Съдържание
- Какво причинява CML?
- Кой получава CML?
- Колко често се среща CML?
- Симптоми
- Диагноза
- Фази на ХМЛ
- Прогноза
- CML лечения
- Дума от Verywell
Независимо от вида, всички левкемии започват в кръвотворните клетки в костния мозък. Всеки тип левкемия получава името си от това колко бързо ракът има тенденция да расте (остър рак расте бързо; хроничният расте бавно), а също и вида на кръвотворните клетки, от които се е развило злокачественото заболяване.
ХМЛ е хронична левкемия, което означава, че има тенденция да расте и да напредва бавно. ХМЛ също е миелогенна левкемия, което означава, че започва в незрели бели кръвни клетки, известни като миелоидни клетки.
Какво причинява CML?
Определени промени в ДНК могат да причинят нормални клетки на костния мозък да се превърнат в клетки на левкемия. Хората с ХМЛ обикновено имат хромозома Филаделфия, която съдържа анормалния BCR-ABL ген. Генът BCR-ABL кара белите кръвни клетки да растат по ненормален, неконтролиран начин, причинявайки левкемия.
Кой получава CML?
ХМЛ може да се появи на всяка възраст, но е по-често при възрастни на възраст над 50 години, които представляват близо 70 процента от всички случаи. Kareem Abdul-Jabbar е известен американец, който има CML.
Колко често се среща CML?
ХМЛ се среща сравнително рядко. В Съединените щати през 2017 г. изчисленията са, че ще се появят 8 950 нови случая и около 1080 души ще умрат от това заболяване.
Симптоми
Тъй като ХМЛ е бавно растящ рак, много хора нямат симптоми, когато са диагностицирани за първи път. Всъщност до 40 до 50 процента от пациентите изобщо нямат никакви симптоми и те получават диагнозата си, след като рутинната кръвна работа открие аномалия.
ХМЛ обаче може да причини симптоми, докато напредва с времето. Предвид тази ситуация списъкът с „най-често срещаните симптоми“ може да бъде описан по следния начин:
- Няма симптоми (до 50 процента от хората при диагностициране)
- Силна умора или умора
- Слабост
- Треска
- Нощно изпотяване
- Необяснима загуба на тегло
- Болка или пълнота в горната лява част на корема, под ребрата.
Последният симптом в списъка се дължи на увеличена далака, наричана още спленомегалия, която е налице при 46 до 76 процента от тези с ХМЛ. Такова уголемяване на далака може да доведе до по-малко място за останалите органи в областта, като стомаха, което може да допринесе за усещането за пълноценност по-рано, когато ядете храна.
Слабостта и умората, които някои хора с ХМЛ опит могат да развият от редица различни източници. Един източник на слабост и умора е анемията, което означава, че тялото няма достатъчно здрави червени кръвни клетки, които пренасят кислород до тъканите. Анемията може също така да ви накара да почувствате, че няма да можете да се напрягате или да използвате мускулите си така енергично, както обикновено.
Диагноза
Вашият лекар ще вземе вашата медицинска история и ще извърши физически преглед, точно както всяка друга оценка за заболяване.
Размер на далака
Проверката на размера на далака ви е важна част от физическия преглед. Обикновено далакът с нормален размер обикновено не се усеща, но уголемен далак може да се открие от лявата страна на горната част на корема, под ръба на гръдния кош. Далакът обикновено съхранява кръвни клетки и унищожава старите кръвни клетки. При ХМЛ далакът може да се увеличи поради всички допълнителни бели кръвни клетки, заемащи органа.
Лабораторни тестове
Необходими са и лабораторни изследвания. Обикновено се взема кръв от вена на ръката и се взема проба от костен мозък чрез процедура, наречена аспирация на костен мозък и биопсия. Вашите проби се изпращат в лаборатория и патологът ги изследва под микроскоп и извършва други тестове, търсейки да намери и допълнително опише левкемичните клетки, ако има такива.
Твърде много бели кръвни клетки и необичайни нива на някои химикали в кръвта може да са показателни за ХМЛ. В пробите от костния мозък, когато се очаква повече кръвотворни клетки, което се очаква, се казва, че костният мозък е хиперклетъчен. Костният мозък често е хиперклетъчен при ХМЛ, тъй като е пълен с левкемични клетки.
