Съдържание
Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) е сериозно заболяване, при което вирусът Джон Кънингам (JC) заразява множество области на мозъка, увреждайки го, тъй като инфекцията бързо се влошава и причинява трайни последици - не рядко смърт. Докато ПМЛ се среща много рядко, някои терапии, модифициращи заболяването (ДМТ), използвани за лечение на множествена склероза (МС), могат да увеличат риска от развитието му. Други хора обаче са изложени на риск - не само хората с МС.Ефектите от ПМЛ могат да прогресират бързо, но обикновено това е подостър (бавен, но стабилен) прогрес. Въпреки това е важно да сте бдителни при търсенето на медицинска помощ, ако започнете да изпитвате някакви индикации за това заболяване. От решаващо значение е човек да потърси опитен специалист за оценка, тъй като това е много рядко заболяване с много сложни случаи.
Симптоми
Симптомите на ПМЛ варират, тъй като инфекциозният енцефалит може да обхване всяка област на мозъка. Те могат да включват:
- Генерализирана слабост
- Мускулна слабост от едната или от двете страни на тялото
- Объркване и / или загуба на памет
- Личностни или поведенчески промени
- Трудности при говорене
- Нарушена координация, като несръчност или трудности при ходене
- Зрителни проблеми, като замъглено зрение или загуба на зрение
Въпреки че ПМЛ е инфекция, обикновено не причинява треска.
Усложнения
Състоянието се влошава бързо и причинява редица сериозни усложнения, ако не се лекува, включително:
- Припадъци
- Делирий (променено, непостоянно поведение)
- Загуба на съзнание
- Кома
ПМЛ има около 70 процента преживяемост. Ранното диагностициране ви предлага най-добрия шанс за добър резултат, ако развиете това заболяване.
Причини
ПМЛ се причинява от реактивирането на JC вирус - често срещан вирус, на който повечето хора са изложени по време на детството или юношеството. JC вирусът може да причини лека инфекция или изобщо да няма симптоми. След първоначалната експозиция, тя обикновено се контролира от имунната ви система, така че да не може да ви разболее.
Ако обаче имунната ви система е отслабена - например поради употребата на имуносупресивни лекарства, вирусът може да се активира отново, причинявайки мозъчна инфекция.
DMT (известни също като DMD или лекарства, модифициращи заболяването), използвани за МС, се приемат редовно, за да се предотврати обостряне на МС (рецидив). Tysabri (натализумаб) е DMT с най-голям риск за ПМЛ.Други имуносупресивни лекарства за МС, включително Gilenya (финголимод), Tecfidera (диметил фумарат), Lemtrada (алемтузумаб) и Ocrevus (окрелизумаб) също могат да увеличат риска.
Интерфероните като Avonex (интерферон бета-1а) и Betaseron (интерферон бета-1b) не увеличават риска от ПМЛ. И кортикостероидите, които се използват по време на обостряне на МС, също не са свързани с ПМЛ.
Други хора (не само пациенти с МС) получават ПМЛ. Важни други групи включват тези със СПИН, хора, които са получили трансплантация на органи, и хора с други заболявания, нуждаещи се от биологично предписание.
Диагноза
Симптомите на ПМЛ често са подобни на тези при рецидив на МС. Въпреки че това може да направи идентифицирането на ПМЛ предизвикателно, някои характеристики на вашия опит могат да помогнат на лекаря да се обади.
Например, ако имате сензорни промени в едната ръка или крак или ако имате мускулни крампи в ръката си без други симптоми, е по-вероятно да имате рецидив на МС, отколкото да бъдете диагностицирани с ПМЛ.
Ако имате нови симптоми или големи промени в поведението, които не сте изпитвали преди, това е по-вероятно ПМЛ, отколкото рецидив на МС.
Това обаче са просто улики, а не твърди и бързи правила.
Диагностични тестове, използвани за идентифициране на ПМЛ в МСОбрази и процедури
Както MS, така и PML произвеждат лезии в мозъка, а лезиите на PML обикновено изглеждат по-различно от MS лезии при сканиране с магнитен резонанс (MRI). Те могат да бъдат описани като нетипични, дифузни или неравномерни.
Лумбална пункция (гръбначен кран) може да открие наличието на JC вирус в цереброспиналната течност (CSF), въпреки че липсата на JC вирус във вашата CSF не изключва възможността да имате ПМЛ.
