Съдържание
Когато британският актьор и комик Дъдли Мур почина на 27 март 2002 г., официалната причина за смъртта беше посочена като пневмония. Но в действителност Мур се бори с рядко състояние, известно с прогресивна надядрена парализа (PSP), което причинява постепенно влошаване на части от мозъка, които регулират баланса, мускулния контрол, когнитивната функция и някои доброволни и неволеви движения като преглъщане и око движение.Причини
Докато причината за прогресиращата надядрена парализа е до голяма степен неизвестна, смята се, че тя е свързана с мутация на специфична част от ген, известен като хромозома 17.
За съжаление не всичко е толкова необичайна мутация. Докато почти всеки човек с PSP има тази генетична аномалия, така също и две трети от общото население. Като такава се смята, че мутацията допринася, а не единственият фактор за разстройството. Токсините от околната среда и други генетични проблеми също могат да играят роля.
Учените също така все още не са напълно сигурни до каква степен PSP е свързана с болестта на Паркинсон или Алцхаймер, с която споделя някои характерни симптоми.
Очаква се, че PSP засяга един на всеки 100 000 души, независимо от раса, география или професия. Мъжете са склонни да бъдат засегнати малко повече от жените. Симптомите обикновено се появяват на възраст между 50 и 60 години.
Симптоми
Един от най-характерните, „издайнически“ симптоми на PSP включва контрол на движението на очите, най-вече способността да се гледа надолу. Състоянието, известно като офталмопареза, причинява отслабване или парализа на определени мускули около очната ябълка. Вертикалното движение на очите също често е засегнато. С влошаване на състоянието, погледът нагоре също може да бъде повлиян.
Поради липсата на фокусен контрол, хората, които изпитват офталмопареза, често ще се оплакват от двойно виждане, замъглено зрение и чувствителност към светлина. Може да се появи и лош контрол на клепачите.
Тъй като са засегнати други части на мозъка, PSP ще се прояви с редица общи симптоми, които са склонни да се влошават с течение на времето. Те включват:
- Нестабилност и загуба на равновесие
- Общо забавяне на движението
- Изцапване на думи
- Затруднено преглъщане (дисфагия)
- Загуба на паметта
- Спазми на лицевите мускули
- Накланяне на главата назад поради втвърдяване на мускулите на врата
- Уринарна инконтиненция
- Промени в поведението, включително загуба на инхибиция и внезапни изблици
- Забавяне на сложна и абстрактна мисъл
- Загуба на организационни или планиращи умения (като управление на финансите, изгубване, спазване на работните ангажименти)
Диагноза
PSP често се диагностицира погрешно в ранните стадии на заболяването и често се приписва погрешно на инфекция на вътрешното ухо, проблем с щитовидната жлеза, инсулт или болест на Алцхаймер (особено при възрастни хора).
Диагнозата се поставя на базата предимно на прегледа на симптомите. Това е процес, при който лекарите трябва да изключат други възможни причини. В подкрепа на диагнозата може да се използва сканиране на мозъчен ствол с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
В случаите на PSP, обикновено има признаци на загуба (атрофия) в частта на мозъка, която свързва мозъка с гръбначния мозък. На ЯМР, страничен изглед на този мозъчен ствол може да покаже това, което някои наричат знак "пингвин" или "колибри" (наречен така, защото формата му е като на птица).
Това, заедно със симптомите, диференциалните изследвания и генетичните тестове, може да предостави доказателства, необходими за поставяне на диагноза.
Как PSP се различава от болестта на Паркинсон
За да разграничат PSP от Паркинсон, лекарите ще вземат предвид неща като стойка и медицинска история.
Например, хората с PSP обикновено ще поддържат изправена или извита поза, докато хората с Паркинсон ще са склонни да имат по-наведена позиция напред.
Освен това хората с PSP са по-склонни към падания поради прогресивна липса на баланс. Докато хората с Паркинсон също са изложени на значителен риск от падане, тези с PSP са склонни да го правят назад поради характерното втвърдяване на врата и извитата поза.
С това се казва, че PSP се счита за част от група невродегенеративни заболявания, наречени синдром на Паркинсон-плюс, за които някои включват и болестта на Алцхаймер.
Възможности за лечение
Няма специфично лечение за PSP. Някои пациенти могат да реагират на същите лекарства, използвани за лечение на Паркинсон, като леводопа, въпреки че реакцията е склонна да бъде лоша (друг диференциал, използван за диагностициране на заболяването).
Някои антидепресанти, като Prozac, Elavil и Tofranil, могат да помогнат при някои когнитивни или поведенчески симптоми, които човек може да изпитва. Освен лекарствата, специални очила (бифокални, призми) могат да помогнат при зрителни проблеми, докато помощните средства за ходене и други адаптивни устройства могат да подобрят мобилността и да предотвратят падания.
Въпреки че физиотерапията обикновено няма да подобри двигателните проблеми, те могат да помогнат за поддържане на ставите и да предотвратят влошаването на мускулите поради неактивност. В случаи на тежка дисфагия може да е необходима сонда за хранене.
Хирургически имплантирани електроди и генератори на импулси, използвани в терапия за дълбока мозъчна стимулация на Паркинсон, не са се доказали ефективни при лечението на PSP.
Дума от Verywell
Въпреки липсата на разбиране за PSP и ограничените възможности за лечение, важно е да запомните, че болестта няма определен курс и може да варира значително от човек на човек. С постоянен медицински контрол и добро хранене, човек с PSP всъщност може да живее години и дори десетилетия, след като постави диагноза.
За хората и семействата, живеещи с болестта, е важно да се потърси подкрепа, за да се избегне изолацията и да се осигури по-добър достъп до центрирана към пациента информация и препоръки. Те включват такива организации като базираната в Ню Йорк CurePSP, които предлагат лични и онлайн групи за поддръжка, указател на лекари специалисти и мрежа от обучени връстници.