Съдържание
Синдромът на Стърдж-Вебер е нарушение на кожата и нервната система. Най-забележимият му симптом е светлорозово до наситено лилаво рождено петно по лицето, наречено портвейн-винено петно. Въпреки това, не всички хора, които имат петно от винено вино, имат синдром на Стърдж-Вебер. Синдромът на Стърдж-Вебер е налице при раждането, но не е известно какво го причинява или колко често се появява. Засяга както мъжете, така и жените от всички етнически произход.Има три вида синдром на Стърдж-Вебер:
- Тип I: Най-често срещаният тип, включва петна от винено вино и мозъчни ангиоми и може да включва глаукома
- Тип II: Порт-винено петно и евентуално глаукома, но без мозъчен ангиом
- Тип III: Мозъчен ангиом, но няма петно от винено вино и няма глаукома
Симптоми
Симптомите на синдрома на Стърдж-Вебер включват:
- Порт-винено петно: Този белег по лицето може да варира по размер, но обикновено покрива поне един горен клепач и челото. Може да варира от светло розово до наситено лилаво и се причинява от прекомерен растеж на малки кръвоносни съдове (капиляри) точно под повърхността на кожата. Петното от винено вино може да бъде по-трудно да се види при тъмнокожи индивиди.
- Припадъци: Около 75% до 90% от хората със синдром на Sturge-Weber развиват гърчове, често започвайки от едногодишна възраст. Припадъците са резултат от прекомерен растеж на кръвоносни съдове (ангиома) на повърхността на мозъка, обикновено на задната част на мозъка от същата страна като петно от винено вино.
- Слабост: Около 25% до 56% от хората развиват слабост или загуба на употреба от едната страна на тялото (хемипареза), често от страната, противоположна на петно от винено вино.
- Забавяне на развитието: Забавянето в развитието и умствената изостаналост засягат около 50% до 60% от хората.
- Повишено налягане в окото (глаукома): Около 70% от хората развиват глаукома в окото в близост до петно от винено вино.
- Главоболие
Диагноза
Диагнозата на синдрома на Стърдж-Вебер може да бъде предложена от наличието на петно от портвейн върху едното око и челото. Сканирането с компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) може да изследва мозъка за наличие на един или повече ангиоми, което би потвърдило диагнозата. Детето със синдром на Стърдж-Вебер ще има неврологичен преглед за проверка за усложнения на мозъчния ангиом, като припадъци или слабост.
Лечение
Лечението на синдрома на Стърдж-Вебер се фокусира върху симптомите. Ако се появят гърчове, се дават антисептични лекарства като карбамазепин (Tegretol), фенитоин (Dilantin) или валпроева киселина (Depakote, Depakene). Лекарствата се използват за намаляване и контрол на глаукома и главоболие.
Лазерната обработка може да изсветли или премахне петна от портвейн по лицето. Може да са необходими множество лечения. Всички деца със синдром на Стърдж-Вебер трябва да бъдат лекувани с аспирин, започвайки в ранна детска възраст. Тези деца са склонни към развитие на кръвни съсиреци, които могат да намалят мозъчния кръвоток и да причинят неврологични увреждания. Аспиринът може да предпази от това.