Съдържание
Множественият миелом (наричан още миелом) е вид рядък, нелечим рак на кръвта, известен също като хематологичен рак. Той засяга клетките, наречени плазмени клетки, които са видове бели кръвни клетки. Нормалните плазмени клетки функционират, за да образуват антитела, помагайки на организма да се бори с инфекцията. Миеломът включва злокачествени плазмени клетки, които се натрупват в костния мозък или меките тъкани в центъра на костите.Терминът злокачествен описва тенденцията към прогресивно влошаване, нахлуване и унищожаване на близката тъкан чрез разпространение (метастазиране) в други части на тялото. Миеломът се счита за опустошително разстройство на плазмените клетки, което може да доведе до много усложнения като костни фрактури, бъбречни проблеми и други нарушения на кръвните клетки.
Заден план
Въпреки че се казва, че множественият миелом е съществувал от древни времена, първият заверен случай е документиран през 1844 г. Случаят е на Томас Александър Макбийн в Лондон. През 1889 г. болестта става по-разпозната, след като се съобщава за известен случай на субект, оцелял 8 години без какъвто и да е вид химиотерапия.
С напредването на времето се развиха нови лекарствени терапии (както и лечение на трансплантация на стволови клетки) за лечение на миелом. Въпреки че болестта не се счита за лечима, тя се превърна в болест, която се счита за силно управляема, след като имаше бърз медицински напредък - особено през последното десетилетие.
Всъщност напредъкът на новите терапии е довел до около 10 нови лекарства, които са били одобрени за времето, което обикновено е необходимо, за да се получи медицинско разрешение за еднократно одобрение на лекарството, според Фондацията за изследване на множествения миелом (MMRF).
Статистика в САЩ
Множественият миелом представлява малко над 10 процента от всички видове рак на кръвта (наричан още хематологичен рак). Според Националния институт по рака през 2018 г. в Съединените щати е имало 30 770 нови случая на миелом. В допълнение, според института че 1,8 процента от всички нови случаи на рак в Съединените щати включват миелом.
Институтът твърди, че 52,2% от диагностицираните с миелом в САЩ са оцелели 5 години или повече след поставяне на диагнозата, докато .8% от мъжете и жените в САЩ ще бъдат диагностицирани с миелом през целия си живот
Като цяло 124 733 души живеят с миелом в Съединените щати (към 2015 г.).
Глобална статистика
Множественият миелом се счита за втория най-често срещан рак на кръвта, с близо 160 000 нови случая, диагностицирани в световен мащаб годишно. Независимо от многото нови методи за лечение на миелома, все още е заболяване, което е придружено от постоянни рецидиви и според един източник, води до 106 000 смъртни случая годишно по целия свят.
Общ преглед
Множественият миелом е необичаен растеж на плазмените клетки. Този рак започва в костния мозък. Имунната система е основната телесна система, засегната от множествения миелом.
Костен мозък
Костният мозък е гъбеста, мека тъкан с консистенция на желатин, намираща се в центъра на костите. Има два вида костен мозък: червен и жълт.
Червеният костен мозък се намира предимно в плоските кости като тазобедрената става, ребрата, тазовите кости, гръбначния стълб и раменната кост - това са областите, които множественият миелом засяга най-често.
Основната функция на костния мозък е да произвежда нови кръвни клетки. Всъщност е известно, че всеки ден произвежда до 200 милиарда червени кръвни клетки. Костният мозък произвежда бели кръвни клетки и тромбоцити, които са клетки, необходими за нормалното съсирване на кръвта.
Плазмени клетки
Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, които костният мозък произвежда. Те се борят с инфекцията в тялото, като произвеждат антитела. Обикновено костният мозък има малък брой плазмени клетки; обаче, когато има ракови клетки в костния мозък в резултат на множествен миелом, раковите клетки произвеждат анормални плазмени клетки. Те се наричат миеломни клетки.
Натрупването на миеломни клетки може да причини локализирани тумори в костите, наречени плазмацитоми. За разлика от това, при множествения миелом, натрупването на плазмени клетки включва костния мозък на множество кости и може да повлияе отрицателно на други здрави имунни клетки, тъй като пречи на способността им да се борят адекватно с инфекцията. От своя страна това може да доведе до недостиг на червени кръвни клетки (анемия), както и недостиг на здрави бели кръвни клетки (левкопения).
Антитела
Антитялото е протеин, произведен от плазмените клетки в отговор на антиген. Антителата циркулират в кръвта и присъстват в определени секрети (сълзи, слюнка и други). Антигените, които могат да бъдат произведени от инфекциозни агенти, като бактерии, предизвикват имунна реакция. Прикрепвайки се към антигени, антителата унищожават клетките, които носят антигените на повърхността.
Образуването на ракови клетки в костния мозък при множествен миелом може да намали броя на нормално продуциращите плазмени клетки и от своя страна да изложи тялото на инфекции.
Антигени
Антигенът е чуждо вещество, което предизвиква отговор от имунната система в организма (отговорът на имунната система включва производството на антитела). Миеломните клетки могат да намалят броя на плазмените клетки и в резултат на това да намалят способността на имунната система да се бори с антигените, тъй като производството на антитела е инхибирано.
М протеин
Тъй като злокачествените плазмени клетки започват да изтласкват нормалните плазмени клетки, те инхибират способността на организма да се бори с инфекцията.
