Съдържание
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори са доброкачествени (не са опасни), бавно растящи тумори, които засягат ставите в пръстите, ръцете, ръцете, раменете или краката. Тези тумори са често срещани в относителността, особено в ръцете и пръстите. Те също се наричат гигантски клетъчни тумори на сухожилната обвивка или фиброзен хистиоцитом на сухожилната обвивка.Ставите са областите на тялото ви, които се огъват. Те са съставени от кости, хрущяли и мускули, които се държат заедно с гъвкави сухожилия и връзки. Синовиалната течност смазва ставите; произвежда се от синовиума, тънък слой тъкан, покриващ повечето стави. Сухожилните обвивки имат подобен тъканен слой, наречен теносиновиум. Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори са израстъци, причинени от удебеляването на теносиновиума.
Симптоми
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори обикновено засягат хора на възраст между 20 и 40 години, но те могат да се появят на всяка възраст. Повечето хора имат само един тумор, но е възможно да има и повече от един. Симптомите обикновено започват постепенно и бавно се влошават с времето.
Тези тумори могат да причинят подуване, уголемяване или видим растеж. Например, меката подплатена зона между ставите на един от пръстите ви може да изглежда увеличена, ако имате теносиновиален гигантски клетъчен тумор.
Най-често засегнатите зони са ставите на пръстите и ръцете, но могат да бъдат засегнати и други стави.
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори са описани като твърди по текстура и не са нежни на допир. Кожата около тях може да се движи малко, но самите тумори обикновено се придържат към структурите под тях, така че не можете да промените тяхната форма, местоположение или външен вид, като ги премествате, бутате или стискате.Тези тумори обикновено варират в размер между един и четири сантиметра. Туморите, които растат в по-големи стави, обикновено са по-големи от туморите, които растат в малки стави.
Израстъците също могат да причинят болка, дискомфорт или скованост на ставите. Възможно е да изпитате намалена способност за движение на засегнатата област поради подуване. Туморът може също да притисне нерв, причинявайки изтръпване или изтръпване, което може да дойде и да си отиде.
Понякога теносиновиалните гигантски клетъчни тумори могат да притиснат близката кост, причинявайки постепенно ерозия на костта около тях (изсъхване). Това в крайна сметка може да доведе до дългосрочни последици, като костни фрактури. Но туморите не се разпространяват в други области на тялото и те не са животозастрашаващи.
Рядко теносиновиалните гигантски клетъчни тумори са напълно асимптоматични (не причиняват симптоми) и могат да бъдат случайно открити, когато се прави рентгеново или друго образно изследване по несвързана причина.
Причини
Не е ясно защо някои хора развиват теносиновиални гигантски клетъчни тумори. Няма признати рискови фактори и няма наследствена причина.
Има някои теории относно това защо се развиват, включително свръхрастеж на меките тъкани (не-костна област) на ставата поради хронично прекомерно използване или увреждане.
Някои изследвания показват, че туморните клетки имат мутация (аномалия в гена на клетката) в хромозома 1, хромозома 2, хромозома 17 или комбинация от тези хромозоми. Установени са транслокации между хромозома 1 и хромозома 2. Това са молекулярни промени, при които две хромозоми погрешно „превключват“ генетичните кодове, когато се образуват клетки.
Тази генетична грешка не означава, че туморът е наследен, тъй като мутацията присъства само в туморните клетки, а не във всички клетки на тялото. Наличието на мутация само в тази малка област предполага, че родовата грешка може да се развие по време на зарастването на ставата.
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори не са свързани с друг тумор или заболяване.
Диагноза
Вашият лекар може да бъде в състояние да диагностицира теносиновиален гигантскоклетъчен тумор само въз основа на вашите симптоми, външния му вид и структурата. Понякога са необходими образни тестове или биопсии, особено ако има притеснения относно друго състояние. Може да се нуждаете и от диагностични тестове като част от вашето хирургично планиране, ако искате да премахнете тумора си.
Образните тестове могат да помогнат да се разграничи теносиновиален гигантскоклетъчен тумор от други израстъци, които произвеждат подобно подуване, като фрактури, наранявания на ставите, инфекции и възпалителни заболявания. Тези състояния са склонни да пречат на движението и да причиняват повече болка, отколкото теносиновиалните гигантски клетъчни тумори, но понякога те могат да причинят симптоми и външен вид, който прилича на туморите на теносиновиални гигантски клетки.
Теносиновиален гигантски клетъчен тумор Ръководство за дискусии
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
Ако има някаква загриженост относно възможността за злокачествен тумор, който би бил склонен да се разпространи и може да бъде животозастрашаващ, може да се наложи тестове за образна диагностика и биопсия.
Тестовете, които може да са ви необходими по време на оценката, включват:
- Рентгенов: Рентгеновото изследване е образен тест, който отнема само няколко минути и осигурява незабавна картина на ставата ви. Рентгеновите лъчи на теносиновиалните гигантски клетъчни тумори обикновено показват подуване на меките тъкани. Ако е настъпила ерозия на костта, това може да се появи и на рентгенова снимка.
