Съдържание
- Видове лимфоми
- Характеристики на нодуларен склерозиращ ходжкинов лимфом
- Симптоми
- Причини и рискови фактори
- Диагноза
- Лечения
- Прогноза
- Преживяване
Видове лимфоми
Има две основни категории лимфоми, включително ходжкински и неходжкинов лимфом.Ходжкиновият лимфом (наричан още болест на Ходжкин) от своя страна се разделя на две групи; класически лимфом на Ходжкин (около 95 процента) и нодуларен лимфоцит с преобладаващ ходжкинов лимфом (около 5 процента).
Класическият ходжкинов лимфом е разделен на четири подтипа въз основа на патологията (как туморът изглежда под микроскоп) и включва:
- Нодуларен склерозиращ ходжкинов лимфом
- Смесена клетъчност
- Богат на лимфоцити
- Изчерпани лимфоцити
Важно е да се отбележи, че нодуларният склерозиращ ходжкинов лимфом (наричан също нодуларна склероза класически ходжкинов лимфом или NSCHL) е различен и се третира по различен начин от нодуларния лимфоцит с преобладаващ ходжкинов лимфом, въпреки че имената изглеждат сходни.
Характеристики на нодуларен склерозиращ ходжкинов лимфом
Нодуларният склерозиращ ходжкинов лимфом се различава от другите подтипове на класическия ходжкинов лимфом въз основа на външния вид на клетките и най-вероятните области на тялото, където те се появяват.
Произход
Ходжкиновите лимфоми възникват във вид лимфоцити, наречени В лимфоцити или В клетки и започват в лимфните възли. Лимфните възли са като аванпостове, които се появяват в различни точки по лимфните канали, които преминават през цялото тяло.
Докато лимфомите на Ходжкин могат да възникнат във всякакви лимфни възли, NSHL се открива най-често в лимфните възли в гърдите (медиастинум), шията и подмишниците (аксила). От тези места над 50 процента се срещат в гърдите.
Патология
Под микроскопа анормалните В лимфоцити, открити в NSHL, се наричат Клетки на Рийд Щернберг. Тези клетки са по-големи от нормалните В клетки и имат две ядра; придавайки на клетката вид на лице на бухал. Името "нодуларно склерозиране" произлиза от появата на тъкан на лимфни възли, която съдържа голямо количество белег или фиброзна тъкан (склероза).
Симптоми
Притесненията за „подути жлези“ са това, което обикновено предупреждава човек с NSHL да отиде на лекар, но много хора също имат неспецифични симптоми като умора и загуба на апетит.
Увеличени лимфни възли
Най-честият симптом при NSHL е безболезнено, увеличени лимфни възли. Когато се появят в областта на шията или подмишниците, те често се откриват чрез опипване на възлите. В гърдите уголемените лимфни възли могат да причинят запушване на дихателните пътища, което да доведе до кашлица, болка в гърдите, задух или рецидивиращи инфекции на дихателните пътища. С NSHL се смята, че подуването в лимфните възли възниква поради активиране на други имунни клетки в възлите, а не от голям брой ракови В клетки.
Докато лимфните възли, засегнати от NSHL, обикновено са безболезнени, може да се появи странен симптом на болка в лимфните възли след пиене на алкохол. Не е известно точно защо това се случва, но може да е свързано с разширяването на кръвоносните съдове в възлите.
B Симптоми
Приблизително 40% от хората с NSHL също ще имат това, което е измислено от симптомите на В на лимфома. Те включват:
- Треска: Постоянна или периодична треска може да се появи без явна инфекция или причина.
- Неволна загуба на тегло: Неочаквана загуба на тегло се определя като загуба на 10 процента или повече от телесното тегло за период от 6 месеца.
- Потопяване през нощта: Нощното изпотяване, свързано с лимфома на Ходжкин, често се различава от "нормалните" вълни и хората може да се събудят и да се наложи да сменят дрехите си за сън няколко пъти през нощта.
- Сърбеж: Сърбежът, заедно с усещането за парене е достатъчно значим, че е измислен „сърбежът на Ходжкин“, сърбежът (сърбеж) е най-често в долната част на краката и може да започне дори преди поставяне на диагнозата.
Причини и рискови фактори
Точните причини за NSHL са неизвестни, но са идентифицирани няколко рискови фактора. Те включват:
- Възраст: NSHL е най-често при юноши и млади възрастни.
- Пол: NSHL има еднаква честота при мъжете и жените.
- Етнически произход: Изглежда няма расова или етническа склонност към болестта.
- Инфекция с вируса на Epstein-Barr: Инфекцията с вируса, която причинява мононуклеоза, е често срещана.