Генни тестове
Ще бъде направено и генно тестване, за да се търси „хромозомата на Филаделфия“ и / или гена BCR-ABL. Този тип тест се използва за потвърждаване на диагнозата ХМЛ. Ако нямате хромозома Филаделфия или BCR-ABL ген, тогава нямате ХМЛ.
Образни тестове
Не са необходими сканирания или образни тестове за диагностициране на ХМЛ. Въпреки това, те могат да бъдат извършени като част от вашата обработка, в някои случаи; например, за да се изследват определени симптоми или да се види дали има увеличение на далака или черния дроб.
Фази на ХМЛ
Случаите на ХМЛ могат да бъдат класифицирани в три различни групи, наречени фази. Фазата се основава на броя на незрелите бели кръвни клетки или бласти, които имате в кръвта и костния мозък. Познаването на фазата на вашия ХМЛ може да ви помогне да разберете как вашето заболяване ще ви повлияе в бъдеще.
Хронична фаза
Това е първата фаза на CML. В тази фаза вече имате увеличен брой бели кръвни клетки в кръвта и / или костния мозък. Тези незрели бели кръвни клетки обаче или бласти съставляват по-малко от 10 процента от клетките в кръвта и / или костния мозък.
Обикновено в хроничната фаза липсват симптоми, но може да има някаква горно лява коремна пълнота. Вашата имунна система все още функционира доста добре в хроничната фаза, така че все още имате способността да водите добра борба срещу инфекциите. Човек може да бъде в хронична фаза от няколко месеца до толкова много, много години.
Ускорена фаза
В ускорената фаза броят на бластните клетки в кръвта и / или костния мозък е по-висок, отколкото в хроничната фаза и клетките на левкемия растат, за да причинят симптоми, които могат да включват треска, загуба на тегло, липса на глад и увеличена далака.
Броят на белите кръвни клетки е по-висок от нормалния и може да имате промени в кръвната картина, като голям брой базофили или малък брой тромбоцити.
Днес има различни набори от критерии, които определят ускорената фаза. Критериите на СЗО (Световната здравна организация) определят ускорената фаза като наличие на някое от следните:
- 10 до 19 процента експлозии в кръвта и / или костния мозък
- Повече от 20 процента базофили в кръвта
- Много висок или много нисък брой тромбоцити, който не е свързан с лечението
- Увеличаване на размера на далака и броя на белите кръвни клетки въпреки лечението
- Нови генетични промени или мутации
Фаза на взрива
Това се нарича още „взривна криза“, тъй като е третият и последен етап и има потенциал да бъде животозастрашаващ. Броят на бластните клетки в кръвта и / или костния мозък става много голям и тези бластни клетки се разпространяват извън кръвта и / или костния мозък в други тъкани. Симптомите са много по-чести във фазата на взрива, която може да включва инфекции, кървене, коремна болка и болка в костите.
ХМЛ във фаза на взрив може да изглежда по-скоро като остра левкемия, отколкото хронична левкемия. Във фаза на взрив, CML клетките могат да се държат по-скоро като AML (остра миелоидна левкемия) или повече като ALL (остра лимфобластна левкемия).
Дефиницията на СЗО за бластна фаза е по-голяма от 20 процента бластни клетки в кръвния поток или костния мозък. Дефиницията на Международния регистър за трансплантация на костен мозък на бластната фаза е по-голяма от 30% от бластните клетки в кръвта и / или костния мозък. И двете определения включват наличието на бластни клетки извън кръвта или костния мозък.
Прогноза
Когато се опитвате да предскажете прогнозата си, фазата на ХМЛ е важен фактор, но не е единственият фактор.
Има няколко други елемента, за които е доказано, че корелират с вашия риск като отделен пациент, включително вашата възраст, размера на далака ви и кръвната картина. Въз основа на такива фактори човек може да попадне в една от трите категории: нисък, среден или високорисков.
Хората от една и съща рискова група са по-склонни да реагират по подобен начин на лечението. Хората от нискорисковата група обикновено реагират по-добре на лечението. Тези групировки обаче са инструменти, а не абсолютни показатели.
CML лечения
Всички лечения имат потенциални рискове и ползи, а решението за лечение на ХМЛ се взема чрез провеждане на разговори между лекар и пациент и оценка на конкретния отделен пациент и неговото заболяване и цялостното здраве. Не всеки човек с ХМЛ получава всяко лечение на ХМЛ, обсъдено по-долу.
Терапия с инхибитори на тирозин киназа
Терапията с инхибитор на тирозин киназа е вид насочена терапия. Каква е целта? Тази група лекарства е насочена към ненормалния BCR-ABL протеин, който помага на CML клетките да растат.
Тези лекарства инхибират BCR-ABL протеина да изпраща сигналите, които карат твърде много CML клетки да се образуват. Тези лекарства се предлагат под формата на хапчета, които могат да се поглъщат.
Терапия | Описание |
Иматиниб | Беше ли първият инхибитор на тирозин киназа, одобрен от FDA за лечение на ХМЛ; одобрен през 2001г. |
Дазатиниб | Одобрен е за лечение на ХМЛ през 2006 г. |
Нилотиниб | За първи път е одобрен за лечение на ХМЛ през 2007 г. |
Босутиниб | Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но одобрен само за хора, които са били лекувани с друг инхибитор на тирозин киназа, който е спрял да работи или е причинил много лоши странични ефекти. |
Понатиниб | Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но е одобрен само за пациенти с мутация T315I или ХМЛ, който е резистентен или непоносим към други инхибитори на тирозин киназа. |
Имунотерапия
Интерферонът е вещество, което имунната система произвежда естествено. ПЕГ (пегилиран) интерферон е дългодействаща форма на лекарството.
Интерферон не се използва като първоначално лечение на ХМЛ, но за някои пациенти това може да е опция, когато те не могат да понасят терапията с инхибитор на тирозин киназа. Интерферонът е течност, която се инжектира под кожата или в мускул с игла.
Химиотерапия
Омацетаксин е по-ново химиотерапевтично лекарство, което е одобрено за ХМЛ през 2012 г. при пациенти с резистентност и / или непоносимост към два или повече инхибитори на тирозин киназа. Резистентността е, когато ХМЛ не реагира на лечение. Непоносимостта е, когато лечението с лекарство трябва да бъде спряно поради тежки странични ефекти.
Омацетаксин се дава под формата на течност, която се инжектира под кожата с игла. Други химиотерапевтични лекарства могат да се инжектират във вената или да се дават като хапче за поглъщане.
Трансплантация на хематопоетични клетки (HCT)
Преди инхибиторите на тирозин киназа, това се е считало за предпочитано лечение на ХМЛ, но алогенната НСТ е сложно лечение и може да причини много сериозни странични ефекти. По този начин може да не е добър избор за лечение за всеки пациент с ХМЛ и много лечебни центрове днес обмислят тази възможност за лечение само при пациенти на възраст под 65 години.
Първо се прилага химиотерапия с високи дози, за да се унищожат както нормалните клетки, така и CML клетките в костния мозък. HCT е процедура, която замества разрушените клетки в костния мозък с нови, здрави кръвотворни клетки.
Клинични изпитвания: Изследователски терапии
Новите лекарства непрекъснато се изследват. Клиничните изпитания на нови терапии може да са опция за някои пациенти. Винаги можете да попитате вашия лекуващ екип дали има отворено клинично изпитване, към което можете да се присъедините и дали те вярват, че ще бъдете добър кандидат за такова клинично изпитване.
Дума от Verywell
За индивида с ХМЛ прогнозата може да зависи от фактори като възраст, фазата на ХМЛ, броя на бластите в кръвта или костния мозък, размера на далака при диагностициране и цялостното здраве.
С въвеждането на лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа, започвайки през 2001 г., много хора с ХМЛ са се справили много добре и болестта често може да се задържи в хронична фаза в продължение на години.
И все пак остават редица предизвикателства: може да е трудно да се предскаже от самото начало кои пациенти с ХМЛ вероятно ще имат лоши резултати. Освен това, повечето пациенти се нуждаят от CML, лекувани за неопределено време, и супресивните лечения не са без странични ефекти. Така че, въпреки че напредъкът е значителен през последните десетилетия, все още има място за допълнителни подобрения.
Лекарска дискусия за левкемия
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