- Компютърна томография (CT): CT сканирането използва рентгенова технология, но се използва за получаване на повече изгледи на ставата, така че може да осигури по-обширна визуализация, особено за хирургично планиране. Подобно на рентгенова снимка, тя може да покаже области на костна ерозия и може също така да покаже подуване на меките тъкани.
- Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР): ЯМР е изключително технически тест, който използва магнити за създаване на изображение. Това отнема повече време от рентгеновата снимка и може също да покаже доказателства за подуване на меките тъкани и ерозия на костите, обикновено с повече подробности от рентгеновата снимка.
- Ултразвук: Ултразвукът е образен тест, който обикновено се използва за оценка на течността. Ако имате израстък, който изглежда е запълнен с течност, тогава Вашият лекар може да назначи ултразвук, който също може да идентифицира теносиновиален гигантски клетъчен тумор.
- Биопсия: Ако има някаква загриженост, че вашият тумор може да е злокачествен, Вашият лекар може да назначи биопсия, преди да вземе решение за Вашия план за лечение. Биопсията е интервенционална диагностична процедура, която включва отстраняване на малко парче от израстъка за оценка под микроскоп. Ако вашият тумор е отстранен по хирургичен път, той също вероятно ще бъде изследван под микроскоп, въпреки че това технически не би се считало за биопсия.
Диагностициране по видове
Теносиновиален гигантскоклетъчен тумор има характерен външен вид, когато се изследва под микроскоп. Тези тумори се характеризират с наличието на гигантски клетки, които са големи клетки, които обикновено съдържат повече от едно ядро (частта от клетката, която съдържа генетичен материал).
Често се смята, че гигантските клетки се развиват в резултат на прекомерен растеж на тъканите, който може да възникне по време на лечебния процес.
Основната разлика между различните видове гигантски клетъчни тумори е, че някои са описани като локализирани, докато други са описани като дифузни.Локализираните лезии са капсулирани (затворени) от защитно покритие с колаген, докато дифузните тумори не са. Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори обикновено са локализирани, въпреки че някои са дифузни. Обикновено колагеновата капсула се визуализира при биопсично изследване, което може да осигури известна увереност, че туморът е напълно отстранен. Дифузните тумори изглежда растат като листове и този модел може да се види при микроскопско изследване
Пигментиран вилонодуларен синовит
Пигментираният вилонодуларен синовит (PVNS) е дифузен гигантскоклетъчен тумор, който не е класифициран като теносиновиален гигантскоклетъчен тумор. PVNS се нарича още дифузен тип PVNS или дифузен тип гигантски клетъчен тумор. Външният му вид е много подобен на този на теносиновиален гигантски клетъчен тумор под микроскоп. Но израстъците на PVNS са бързо растящи и е по-вероятно да попречат на движението и да се разпространят в и около ставата. Поради сходния им микроскопичен външен вид, експертите предполагат, че PVNS може да е вид теносиновиален гигантски клетъчен тумор.
Лечение
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори могат да бъдат премахнати и можете да използвате лекарства за управление на болката. Лекарствата за болка без рецепта като ацетаминофен и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като напроксен и ибупрофен обикновено са ефективни за облекчаване на болката.
Хирургично отстраняване
По принцип се препоръчва теносиновиалните гигантски клетъчни тумори да бъдат лекувани хирургично. Те обикновено могат да бъдат безопасно отстранени, но те са склонни да се повтарят. Смята се, че това се дължи на непълна резекция на тумора. Като цяло дифузните тумори са по-склонни да се повторят, отколкото локализираните тумори. Повторението не е опасно, но може да бъде неудобно. Някои хора може да имат повтарящи се операции, но това може да доведе до образуване на белези и скованост на ставата.
Лекарства
През август 2019 г. Американската администрация по храните и лекарствата одобри капсули Turalio (пексидартиниб) .Това лекарство е одобрено за употреба при възрастни с теносиновиални гигантски клетъчни тумори, които оказват влияние върху качеството на живот и не реагират или се подобряват с операция. Туралио се препоръчва като следващата стъпка в тези случаи.
Вариантът е инхибитор на CSF1R и е първата терапия, одобрена за редки ставни тумори.
Дума от Verywell
Теносиновиалните гигантски клетъчни тумори карат някои от структурите на меките тъкани в ставата да станат по-дебели. Това води до симптомите, които обикновено са леки до умерени по тежест. Въпреки че това състояние има думата „тумор“ в името, ако вие или любим човек сте диагностицирани с един или повече теносиновиални гигантски клетъчни тумори, няма нужда да се паникьосвате. Не е вредно за вашето здраве. Независимо от това, той може да расте и да пречи на съвместното ви движение и гъвкавост, така че трябва да потърсите медицинска помощ за него
По-голямата част от времето туморът може да бъде отстранен хирургично, но се изчислява, че между 18 и 50 процента израстват отново на същото място. Справянето с повтарящи се тумори може да е неудобство, но не е вероятно да има голямо въздействие върху вашето ежедневие. Обсъдете стратегиите за лечение с Вашия лекар, особено ако имате повторение на тумора.