Съдържание
Лимфомът е рак на кръвта, който засяга лимфоцитите, вид бели кръвни клетки. Двата основни вида лимфом са лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом или NHL. Въпреки че лимфомите обикновено започват в лимфните възли, те могат да възникнат практически навсякъде в тялото. Когато възникнат извън лимфните възли, те се наричат екстранодални лимфоми. Първичният костен лимфом е необичайни екстранодален лимфом. Когато лимфомът започне извън лимфните възли, много по-често злокачественото заболяване започва в стомашно-чревния тракт, отколкото в костта.Общ преглед
Първичният костен лимфом е изключително рядко състояние, при което лимфомът започва в костите.Това състояние представлява около 1 до 2 процента от всички случаи на неходжкинов лимфом, с по-висока честота от 3 до 9 процента при деца и юноши . Раковите заболявания, които започват другаде и след това се разпространяват в костите, са много по-чести от първичния костен лимфом.
Кой е засегнат?
Първичните костни лимфоми засягат предимно възрастни. Мъжете са по-склонни да бъдат засегнати от жените. Повечето са неходжкинови лимфоми от големия тип В-клетки, за които броят на случаите достига максимум между 45 и 60 години. Когато обаче става въпрос за дъното на гръбначния стълб при кръстната кост или опашната кост, първичният костен лимфом има пикова честота през тийнейджърските и двайсетте години. И редки случаи се срещат при деца на средна възраст 12 години.
Симптоми
Повечето хора, засегнати от първичен костен лимфом, първо усещат болка в костите си. Често болката се усеща дори в покой. Това може да продължи месеци, преди да се появят други симптоми. Когато лимфомът се увеличи, това може да причини подуване на крайника и да ограничи движенията на ръката или крака. Други симптоми на лимфом като треска и загуба на тегло не са чести.
Тестове
Диагностичните образи, рентгеновите лъчи и сканирането на костта помагат за откриване на първичен костен лимфом. Туморът на костта показва характерни промени във външния вид на костта при ЯМР или КТ сканиране. Може да има изяден от молци модел на разрушаване на костите в области, засегнати от лимфома.
За да се определи вида на тумора, се прави биопсия на костта. Това може да се направи хирургично, като се вземе малко парче от засегнатата от тумора кост за микроскопско изследване. Други тестове помагат да се определи дали туморът е широко разпространен или ограничен до костта. PET / CT на гръдния кош, корема и таза може да се използва за определяне степента на засягане на лимфните възли и наличието на отдалечено заболяване.
Видове
Най-често първичният костен лимфом е неходжкинов лимфом или NHL.Ходжкиновият лимфом на костта е много по-малко вероятно. Сред различните видове NHL дифузният голям В-клетъчен лимфом или DLBCL е най-често срещаният първичен костен лимфом. Типът лимфом насочва решенията относно вида на лечението, което може да се продължи.
Лечение
Тъй като първичният костен лимфом е толкова рядък, не е установен един-единствен оптимален режим на лечение. Текущите лечения обикновено се състоят от химиотерапия в продължение на няколко цикъла в комбинация с лъчева терапия на костите. Лечението на редица различни фронтове или мултимодалната терапия е често срещано, но последователността на лъчевата и химиотерапията варира в публикуваните доклади. Степента на оцеляване при първични костни лимфоми често е по-добра, отколкото при други форми на неходжкинов лимфом.
Университетът в Маями съобщава, че над 80% от хората, лекувани от първичен костен лимфом, са без прогресия на заболяването си 4 години по-късно - те са открили 83% преживяемост без прогресия или PFS в проучване на 53 пациенти. Не се забелязва разлика между пациенти, лекувани с химиотерапия или комбинирана химиотерапия плюс радиация. Наблюдава се обаче тенденция към подобряване на PFS при пациенти с DLBCL, лекувани с ритуксимаб плюс химиотерапия.
Дума от Verywell
След лечение, PET / CT сканирането може да бъде особено полезно за оценка на отговора на терапията. Избраното изследване за образна диагностика след лечението е PET / CT сканирането, което помага да се разграничат персистиращите заболявания от фиброзата. Пациентите също трябва да бъдат наблюдавани за дългосрочен рецидив. Костният лимфом има нисък процент на локален рецидив и най-често се повтаря на отдалечени места от първоначалното заболяване.