- Фамилна анамнеза: NSHL е по-често при тези, които имат фамилна анамнеза за заболяването, но не е сигурно дали това се дължи на наследственост или вместо това често срещана инфекция с вируса на Epstein-Barr.
- По-висок социално-икономически контекст: NSHL е по-често в развитите страни.
- Имуносупресия: Хората, заразени с ХИВ, са по-склонни да развият NSHL и заболяването е по-често при тези, които са имали предишна трансплантация на стволови клетки.
- Затлъстяване
- Тютюнопушенето: Тютюнопушенето е рисков фактор за лимфома на Ходжкин и се смята, че токсините в тютюна могат да работят заедно с вируса на Epstein-Barr, за да предизвикат мутациите, които водят до NSHL.
- Ниско излагане на ултравиолетова радиация: За разлика от други подтипове на ходжкинов лимфом, честотата на NSHL не не изглежда са по-ниски в региони, където излагането на ултравиолетово слънце е по-високо.
Диагноза
Диагнозата лимфом се поставя с биопсия на лимфни възли. Други тестове, които могат да бъдат направени, включват:
- Кръвни тестове като CBC, тестове за кръвна химия и скорост на утаяване (ESR)
- Имунохистохимия (търсене на CD15 и CD30, протеини, открити на повърхността на клетките на Ходжкинов лимфом)
- Биопсия на костен мозък: Хората с ранен стадий на NSHL може да не се нуждаят от това изследване
Постановка
Поставянето на лимфоми е много важно за определяне на най-добрите възможности за лечение (NSHL се диагностицира най-често на етап II).
PET сканирането (PET / CT) е най-чувствително при определяне степента на тези ракови заболявания, тъй като ракът може да бъде открит дори в лимфни възли с нормални размери.
На NSHL се определя етап и категория въз основа на симптомите, резултатите от физикалния преглед, резултатите от биопсията на лимфните възли, резултатите от образни тестове като PET / CT и резултатите от теста за костен мозък (когато е необходимо).
Етапите включват:
- Етап I: Лимфоми, които включват само един лимфен възел или група съседни възли
- Етап II: Лимфоми, които включват две или повече области на лимфните възли от една и съща страна на диафрагмата
- III етап: Лимфоми, които включват лимфни възли от двете страни на диафрагмата
- Етап IV: Лимфоми, които включват лимфни възли от двете страни на диафрагмата и / или включват органи, включително далак, бели дробове, черен дроб, кости или костен мозък
Категориите включват:
- Категория А: Няма симптоми
- Категория В: Налице са симптоми на В (необясними трески, нощно изпотяване, загуба на тегло)
- Категория Е: Участие на тъкани извън лимфната система
- Категория S: Засягане на далака
Обемисти спрямо необемни: Туморите също се присвояват или A или B въз основа на това дали са обемисти или не (обемни тумори са тези, които са с диаметър 10 cm или включват една трета или повече от диаметъра на гърдите.
Диференциална диагноза
Един вид неходжкинов лимфом, първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом (PMBL), също може да бъде открит в гърдите и може да изглежда подобно под микроскопа. Могат да се направят имунохистохимични тестове, за да се установи разликата, тъй като двете заболявания се лекуват по различни начини.
Лечения
Лечението на NSHL се основава повече на стадия на заболяването, отколкото на вида на Ходжкинов лимфом. Опциите ще зависят от броя на засегнатите лимфни възли и местоположението им, както и от наличието на лимфом в други тъкани.
При лимфоми в ранен стадий (етап I или етап II) химиотерапията със или без лъчение често е лечебна, но (за разлика от много солидни тумори), лечение може да бъде възможно дори при напреднали лимфоми.
Преди започване на лечението: Запазване на плодовитостта и бременност
За тези, които биха искали да имат деца след лечението, е важно да са наясно с ефектите на лимфома на Ходжкин върху плодовитостта. Има различни възможности за запазване на плодовитостта за тези, които се интересуват.
За бременните, когато са диагностицирани, управлението на Ходжкинс по време на бременност също изисква специално внимание.
Химиотерапия
Химиотерапията е основата на лечението на NSHL. При ранен стадий на заболяването често срещаните схеми включват ABVD или BEACOPP с повишена доза (буквата представлява различните лекарства за химиотерапия) със или без лъчение.
Лъчетерапия
След химиотерапия може да се направи лъчение на участъци с поражение на лимфните възли.
Моноклонални антитела
Моноклонално антитяло с лекарството Adcentris (брентуксимаб) вече се предлага за тези, които имат резистентни или рецидивиращи тумори. Adcentris може също да се използва заедно с химиотерапия (ABVD) с лимфоми в напреднал стадий.
