Съдържание
Opsoclonus-myoclonus синдром (OMS) е възпалително неврологично разстройство. Той причинява значителни проблеми с двигателните умения, движенията на очите, поведението, езиковите нарушения и проблемите със съня. Често се появява много внезапно и обикновено е хронично; ако сте били диагностицирани със синдром на опсоклонус-миоклонус, той вероятно ще продължи през целия ви живот. Името му описва симптомите: опсоклонус е дразнещи движения на очите и миоклонус означава неволно потрепване на мускулите. Известен е още като „синдром на Кинсбърн“ или „танцуващи очи-танцуващи крака“.Кой е в риск
При автоимунно разстройство тялото атакува собствените си здрави клетки. Opsoclonus-myoclonus синдром е резултат от автоимунно разстройство, при което антителата на организма реагират или на вирусна инфекция, или на тумор, наречен невробластом. И в двата случая антителата в крайна сметка атакуват и мозъчните клетки и това причинява увреждането, което поражда симптомите.
Opsoclonus-myoclonus синдром се среща най-често при деца. Малките деца са възрастовата група, в която най-често се развива невробластом; около 4% от тези деца ще развият OMS. Всяко дете, което има ОМС, ще бъде тествано, за да види дали има тумор, дори ако е болно от вирусна инфекция, тъй като двамата толкова често вървят заедно.
Лечение
Основната грижа на синдрома на опсоклонус-миоклонус е ранната диагностика и лечение с цел постигане на неврологична ремисия и възстановяване. Ако детето има синдром на опсоклонус-миоклонус и има тумор, туморът обикновено се отстранява хирургично. Обикновено туморите са в ранните стадии и не се изисква химиотерапия или лъчетерапия. Понякога това подобрява или елиминира симптомите. При възрастни отстраняването на тумори често не помага и симптомите могат дори да се влошат.
Други лечения включват:
- Инжекции с адренокортикотрофичен хормон (ACTH)
- Интравенозни имуноглобулини, търговски препарати от антитела от здрави кръводарители
- Азатиоприн (Imuran), потиска имунната система, което забавя производството на антитела
- Перорални и интравенозни стероиди, като преднизон, дексаметазон и хидрокортизон
- Химиотерапия като циклофосфамид и метотрексат за деца с невробластом
- Терапевтична афереза, обмен на кръвна плазма
- Имуноадсорбция, почистване на антителата от кръвта е изпробвана при възрастни с ОМС.
Текущи лечения често са необходими за непрекъснато управление на симптомите и минимизиране на риска от връщане на тумора.
Прогноза
Хората с най-голям шанс да се върнат към нормалното след лечението са тези, които имат най-леките симптоми. Тези с по-тежки симптоми може да имат облекчение на мускулните си потрепвания (миоклонус), но имат затруднения с координацията. Други проблеми, които идват от мозъчна травма, като проблеми с ученето и поведението, разстройство с дефицит на внимание и хиперактивност (ADHD) и обсесивно-компулсивно разстройство, могат да се появят и те може да се нуждаят от собствено лечение. Децата с най-тежките симптоми на ОМС могат да имат трайно увреждане на мозъка, което може да причини физически и психически увреждания.
Разпространение
Синдромът на опсоклонус-миоклонус е много рядък; само 1 милион индивида се смята, че имат проблема в света. Обикновено се наблюдава при деца и възрастни, но може да засегне и възрастни. Среща се малко по-често при момичета, отколкото при момчета и обикновено се диагностицира едва след 6-месечна възраст.