Съдържание
Склеродермията е хронично автоимунно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с втвърдяване и стягане на кожата. (Scleroderma означава „твърда кожа“ на гръцки). Други симптоми на склеродермия включват обезцветяване на кожата, болки в ставите и мускулите, подути ръце, стесняване на кръвоносните съдове, киселини и други стомашно-чревни проблеми и калциеви отлагания под кожата. Има два вида склеродермия (и няколко подвида), всеки от които до голяма степен се определя от техните симптоми: Локализираната склеродермия, която засяга предимно деца, включва само втвърдяване на кожата. Системната склеродермия или системната склероза (SSc) засяга и вътрешните органи и кръвоносните съдове.
Чести симптоми
Докато симптомите на склеродермия варират от човек на човек, най-честите симптоми на заболяването засягат кожата.
Кожни промени
Почти всеки със склеродермия развива петна от дебела, втвърдена кожа по ръцете, ръцете, лицето и понякога по торса и краката.Тези петна могат да бъдат оформени като овали или прави линии. Те могат да се появят като линия надолу по ръката или крака или дори надолу по челото при рядък вид заболяване, наречено склеродермияen coup de sabre. Промените в кожата могат да попречат на движението и да затруднят огъването на пръстите на ръцете и краката. Лицето може да изглежда восъчно и подобно на маска.
С настъпването на стягане кожата също става блестяща и може да промени цвета си, да стане по-тъмна или по-светла. В дифузна склеродермия, кожата може да стане „хиперпигментирана“ и да има вид на сол и черен пипер. В морфея склеродермия, който е вид локализирана склеродермия, червеникавите петна по кожата се уплътняват в твърди овални форми, които се появяват на гърдите, стомаха, гърба, лицето, ръцете и краката. Центровете на петна са слонова кост, с виолетови граници.
Проблеми със стомашно-чревния тракт
Храносмилателните проблеми засягат между 75% и 90% от хората, които имат склеродермия. Те са резултат от отслабване на чревния мускул, причинено от намаляване на кръвоснабдяването на нервите, които са необходими за стимулиране на червата. Симптомите на стомашно-чревния тракт включват спазми, подуване на корема, диария или запек, гадене, коремна болка и инконтиненция.
В долния стомашно-чревен тракт склеродермията може да стимулира вредни бактерии, забавено движение на храната и намаляване на усвояването на храната. Стомашните симптоми при склеродермия се дължат на бавното изпразване на храната в тънките черва. Задържането на храна в стомаха води до усещане за гадене, повръщане, пълнота или подуване на корема (познато още като гастропареза).
Проблеми с хранопровода
Повечето хора със склеродермия имат проблеми с хранопровода. Най-честата от тях е киселини в стомаха (усещането за парене зад гръдната кост). Това се дължи на дразнене на хранопровода чрез киселинна регургитация (създаване на резервоар или обратен хладник) от стомаха.
Други симптоми могат да включват затруднено преглъщане, суха кашлица през нощта, повтаряща се болка в гърдите зад гръдната кост, постоянна дрезгавост, астма (хрипове и задух), язви в устата и кисел вкус в устата.
Студени пръсти на ръцете и краката
Един от най-ранните симптоми на системна склеродермия е феноменът на Рейно, който кара малките кръвоносни съдове в пръстите на ръцете и краката да се свиват в отговор на ниски температури или стрес. Когато това се случи, кожата побелява, преди да стане синя, студена и изтръпнала.
Около 95% от случаите на склеродермия започват с феномена на Рейно, според Американската фондация за склеродермия.
Болки в мускулите и ставите
Мускулни и ставни болки и скованост също могат да се появят по протежение на сухожилията и в мускулите на ръцете и краката. Това може да се влоши при движение на глезените, китките, коленете или лактите. С напредването на заболяването може да се развие загуба на мускулна маса и слабост, заедно с подуване, топлина и нежност около ставите и мускулите. Често хората със склеродермия изпитват решетещ шум, когато се опитват да движат възпалените стави, особено ставите на и под коленете.
Подути ръце
Подуването на ръцете може да бъде особено изразено сутрин поради продължителното бездействие на мускулите по време на сън. Пръстите може да изглеждат като наденица, което затруднява затварянето на ръката в юмрук. Симптомите могат да отшумят с напредването на деня.
