Съдържание
Пемфигусът е рядка група от мехури с автоимунни заболявания, която засяга както кожата, така и лигавиците.Защо се появява пемфигус, остава нещо загадка, но учените са успели да установят, че имунната система внезапно ще се насочи и атакува протеини, наречени десмоглеин, които помагат на клетките да се слепват.
Пемфигусът може да се появи сам по себе си или да се прояви като характеристика на някои автоимунни заболявания или рак. Пемфигусът може да бъде предизвикан и от някои лекарства. Диагнозата обикновено включва биопсия на кожата или лигавицата. Лечението може да включва орални или инжектирани стероиди, имуносупресори, интравенозни антитела и биологични лекарства.
Преди появата на кортикостероиди, смъртността при хора с пемфигус е била около 75% в рамките на една година. Оттогава тя драстично е спаднала.
Симптоми
Обикновено пемфигусът първо ще засегне лигавиците на устата, причинявайки множество язви, които могат да продължат седмици и месеци. В някои случаи устните лезии могат да бъдат единственият симптом. При други могат да се развият мехури по кожата, най-вече горната част на гърдите, гърба, скалпа и лицето.
Обикновено мехурите са лошо дефинирани и лесно се разкъсват. Те често се консолидират в по-големи мехури и предизвикват обширно пилинг и изтичане. Мехурите са почти неизменно болезнени и в зависимост от местоположението им могат да бъдат сърбящи или не сърбящи.
Ако не се лекува, пемфигусът може постепенно да се разпространи и да обхване по-големи количества тъкан. Това може да доведе до потенциално животозастрашаващи усложнения, включително:
- Недохранване (поради болезнени рани в устата или гърлото)
- Загуба на течности и тежка дехидратация
- Инфекция
- Сепсис и септичен шок
Смъртта най-често е резултат от септицемия, инфекция или пневмония.
Видове
Има няколко вида пемфигус, които се различават по своята тежест. Двата основни типа се разграничават по дълбочината на лезиите, както и по местоположението им по тялото.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris е най-честата форма на заболяването. Раните най-често произхождат от устата, но могат да засегнат и други лигавични тъкани, като гениталиите.
Тъй като болестта засяга по-дълбоките тъкани, мехурите могат да бъдат изключително болезнени (въпреки че те обикновено не сърбят). Само малък процент от хората също ще развият кожни мехури.
Pemphigus vulgaris понякога може да се появи като характеристика на невромускулното автоимунно заболяване миастения гравис.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus е по-малко тежка форма на заболяването, засягаща кожата. Той включва само повърхностни тъкани на сухия горен слой, известен като роговия слой. Поради това заболяването е далеч по-малко болезнено, но често може да бъде изключително сърбящо.
Pemphigus foliaceus се характеризира с хрупкави рани, които често се развиват по скалпа и се разпространяват в гърдите, гърба и лицето. Рани в устата не се появяват.
Pemphigus foliaceus понякога може да засегне хора с псориазис, най-често в резултат на ултравиолетова (UV) светлинна терапия, използвана за лечение на автоимунно състояние на кожата.
Други видове
Има и други по-рядко срещани, но потенциално по-сериозни форми на пемфигус, всяка от които има различни основни причини:
- Имуноглобулин А (IgA) пемфигус се причинява от различно антитяло от това, свързано с пемфигус вулгарис или листенце. Понякога може да причини лезии, пълни с гной (пустули), но се счита за най-малко сериозната форма като цяло.
- Pemphigus vegetans причинява дебели рани под мишниците и в слабините. Често може да се развие при хора, които са устойчиви на лечение с пемфигус.
- Паранеопластичен пемфигус е рядко, но потенциално животозастрашаващо усложнение на някои видове рак. Може да причини язви по устните, устата, клепачите и дихателните пътища. Ако не се лекува, болестта може да причини необратими белодробни увреждания и дори смърт.
Причини
Като автоимунно заболяване, пемфигусът се характеризира с объркана имунна система. По слабо разбрани причини тялото внезапно ще насочи имунната си защита към нормалните клетки, сякаш за да неутрализира инфекцията.
С пемфигус имунната система ще произвежда протеини, наречени автоантитела, които са програмирани да се насочват към десмоглеин. Десмоглеинът е протеин, който функционира като адхезионна молекула, задържайки клетките заедно, за да поддържа целостта на тъканите.
Възпалението, причинено от пемфигус, прекъсва връзките между кожните клетки, причинявайки разслояване (акантолиза) и натрупване на лимфна течност между тъканните слоеве.
С изключение на IgA пемфигус, автоантителата, участващи в пемфигуса, са имуноглобулин G (IgG). Някои видове ще се насочат към дезмоглеин 1 в повърхностните тъкани (причиняващ пемфигус фолиацеус), докато други ще се насочат към десмоглеин 3 в по-дълбоките тъкани (причинявайки пемфигус вулгарис).
Генетика
Смята се, че генетиката играе централна роля в развитието на пемфигус. Определени генетични мутации често се наблюдават при хора с болестта, повечето от които включват човешки левкоцитен антиген (HLA) група гени. HLA DR4 е мутацията, която се наблюдава най-често при хора с пемфигус.
Пемфигус непропорционално засегна някои етнически групи, включително евреите от Ашкенази и хората от средиземноморски произход. Има дори определени подтипове, които се срещат почти изключително в колумбийските и тунизийските популации.
Рискови фактори
Пемфигус засяга еднакво мъжете и жените. Обикновено се среща на възраст между 30 и 60 години. Въпреки че генетиката може да предразположи човек към пемфигус, се смята, че действителните симптоми се активират от задействащи фактори от околната среда, най-честите от които включват:
- Екстремен емоционален стрес
- Прекомерно излагане на UV лъчение, включително слънчева светлина и фототерапия
- Травма на кожата, като ожулвания, порязвания, слънчево изгаряне, ухапвания от насекоми и лъчева терапия
- Някои лекарства, особено пеницилин, пенициламин, цефалоспорин, капотен (каптоприл) и вазотек (еналаприл)
Въпреки дългия списък с известни задействания, по-голямата част от случаите ще бъдат идиопатични (т.е. без известен произход).
Диагноза
Пемфигусът може да имитира други заболявания и обикновено изисква специалист, като дерматопатолог или орален патолог, да постави окончателна диагноза. Това обикновено включва биопсия на засегнатата кожа или лигавичните тъкани.
Под микроскопа патологът ще търси лезии, пълни с течност във външния слой на кожата (наречени интраепидермални везикули). Везикулите осигуряват ясни доказателства за акантолиза и помагат да се разграничи пемфигусът от други мехури по кожни заболявания.
Окончателната диагноза изисква техника, известна като директна имунофлуоресценция за идентифициране на антидесмоглеинови автоантитела. Под микроскопа автоантителата ще се появят като флуоресцентни отлагания в кръстовищата между клетките.
Кръвен тест, наричан ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA), може също да се използва за откриване на анти-десмоглеинови автоантитела.
Ако е засегнат хранопроводът, може да се извърши ендоскопия, за да се види вътрешността на дихателната тръба и да се получат тъканни проби. Рентгеновите и ултразвуковите изследвания са по-малко полезни при поставянето на диагноза.
Диференциална диагноза
Ако резултатите са неубедителни, лекарят ще потърси други възможни причини за симптомите. Посочено като диференциална диагноза, разследването може да включва такива заболявания като:
- Афтозни язви
- Еризипел
- Мултиформен еритем
- Лупус
- Орален лишей планус
- Пустуларен псориазис
- Синдром на Стивънс-Джонсън (SJS)
- Токсична епидермална некролиза (TEN)
Лечение
Ако не се лекува незабавно, пемфигусът може да бъде фатален, обикновено в резултат на непреодолими опортюнистични инфекции. Поради това пемфигусът може да изисква хоспитализация и да включва много от същите интервенции, използвани в центровете за изгаряне.
Основата на лечението с пемфигус са пероралните кортикостероиди, обикновено преднизон. Това обикновено изисква изключително високи дози, които могат да бъдат опасни за някои, причинявайки чревна перфорация и сепсис.
Проблемът може да се задълбочи допълнително от нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), използвани за лечение на болка. НСПВС могат да причинят стомашно-чревно кървене и могат да увеличат риска от перфорация.
Ако пероралните кортикостероиди не могат да се използват, могат да се обмислят други възможности, включително:
- Локални стероидни инжекции
- Имуносупресори, като CellCept (микофенолова киселина)
- Интравенозен гама глобулин (IVIG), обикновено запазено за тежък паранеопластичен пемфигус
- Биологични лекарства, като Ритуксан (ритуксимаб), ако други медикаментозни лечения се провалят
Може да се обмисли плазмафереза, техника, подобна на диализа, използвана за почистване на кръвта, ако Rituxan не може да се използва. Тетрациклиновите антибиотици също могат да бъдат предписани за предотвратяване на вторични инфекции, докато талкът може да предотврати залепването на чаршафи и дрехи върху лезиите. Много хора се подобряват с лечението, въпреки че понякога може да отнеме години, за да се възстанови напълно. Други ще трябва да приемат лекарства за постоянно, за да предотвратят рецидив.
Справяне
Като се има предвид, че знаем толкова малко за това, което предизвиква пемфигус, е трудно да предложим какво можете да направите, за да го избегнете, ако никога преди не сте го имали. С това казано, може да успеете да предотвратите рецидив, ако сте имали пемфигус в миналото. Ето няколко съвета за самопомощ, които могат да ви помогнат:
- Лекувайте незабавно нараняванията на кожата. Това може да включва локални антибиотици за предотвратяване на инфекция, обледяване на рани за намаляване на възпалението или компресиращи превръзки за контрол на отока.
- Избягвайте прекомерното излагане на слънце. Носете подходящо облекло, когато сте на открито и винаги носете слънцезащитен крем с висок SPF.
- Поддържайте добро здраве на устната кухина. Това може да помогне за заздравяването на орални мехури и да предотврати инфекции, които могат да активират отново болестта.
- Управлявайте стреса си. Изследвайте техники за намаляване на стреса като медитация, йога, тай чи, ръководени образи или прогресивна мускулна релаксация (PMR), за да се отпуснете и да постигнете по-добър контрол върху емоциите си.
Дума от Verywell
С пемфигус може да е трудно да се живее, особено ако той влияе върху способността ви да се храните, причинява болка или създава неприятни, пронизващи рани. Вместо да се изолирате, това помага да говорите с други, които разбират през какво преминавате.
Можете да се свържете с онлайн общности за поддръжка във Facebook или да се свържете с международната фондация Pemphigus и Pemphigoid с нестопанска цел, за да видите дали има група за подкрепа във вашия район. Ако не можете да се справите, не се колебайте да попитате Вашия лекар за насочване към терапевт или психиатър, който може да осигури консултации и лекарства, ако е необходимо.