Съдържание
Разстройството на спектъра на невромиелит оптика (NMOSD) е рядко състояние, включващо централната нервна система (мозък и гръбначен стълб). Смята се за автоимунно заболяване, тъй като основните симптоми са причинени от имунната система, която атакува собствените си клетки и тъкани (най-често включва гръбначния мозък и зрителния нерв). Най-често срещаната форма на това разстройство, рецидивиращо NMOSD, се характеризира с обостряния. Пристъпите (или рецидивите) могат да се случат с месеци или дори години. Другата форма на разстройството се нарича монофазен NMOSD, включващ само един епизод, който обикновено трае около 30 до 60 дни.
Въпреки че няма лечение за разстройство на спектъра на невромиелит оптика, има много ефективни методи за лечение, насочени към облекчаване на симптомите и предотвратяване на бъдещи рецидиви. Поради увеличаването на разпознаването на това рядко заболяване, има все повече доказателства от клинични изследвания. Това доведе до стандарт на грижа, подкрепен от научни изследвания. Стандартът на грижи за NMOSD включва грижи за лечение на остри (бързи и тежки) рецидиви, предотвратяване на рецидиви и терапии за лечение на симптоми на NMOSD.
Лечението на NMOSD включва две цели:
1. Потискане на остър възпалителен рецидив
2. Предотвратяване на бъдещи рецидиви
Типичните симптоми на NMOSD включват мускулна слабост (парапареза), парализа на крайниците (обикновено на краката, но понякога и на горната част на тялото) и зрителни нарушения или слепота в едното или двете очи.Някои хора с NMOSD също имат симптоми като тежко неконтролируемо повръщане и хълцане. Това е резултат от атака върху мозъчната тъкан.
При 70% от хората с NMOSD, антителата на човека се свързват с протеин, наречен автоантитела на аквапорин-4 (AQP4), наричан още NMO-IgG автоантитела. AQP4 е автоантитело, произведено от имунната система, което е насочено срещу собствената тъкан на човек в зрителния нерв и централната нервна система.
Рецепти
Лекарства за профилактика на рецидиви
През 2019 г. Американската администрация по храните и лекарствата обяви първото одобрено лечение за NMOSD с одобрението на Soliris (eculizumab) инжекция за интравенозно (IV) приложение. Soliris е за тези, които са анти-аквапорин-4 (AQP4) антитяло положителни. Според съобщението на FDA, „Това одобрение променя ландшафта на терапията за пациенти с NMOSD.“
В проучване на 143 души с NMOSD (които са AQP4 положителни), участниците са разпределени на случаен принцип в две групи; на едната група е било приложено лечение със Soliris, а другата е получавала плацебо (захарно хапче). Проучването е установило, че в продължение на 48 седмици от клиничното изпитване, лекуваните със Soliris са имали 98% намаляване на броя на рецидивите , както и намаляване на необходимостта от лечение на остри пристъпи и хоспитализации.
Остро лечение
Целта на острото лечение е да овладее острата възпалителна атака, за да помогне да се сведе до минимум увреждането на централната нервна система, като същевременно се подобри дългосрочната функция. Първата линия за лечение на остри (внезапни, тежки) пристъпи е висока доза (1 грам дневно в продължение на три до пет последователни дни) метилпреднизолон (кортикостероидно лекарство, дадено за потискане на възпалението при остри рецидиви на NMOSD).
Други лекарства за остро лечение
В някои случаи на остро лечение високите дози кортикостероиди и процедурите за плазмен обмен са неефективни. По този начин изследователите са експериментирали с алтернативни подходи за лечение на остри рецидиви на NMOSD. Едно такова лечение е интравенозният имуноглобулин (IVIg). Имуноглобулиновата терапия (наричана още нормален човешки имуноглобулин) е използването на смес от антитела за лечение на различни здравословни състояния като синдром на Guillain-Barre и миастения гравис. Неговият ефект върху намаляването на възпалението при заболявания на централната нервна система все още не е напълно подкрепен от доказателства от медицински изследвания. Но в малко проучване, пети от десет участници в изследването с NMOSD, които не реагират на кортикостероиди плюс плазмен обмен, реагират положително на IVIg. IVIg може да се прилага самостоятелно или в комбинация с имуносупресивно лекарство, наречено азатиоприн. Друго лекарство, което може да се даде, когато човек с NMOSD, който не реагира на лечение от първа линия (по време на остър възпалителен пристъп), включва циклофосфамиди (имуносупресивно лекарство, често давано за лечение на лимфом), особено ако човек има NMOSD заедно с лупус еритематозус или други видове автоимунни заболявания.
Дългосрочно лечение
Няма лекарство с рецепта, което да е идентифицирано за дългосрочно потискане на NMOSD атаки. Но могат да се дадат няколко лекарства с цел предотвратяване на бъдещи атаки, които често водят до хронични (дългосрочни) увреждания. Имуносупресивните лекарства (лекарства, които потискат имунната система), които обикновено се дават за дългосрочно лечение на NMOSD, включват:
- Азатиоприн (AZA)
- Микофенолат мофетил (MMF)
- Ритуксин (ритуксимаб)
Азантиоприн и микофенолат мофетил често се дават самостоятелно с ниски дози кортикостероиди. Установено е, че ритуксимаб е ефективен за онези, които не реагират добре на имуносупресори от първа линия като AZA и MMF.
Честите нежелани реакции на имуносупресорите могат да включват:
- Гадене
- Повръщане
- Диария
- Увеличаване на податливостта към инфекция
Проучвания върху превантивните предписания
От 2008 г. клиничните изследвания се фокусират върху имуносупресивни лекарства, включително азатиоприн, ритуксимаб и микофенолат мофеитил. Почти всяко проучване отчита ползи от тези лекарства.
Симптоми Лечение
Рецептите за лечение на симптоми на NMOSD могат да включват:
- Tegretol (карбамазепин) е антиконвулсант, който намалява нервните импулси. Може да се дава в ниски дози за контролиране на спазми, които обикновено са резултат от атаки.
- Баклофен или тизанидин са спазмолитици. Те могат да се дават за дългосрочни симптоми на спастичност, които често се появяват в резултат на трайни двигателни (мускулни движения) дефицити при NMOSD.
- Амитриптилин или Cymbalta (дулоксетин) са антидепресанти, които могат да бъдат препоръчани за лечение на депресия, която често се среща при хронични изтощителни заболявания като NMOSD.
- Трамадол и опиати са аналгетици, които могат да бъдат предписани за контрол на болката.
Специализирани процедури
Плазмен обмен (PLEX)
Някои хора, които имат остра атака на NMSDO, не реагират благоприятно на метилпреднизолон (първата линия за лечение на остри атаки на NMSDO).
Тези, които не реагират добре на кортикостероидите, могат да получат процедура, наречена плазмен обмен (процедура, която включва отстраняване на част от плазмата (течната част на кръвта) от кръвта. След това кръвните клетки се извличат от плазмата и след това кръвните клетки се смесват с заместващ разтвор и се връщат в тялото.
Основната цел на плазмения обмен е да се намали нивото на NMO-IgG (анти-AQP4 антитяло) в кръвта.
Плазмафереза
Автоимунно заболяване включва неправилно функциониране на имунната система. Обикновено тялото развива протеини, наречени антитела, които идентифицират чужди нашественици (като вируси) и ги унищожават. При тези с NMOSD антителата атакуват нормални клетки и тъкани на гръбначния мозък, зрителния нерв и определени области на мозъка, вместо да атакуват чужди нашественици. Един вид лечение, наречен плазмафереза, е в състояние да спре неправилното функциониране на имунните клетки чрез премахване на кръвната плазма, която съдържа неправилно функциониращите антитела.
Плазмаферезата също е процедура, насочена към отстраняване на анти-AQPR антитела от кръвта. Плазмаферезата се различава от плазмения обмен по това, че премахва по-малко количество плазма от кръвта (обикновено по-малко от 15% от общия обем на кръвта. Не изисква човек да получава заместваща течност.
Проучване от 2013 г. установи, че плазмаферезата се понася добре и 50% от участниците в изследването, които са получили плазмафереза, са имали значително подобрение веднага след приключване на процедурата. Плазмаферезата също доведе до значителен спад в серумните нива на анти-AQP4.
Домашни средства и начин на живот
Няма доказани домашни лекарства или подобрения в начина на живот за лечение на NMOSD. Смята се обаче, че диета с високо съдържание на витамин D и мастни киселини помага за потискане на имунната система. Но никой никога не бива да използва диета вместо стандартните начини на лечение, подкрепени от клинични изследвания.
Витамин D (калцитриол) се счита за стероид-подобен хормон, който се произвежда в бъбреците. Стероидите (съкратено от кортикостероиди) са синтетични лекарства, които много приличат на кортизол, хормон, който тялото ви произвежда по естествен път. Стероидите действат чрез намаляване на възпалението и намаляване на активността на имунната система; те са синтетични (изкуствени) лекарства, използвани за лечение на различни възпалителни заболявания и състояния. Стероидите обикновено се използват за намаляване на възпалението и намаляване на активността на имунната система при лечението на NMOSD
Проучвания върху витамин D
Има много малко изследвания върху витамин D за лечение на NMOSD. Изследване на витамин D от 2018 г. (което не се фокусира върху NMOSD) отбелязва, че той регулира функцията на имунните клетки. Проучване, проведено през 2014 г., открива връзка между дефицита на витамин D и NMOSD. Авторите на изследването пишат, „пациентите с NMOSD могат да бъдат с висок риск от дефицит на витамин D и препоръчваме скрининг на нивата на витамин D при тези пациенти.“
По-нататък авторите на изследването пишат: „Свързването на нивата на витамин D и увреждането на заболяването предполага, че витамин D може да има модулиращ ефект върху протичането на заболяването при NMOSD, въпреки че причинно-следствената връзка не е сигурна.“
Изследване на мастните киселини
Изследователи от Университета по медицински науки в Исфахан в Исфахан, Иран, изследваха мозъчни сканирания на 126 пациенти с МС и 68 пациенти с NMOSD, които бяха подложени на ЯМР оценка на мозъка и гръбначния мозък.Участниците в проучването получиха въпросник за приема на мазнини с храната киселини; те също получиха тест за разширена скала на състоянието на увреждане (EDSS) и въпросник за умора.
Авторите на изследването заключават, че съществува връзка между приема на наситени мастни киселини (SFA’s), считани за лоши мазнини, при хора с МС (множествена склероза) и NMOSD. Авторите на изследването пишат: „Приемът на PUFA с диети [полиненаситени мастни киселини / добри мазнини] може да намали EDSS при всички пациенти с МС или NMOSD и намалява скалата на умора при пациенти с NMOSD.“
Проучването също така установи, че яденето на здравословни полиненаситени мазнини, като тези, съдържащи се в сьомга, авокадо, маслини, зехтин и други, и ограничаване на наситените мастни киселини (като тези, открити в животинските мазнини и други източници) води до по-ниски нива на умора и по-малка честота на увреждане при хора с NMOSD.
Човек с NMOSD трябва винаги да се консултира със своя доставчик на здравни грижи, преди да започне какъвто и да е вид домашно лекарство, включително диета или промени в начина на живот.
Дума от Verywell
Невромиелитният оптичен спектър е хронично, инвалидизиращо заболяване, което няма лечение. Но, както и при други нелечими болести, все още има надежда. Хората с NMOSD се насърчават да се обучават относно наличните възможности за лечение, които са ефективни за осигуряване на палиативни (повишаване на комфорта) и превантивни ефекти.
Също така е жизненоважно да развиете нови умения за справяне и да достигнете до възможно най-много хора / системи за поддръжка. За тези, които са с нова диагноза NMOSD, важна част от вашия план за лечение е да започнат да изграждат мрежа за поддръжка. Посещаването на групи за поддръжка и включването в онлайн ресурси за поддръжка ще ви помогнат да се снабдите ежедневно с броня, необходима за ефективно справяне с болестта.
Откритата комуникация със здравния екип ще даде възможност на вашия доставчик на здравни услуги да предложи възможности за лечение (като болка или антидепресанти), които могат да бъдат жизненоважен инструмент за справяне с NMOSD в дългосрочен план.
Имайте предвид, че нови лекарства, които помагат за предотвратяване на рецидиви, като Soliris, са на хоризонта, така че се опитайте да не се отказвате от надеждата. И накрая, но не на последно място, въпреки че бъдещето може да даде обещание за лечение, не се фокусирайте интензивно върху бъдещето, а се опитайте да живеете всеки ден тук и сега. Отпускането на нещата, които не можете да контролирате (като бъдещи атаки), и овладяването на тези, които можете (като например обръщане към мрежа за поддръжка) може да помогне на хората с NMOSD да живеят с възможно най-високо качество на живот.