Трансплантация на стволови клетки
За хора, които имат лимфоми с рецидив, може да се използва висока доза химиотерапия, последвана от трансплантация на стволови клетки. В този случай трансплантациите на стволови клетки най-често са автоложни (като се използват собствени стволови клетки на човек).
Немиелоаблативните трансплантации на стволови клетки са друга възможност за някои хора, които може да не понасят високата доза химиотерапия, използвана при конвенционална трансплантация на стволови клетки.
Клинични изпитвания
За хора, които рецидивират или имат лимфоми, които не реагират на горепосочените лечения (рефрактерни тумори), са налични други възможности. Може да се използва вид имунотерапия, посочена като инхибитори на имунната контролна точка. Лекарствата от тази категория включват Opdivo (nivolumab) и Keytruda (pembrolizumab) и се очаква да подобрят преживяемостта за тези с трудно лечими лимфоми.
Странични ефекти
За щастие, хората с лимфоми на Ходжкин често получават по-малко токсична химиотерапия и радиация се доставя на по-малки полета, отколкото в миналото.
Краткосрочни странични ефекти: Непосредствените странични ефекти на химиотерапията са доста известни, като загуба на коса, потискане на костния мозък (намалени нива на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите) и гаденето и повръщането са най-чести. За щастие напредъкът направи тези странични ефекти много по-поносими в миналото. Страничните ефекти на лъчетерапията включват зачервяване на кожата и умора. Когато радиацията се достави в гърдите, може да възникне възпаление на белите дробове и хранопровода.
Дългосрочни странични ефекти: Тъй като много хора с нодуларен склерозиращ ходжкинов лимфом са млади и степента на преживяемост е висока, дългосрочните ефекти от лечението на рака стават много важни.
Един от най-големите опасения е рискът от вторични ракови заболявания при оцелели от Ходжкин лимфом. Хората, които са били лекувани от ходжкинов лимфом, са приблизително 4,6 пъти по-склонни да развият вторичен рак (рак поради химиотерапевтични лекарства или радиация), като най-честите тумори са рак на гърдата, рак на белия дроб и рак на щитовидната жлеза.
Смяташе се, че с по-малко токсична химиотерапия и по-точни лъчеви полета този риск ще намалее, но изглежда, че вторичните ракови заболявания всъщност се увеличават.
Справяне и подкрепа
Въпреки че NSHL има добра степен на преживяемост, лечението дотам може да бъде предизвикателно и понякога изтощително. Подкрепата е от решаващо значение и освен че се обръщат към приятели и семейство, много хора намират за полезно да се включат в група за подкрепа. Интернет предоставя възможност на хората да се свързват с другите с техния подтип на лимфом на Ходжкин.
Да живееш с лимфом на Ходжкин: справяне и подкрепаПрогноза
Нодуларният склерозиращ ходжкинов лимфом има по-висока степен на оцеляване в сравнение с други видове класически лимфом на Ходжкин, като 5-годишната степен на оцеляване е по-голяма от 90 процента.
Рецидив
Подобно на солидни тумори, NSHL може да се повтори, но за разлика от тумори като рак на гърдата, повечето рецидиви се появяват рано. Приблизително половината от всички рецидиви ще настъпят в рамките на две години, като 90 процента от рецидивите се случват в рамките на 5 години.
Нарастващи проценти на оцеляване с лимфом на ХоджкинПреживяване
Концепцията за оцеляване и грижи за оцеляване е сравнително нова, но критична за ракови заболявания като NSHL, които често се срещат при млади хора и имат висок процент на оцеляване.
За тези, които са диагностицирани като деца, могат да възникнат проблеми като умора, забавяне на растежа, проблеми с щитовидната жлеза и загуба на слуха.
За всички, лекувани от NSHL, съществува риск от вторични ракови заболявания.
Важно е да сте наясно с насоките за оцеляване на лимфома на Ходжкин и какво може да означава това за вас, както и да сте в крак с тях, когато научите повече.
Например понастоящем се препоръчва жените, които са получили лъчева терапия на гръдния кош за лимфом на Ходжкин между 10 и 30 години, да имат скрининг на ЯМР на гърдата в допълнение към мамографиите.
Когато приключите лечението, вашият онколог трябва да попълни за вас план за грижи за оцеляване, като посочва някои от тези препоръки.
Дума от Verywell
Нодуларният склерозиращ ходжкинов лимфом често е лечим, но лечението е предизвикателство. Освен това могат да се появят късни странични ефекти и е необходимо наблюдение през целия живот. Това означава, че подкрепата е от решаващо значение по време на пътуването. Да се научиш да търсиш и приемаш помощ и да се свързваш с общността на Ходжкин, за да намериш своето „племе“ са безценни, когато се сблъскаш с това заболяване.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст