Съдържание
Постоянната клоака е рядък вроден дефект, който се среща само при жените. Малформацията възниква по време на развитието на плода, когато ректумът, вагината и пикочните пътища не успеят да се отделят. В резултат на това се ражда бебе с всичките три групирани заедно, образувайки един канал. Използват се различни диагностични процедури преди и след раждането.
Симптоми
В някои случаи персистиращата клоака може да бъде диагностицирана преди раждането на бебето (пренатално). Признаци за необичайно развитие на пикочните пътища, половите органи и ректума могат да се видят на пренатален ултразвук, включително видимо събиране на течност във влагалището (hydrocolpos).
Дори да са налице признаци, предполагащи постоянна клоака, може да бъде трудно да се направи окончателна диагноза вътреутробно. Причината за признаците в началото може да бъде неправилно приписана на друг вроден дефект или вродена аномалия.
Постоянната клоака най-често се диагностицира при раждането, когато стане очевидно, че вместо да има три различни, нормално развити урогенитални отвора, вагината, ректума и пикочната система на новороденото се събират при едно отваряне. Този отвор обикновено се намира там, където би била разположена уретрата.
Кърмачетата с персистираща клоака често имат и други заболявания, включително неперфориран анус или недоразвити / липсващи гениталии.
По време на изпит за новородено, може да се установи, че бебетата с упорита клоака имат:
- Неуспешно отделяне на урина или изпражнения
- Видимо деформирани, липсващи или неясни външни гениталии
- Коремна маса (обикновено показва наличието на течност във влагалището)
- Усложнения като мекониев перитонит, кисти на пикочния мехур или бъбреците или дублиране на Мюлеровата система
Новородените с персистираща клоака също могат да имат едно от няколкото състояния, които изглежда са често свързани с дефекта, включително:
- Херния
- Спина бифида
- Вродени сърдечни заболявания
- Атрезия на хранопровода и дванадесетопръстника
- Аномалии на гръбначния стълб, включително "привързан гръбначен стълб"
Причини
Въпреки че е една от най-тежките аноректални малформации, причината за персистиращата клоака не е известна. Подобно на други вродени дефекти, устойчивата клоака вероятно се дължи на много различни фактори.
Диагноза
Диагнозата на персистиращата клоака може да се направи пренатално, ако състоянието е тежко и причинява признаци, които могат да бъдат идентифицирани при пренатален ултразвук, като събиране на течности във влагалището. Въпреки това, в повечето случаи състоянието се диагностицира при раждането, когато физически е очевидно, че урогениталната система на новороденото не се е формирала правилно.
Постоянната клоака е рядка, среща се при едно на всеки 20 000 до 50 000 живородени. Вроденият дефект се появява само при кърмачета с женски репродуктивни системи.
След като дефектът бъде идентифициран, следващата стъпка е да се определи кои системи са включени и тежестта на малформацията. В повечето случаи ще е необходима хирургическа интервенция.За да се намали рискът и да се увеличи максимално потенциалът за нормална урогенитална и чревна функция в дългосрочен план, бебетата с персистираща клоака се нуждаят от експертиза на специализирани детски хирурзи.
Нуждите на кърмачетата с персистираща клоака трябва да бъдат оценени незабавно след раждането и за всеки отделен случай. Степента на дефекта, както и хирургичната интервенция, която е необходима и възможна, ще бъде различна за всяко бебе със състоянието.
Необходима е задълбочена оценка от специалист или дори от екип от специалисти, преди бебето да може да се подложи на коригираща операция. Хирург ще изследва вътрешната и външната анатомия на бебето, за да определи:
- Тежестта на малформацията
- Дали са налице шийката на матката, вагината и ректума
- Ако има някакви свързани състояния като неперфориран анус или анална фистула
Някои части от изпита могат да бъдат направени под седация или упойка.
Тестове
Тестовете, които може да са необходими на бебето за диагностика и за подпомагане на плана за операция, включват:
- Ултразвук
- ЯМР или рентгенова снимка
- 3D клоакаграма
- Цистоскопия, вагиноскопия и ендоскопия
- Кръвни тестове, за да се види колко добре функционират бъбреците
Лечение
Основната цел на лечението на персистиращата клоака е да се предотвратят незабавни и потенциално сериозни усложнения, причинени от малформацията, като сепсис, и да се коригира дефектът, така че детето да може да расте с възможно най-близка до нормалната пикочна, чревна и сексуална функция .
В много случаи ще са необходими няколко операции, за да се коригира дефектът и да се отстранят други аномалии или състояния, които бебето с упорита клоака може да има. В някои случаи ще са необходими допълнителни операции по-късно в детството.
Първичната хирургия, използвана за фиксиране на клоака, се нарича задна сагитална аноректална вагинална уретрална пластика (PSARVUP). Преди бебето да може да направи процедурата, важно е то да бъде стабилизирано медицински. Това може да означава, че се нуждаят от процедури, които да им помогнат да преминат изпражненията (колостома или стома) или урината (катетеризация). Ако бебето има събиране на течност във влагалището, може да се наложи да се източи преди операцията.
По време на процедурата с PSARVUP хирург оценява и коригира деформираната анатомия. Това може да включва създаване на отвор за преминаване на изпражненията или урината (ануса или уретрата) и извършване на всяка необходима реконструкция на червата.
В зависимост от тежестта на състоянието и успеха на първоначалната реконструкция може да се наложи друга операция. Това обикновено се случва, ако бебето се нуждае от колостома или стома преди операцията. След като се даде време на червата да се излекува, колостомията може да бъде затворена и бебето трябва да може да има нормални движения на червата.
По-късно в детството може да са необходими допълнителни операции или реконструкция. Някои деца с упорита клоака се борят с обучение на гърне дори с реконструктивна хирургия и може да се наложи да участват в програма за управление на червата. Децата, които изпитват затруднения при контролирането на урината, може да се наложи от време на време да правят катетеризация, за да помогнат за изпразването на пикочния си мехур и да избегнат инконтиненция.
След като дете, родено с персистираща клоака, достигне пубертета, може да се нуждае от експертиза на гинеколог, за да оцени всякакви проблеми, свързани с репродуктивното здраве, като забавена или липсваща менструация (аменорея). В зряла възраст здравословният сексуален живот и нормалната бременност често са постижими за хора, които са родени с постоянна клоака, въпреки че може да се наложи да раждат чрез цезарово сечение, а не чрез вагинално раждане.
Дума от Verywell
Докато постоянната клоака понякога може да бъде диагностицирана пренатално, тя най-често се открива при раждането и може да бъде свързана с други състояния, като гръбначни деформации и вродени сърдечни заболявания. Необходима е реконструкция и може да са необходими множество операции по време на кърмаческа и детска възраст. С навременната диагностика и правилното лечение повечето хора, родени с персистираща клоака, продължават да имат близки до нормалните черва, пикочен мехур и сексуална функция.