Анормално антитяло, наречено „М протеин“ (моноклонален протеин) се произвежда от злокачествените плазмени клетки. Отличителната черта на наличието на високи нива на М протеин в кръвта, отбелязана при хора с множествен миелом, може да причини:
- Тумори
- Увреждане на бъбреците
- Унищожаване на костите
- Нарушена имунна функция
Множественият миелом се счита за „злокачествено заболяване на клоналните плазматични клетки“. Това е така, защото обикновено миеломните клетки идват от една клетка, която става ракова.
Множество симптоми на миелом
Чести симптоми на мултиплен миелом включват:
- Чести инфекции поради отслабена имунна система (човек с миелом се нарича имунокомпрометиран)
- Болка в костите (често в гърба, ребрата и ханша)
- Бъбречни проблеми
- Слабост поради анемия
Причини
Точната причина за множествения миелом не е ясно установена. Смята се, че може да има генетичен фактор поради повишената честота на заболяването сред близки роднини.
Друг възможен причинителен фактор може да бъде излагането на радиация или контакт с химически разтворители като бензен.
Диагноза
Поставя се съмнение за диагноза множествен миелом, като се открие повишено количество определени антитела в кръвта и урината. За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на костен мозък и аспират на костния мозък (с помощта на игла за биопсия и спринцовка за аспирация на малко количество кръв от костен мозък).
Лечение
Лечението на множествен миелом може да включва:
- Традиционни химиотерапевтични лекарства като (мелфалан, циклофосфамид или бендамустин), които работят за унищожаване на раковите клетки
- Противовъзпалителни лекарства които работят за намаляване на възпалението, като спират белите кръвни клетки да пътуват до области, където миеломните клетки причиняват щети
- Протеазомни инхибитори като бортезомиб, карфилзомиб или иксазомиб, които работят за унищожаване на миеломни клетки
- Имуномодулиращи лекарства като леналидомид, талидомид или помалидомид, които притежават силни противоракови свойства
- Моноклонални антитела, включително даратумумаб или елотузумаб, лекуват множествен миелом чрез насочване на антигени върху повърхността на миеломните клетки, наречени CD38. (Моноклоналните антитела често се използват за хора с миелом, които не се повлияват от първоначалното лечение, тези, които не отговарят на условията за терапия със стволови клетки, или тези, които имат симптоми, които се повтарят след период на ремисия от заболяването.)
- Трансплантация на стволови клетки, който помага за попълване на нормалните клетки на костния мозък след химиотерапия с високи дози
- Други лечения като аналгетици и лъчетерапия за лечение на болки в костите и др
Прогноза
Според доклад, публикуван от Националния институт по рака, броят на хората, оцелели през последните 5 години, се е увеличил от около 46 процента през 2006 г. до почти 54 процента през 2016 г. Разбира се, някои хора могат драматично да победят тази статистика, живеейки далеч отвъд пет години до 10 или дори 20 години след поставяне на диагнозата.
Ключът към дълголетието, казва един човек с мултиплен миелом, който е преживял болестта в продължение на 11,5 години, е ранната диагностика и интервенция (преди да настъпи бъбречна недостатъчност), ефективно справяне с болестта и търсене на най-високото ниво на грижи, които са на разположение.
Усложнения
Има много усложнения, които могат да възникнат от множествена миелома, те могат да включват:
- Костни фрактури (поради тумори на плазмените клетки, нахлуващи в костта)
- Хиперкалциемия (високи нива на калций)
- Анемия (намалено ниво на червените кръвни клетки)
- Намалено производство на тромбоцити (инхибира нормалната способност за съсирване на кръвта в организма; симптомите са кървене или лесно натъртване)
- Компрометирана имунна система (в резултат на различни видове инфекции)
- Миеломен бъбрек (моноклонални антитела се събират в бъбреците, което може да повлияе на бъбречната функция)
- Камъни в бъбреците (от увеличаване на пикочната киселина, причинено от растежа на раковите клетки)
- Бъбречна недостатъчност
- Амилоидоза (натрупване на протеини, наречени амилоид в бъбреците, черния дроб и други органи)
- Други редки усложнения (като синдром на свръхвискозитет от нарушаване на нормалния кръвен поток, което кара кръвта да се сгъсти)
Справяне
Наличието на мултиплен миелом обикновено изисква да се направят трудни корекции в живота. Някои от тези промени може да са преходни, докато други са дългосрочни. Важно е да се потърси мрежа за подкрепа и да се научите да използвате методи за справяне с продължаващо животозастрашаващо заболяване, като множествена миелома.
Много оцелели препоръчват да вземете домашен любимец за подкрепа, да присъстват на срещи на групи за подкрепа, да водят дневници и да използват механизми за позитивно справяне като йога, медитация, практика на внимателност и др.
Сблъсквайки се с напреднала неизлечима болест, някои хора намират за полезно да проучат възможностите за решения в края на живота. Теми като облекчаване на болката, използването на епруветки за хранене и други важни медицински проблеми могат да бъдат управлявани проактивно много по-рано, преди някога да се наложи да ги използвате.
Макар да е разбираемо, че повечето хора не искат да се съсредоточават върху смъртността на която и да е болест, научаването да бъдем проактивни в управлението на напреднали директиви, живи завещания и други проблеми, свързани с грижите в края на живота, може да бъде много овластяващо.
Дума от Verywell
Докато изследователите научават повече за причините и рисковите фактори за множествения миелом, все още има какво да се открие. Ако вие или любим човек сте изправени пред диагноза или се справяте с болестта, не забравяйте да потърсите опитен здравен екип, за да се консултирате с вашите притеснения, както и външна група за подкрепа, с която да говорите. Тези неща могат да бъдат успокояващи, когато се сблъскате с несигурността да живеете с множествена миелома.