В някои случаи се прави мозъчна биопсия, за да се изследва област на аномалия в мозъка. Това може да помогне да се направи разлика между мозъчен тумор или енцефалит, особено ако състоянието ви продължава да се влошава въпреки лечението.
Лечение
Лечението на ПМЛ включва няколко стъпки, най-важната от които е прекратяването на Вашия DMT. Този процес обикновено се извършва доста рязко и макар да е необходимо, важно е да се знае, че рязкото прекратяване на DMT може да доведе до собствени последици.
Докато изследвате допълнителни опции, които могат да бъдат разгледани по-долу, знайте, че дори и при най-доброто лечение, ПМЛ може да бъде фатално. Оцелелите са много склонни да изпитат дългосрочни последици, като личностни промени, гърчове и неврологични дефицити. Вероятни са допълнителни терапии за тези проблеми.
Никога не спирайте да приемате лекарствата си за МС, без лекарят да е наред.
Плазмафереза
Може да се наложи плазмафереза, за да премахнете терапията, модифицираща заболяването от вашата система. Плазмаферезата е процес на плазмен обмен. Кръвта се отстранява от тялото ви, филтрира се през машина за отстраняване на определени вещества (като антитела или лекарства) и се връща в тялото ви.
Плазмаферезата е безопасна, но е изтощителна и е нормално да се чувствате потиснати, докато преминавате през процеса.
Нов DMT
Тъй като можете да имате рецидив на МС след прекратяване на приема на DMT, може да се наложи да започнете нов в рамките на няколко седмици. Изборът на следващия DMT е сложен процес, който изисква баланс между приема на лекарство, достатъчно силно, за да контролира Вашата МС, като същевременно се избягва рискът от ПМЛ.
Антивирусни медикаменти
Ако вашият ПМЛ е широко разпространен в мозъка ви или ако изглежда не се отразява бързо, може да се наложи лечение на вирусна инфекция. Антивирусното лекарство, маравирок, което обикновено се използва за пациенти с ХИВ, също се счита за лечение на инфекциозен енцефалит с JC-вирус, но имайте предвид, че понастоящем маравирокът е само експериментално лекарство.
Имуносупресивни лекарства
Може също да се наложи да приемате лекарства, за да предотвратите усложнение, наречено възпалителен синдром на имунно възстановяване на ПМЛ (IRIS). Това може да се случи, когато вашият DMD внезапно се оттегли и имунната ви система внезапно повиши функцията си, след като е била потисната.
Може да се наложи лечение с имуносупресивно лекарство като кортикостероид, за да се предотврати вреден имунен отговор към вируса JC.
Лечението на ПМЛ е доста сложно, изискващо фин баланс между управление на инфекцията, предотвратяване на рецидив на МС и осуетяване на възстановяващия се имунен ефект.
Предотвратяване
Профилактиката на ПМЛ се основава на няколко стратегии. Преди лечение с Tysabri се препоръчва предварително тестване за антитела срещу JC-вирус в кръвта и може да имате тест за антитела преди лечение с други DMT, свързани с риск от ПМЛ.
Отново присъствието на антитела срещу JC-вирус не означава, че ще развиете ПМЛ, но потвърждава, че имате вирус в тялото си.
Имайте предвид, че около 80% от населението има антитела срещу JC-Virus, така че се очаква положително тестване.
Другите превантивни мерки включват избягване на DMT, които са свързани с ПМЛ, ако сте приемали имуносупресивни лекарства в миналото. Експертите предполагат, че приемането на DMT, свързани с ПМЛ за по-малко от девет месеца, може да е безопасно и препоръчват да не се приемат лекарства, свързани с ПМЛ, за продължителен период от време.
Дума от Verywell
Има много терапии за МС и трябва да сте сигурни, че сте обсъдили рисковете и ползите от Вашето лекарство за МС с Вашия лекар. Ако приемате Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus или Lemtrada и забележите нови или влошаващи се симптоми, незабавно се свържете с Вашия лекар. Въпреки че симптомите Ви не винаги могат да показват ПМЛ, е необходима незабавна медицинска оценка поради животозастрашаващия характер на тази рядка мозъчна инфекция.
Освен това, ако изпитвате някакви симптоми на ПМЛ (дори ако нямате МС), не забравяйте да потърсите специализиран лекар, тъй като ПМЛ е много сложно заболяване. Както при всяко състояние, ранната намеса е от ключово значение.