Калциноза
Калцинозата е състояние, при което под кожата се образуват отлагания на калций, създаващи малки бучки. Тези бучки могат да пробият кожата и да пропуснат бяло вещество. Отворените порязвания могат да се заразят.
Телангиектазия
Подуването на малки кръвоносни съдове близо до повърхността на кожата на ръцете и лицето може да доведе до червени петна, известни като телеангиектазия.
Умора и депресия
Тежката, ако не изтощителна умора, придружена от депресия, са чести симптоми на склеродермия. Анемията може да се развие и при склеродермия, което може да допринесе за тежестта на тези симптоми.
Други симптоми на склеродермия могат да включват:
- Феноменът на Рейно: Студените пръсти на ръцете и краката, които стават сини, вцепенени и болезнени, когато са изложени на ниски температури или стрес
- Постоянна кашлица
- Ненормална сухота на кожата
- Задух
- Отслабване
- Косопад
- Синдром на Sjogren, автоимунно заболяване, което причинява сухота в устата и очите
Редки симптоми
Някои хора със склеродермия изпитват симптоми, които могат или не могат да изглеждат свързани със заболяването, включително внезапни епизоди на силна болка в лицето (невралгия на тригеминалния нерв) и импотентност.
Усложнения
Склеродермията може да причини усложнения, които варират от леки до животозастрашаващи. Те обикновено се появяват, когато разстройството не е било лекувано или когато лечението не е успяло да адресира адекватно симптомите:
- Язви на пръстите на ръцете и краката: Тежкият феномен на Рейно може да възпрепятства притока на кръв към пръстите на ръцете и краката, причинявайки язви, които могат да бъдат трудно зарастващи. Върховете на пръстите могат да бъдат трайно повредени. В екстремни случаи необичайни или стеснени кръвоносни съдове, съчетани с тежки болести на Рейно, могат да доведат до гангрена и да наложат ампутация.
- Увреждане на белите дробове: Белодробните усложнения, включително проблеми с дишането поради белодробна хипертония и белези на съединителната тъкан в белите дробове, могат да доведат до белодробни заболявания и потенциално сърдечна недостатъчност. В някои случаи излишният колаген се събира в тъканта между въздушните торбички на белите дробове, което прави белодробната тъкан по-твърда и по-малко способна да работи правилно.
- Сърдечни проблеми: Белезите на сърдечната тъкан и стеснените кръвоносни съдове могат да доведат до абнормни сърдечни ритми (аритмии) и в редки случаи до възпален сърдечен мускул (миокардит).
- Увреждане на бъбреците: Ограниченият приток на кръв към бъбреците може да доведе до склеродермия бъбречна криза. Ако не се лекува, това може да доведе до бъбречна недостатъчност. При това състояние човек развива злокачествено високо кръвно налягане заедно с бъбречна недостатъчност.
- Зъбни проблеми: Силното стягане на кожата на лицето може да затрудни отварянето на устата ви достатъчно широко, за да измиете зъбите си. Освен това, киселинният рефлукс може да унищожи зъбния емайл, а промените в тъканите на венците поради склеродермия могат да доведат до разхлабване или отпадане на зъбите.
- Сухота в очите и устата: Някои видове склеродермия могат да причинят много сухота в очите и устата, състояние, известно като синдром на Sjogren.
- Синдром на гастрална антрална съдова ектазия (GAVE): Понякога наричан "динен стомах", това е доста рядко състояние, което води до поява на червени ивици в стомаха от разширени кръвоносни съдове и желязодефицитна анемия. GAVE, който засяга приблизително 5% от хората със системна склеродермия, увеличава риска от рак на стомаха и може да доведе до анемия.
- Сексуална дисфункция: Мъжете със склеродермия могат да изпитат еректилна дисфункция; жените може да имат намалено смазване и стеснен вагинален отвор.
- Сърдечна недостатъчност: Свързаните със склеродермия сърдечни проблеми могат да се проявят като абнормни сърдечни ритми или застойна сърдечна недостатъчност
Кога да посетите лекар
Хората, които проявяват симптоми на склеродермия, трябва да потърсят лекар с опит в това сложно заболяване, като ревматолог. Ранното откриване на склеродермия може да помогне за предотвратяване на сериозни усложнения. Като разпознавате и лекувате ранно участие на органи в склеродермия, можете да предотвратите необратими увреждания.
Съвети за добър живот със склеродермия- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст