.
Външна лъчева лъчева терапия
Външна лъчева лъчева терапия (EBRT) може да се използва, ако ракът се е разпространил или ако остатъчният рак е открит след операция или ако ракът се повтори. Този тип радиация използва машина за осигуряване на локализиран лъч лъчение на малка част от тялото. Медуларният рак на щитовидната жлеза е податлив на този вид радиация, така че може да се използва за убиване на ракови клетки или контрол на растежа на тумори.
Действителното лечение продължава само няколко минути и не е болезнено, въпреки че могат да се появят странични ефекти, тъй като лъчението не само убива раковите клетки, но и здравите клетки. Независимо от областта на тялото, където е бил използван EBRT, може да изпитате болка и нежност на кожата си, подобна на тази при слънчево изгаряне. Умората е друг често срещан страничен ефект. Ако EBRT се използва директно върху щитовидната жлеза или врата, може да имате пресипналост, затруднено преглъщане или сухота в устата.
Инхибитори на тирозин киназа
Инхибиторите на тирозин киназата (TKI) са група противоракови лекарства, понякога използвани за лечение на медуларен рак на щитовидната жлеза. Тези лекарства, които инхибират растежа на раковите клетки, включват кабозантиниб, вандетаниб, сорафениб и сунитиниб.
Инхибиторите на тирозин киназата обикновено се дават под формата на таблетка или капсула и както много други противоракови лекарства могат да причинят неприятни странични ефекти, включително: кожни проблеми като фоликулит, загуба на коса (особено на линията на косата или веждите), трескави кръвоизливи (малки кръвни съсиреци под нокти), анемия, тромбопения и неутропения, гадене, повръщане и диария. Има съобщения за сърдечни проблеми.
Радиоактивен йод
Докато радиоактивният йод е често срещано лечение за други видове рак на щитовидната жлеза, той не е ефективно лечение за медуларен рак на щитовидната жлеза. Това се дължи на факта, че парафоликуларните С клетки, участващи в MTC, не абсорбират йод по същия начин, както някои други клетки на щитовидната жлеза.
Химиотерапия
Химиотерапевтичните лекарства не се използват често при лечението на медуларен рак на щитовидната жлеза и обикновено се изпробват само ако други лечения са неуспешни. Проучванията показват, че MTC има лоша степен на отговор на химиотерапията и като се има предвид високата степен на странични ефекти, свързани с тези лекарства, те обикновено не се използват за този вид рак. Цитотоксичната химиотерапия, от която за предпочитане са схемите, базирани на дакарбазин, е алтернативна възможност за пациенти, които не могат да понасят множество TKI.
Степента на преживяемост 5- и 10 години за медуларни карциноми е приблизително 65% -89% и 71% -87%, съответно. U
Най-добрата възможна прогноза се постига, когато MTC се диагностицира в ранните стадии на заболяването, особено ако ракът може да бъде напълно хирургично отстранен.
Последващи грижи
След лечение на медуларен рак на щитовидната жлеза ще ви е необходимо дългосрочно наблюдение, за да сте сигурни, че ракът ви не се е върнал. Нивата на калцитонин в кръвта и карциноембрионалния антиген (CEA) в кръвта се проверяват периодично, тъй като повишените нива може да са индикация, че MTC се е върнал. Тези кръвни тестове обикновено се правят на всеки шест до 12 месеца. Ако нивата са повишени, могат да бъдат оправдани други тестове, като ултразвук.
Други тестове, които често се използват като последваща грижа за MTC, могат да включват физически прегледи, периодични ултразвукови изследвания на шията или годишни рентгенови снимки на гръдния кош. Важно е да работите в тясно сътрудничество с информиран физически човек, така че да се извършат необходимите последващи грижи. В случай на повтаряне на MTC, ранното откриване ще осигури най-добрите възможни резултати.