Съдържание
Полицитемия вера, миелопролиферативна неоплазма, е резултат от генетична мутация, която води до производството на твърде много червени кръвни клетки (еритроцитоза). Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също може да бъде повишен. Това увеличаване на броя на кръвните клетки (без увеличаване на течната част на кръвта) увеличава риска от развитие на съсиреци.Научаването, че сте били диагностицирани с полицитемия, може да бъде обезпокоително и естествено може да се чудите: „Как може да се лекува?“ За щастие, с лечението преживяемостта се увеличава от шест на 18 месеца на 13 или повече години. Едно от предизвикателствата при лечението на полицитемия вера е, че повече от 12 процента от хората ще се трансформират в миелофиброза и около 7 процента ще развият остра левкемия / миелодиспластичен синдром.
За разлика от повечето хора с есенциална тромбоцитемия, хората с полицитемия вера обикновено имат симптоми като главоболие, световъртеж, сърбеж при диагностициране. Тези симптоми обикновено са обезпокоителни и изискват започване на лечение.
Флеботомия за PV
Основното лечение на полицитемия вера е терапевтична флеботомия. При терапевтичната флеботомия кръвта се отстранява от тялото, подобно на даряването на кръв, за да се намали броят на червените кръвни клетки в циркулацията. Терапевтичната флеботомия продължава редовно, за да поддържа хематокрита (концентрацията на червените кръвни клетки) под определен брой, обикновено 45% за мъжете и 42% за жените. Флеботомията лекува полицитемия вера по два начина: чрез намаляване на броя на кръвните клетки чрез физическото им отстраняване от тялото и чрез причиняване на дефицит, който ограничава производството на нови червени кръвни клетки.
Хидроксиурея за PV
При хора с висок риск от развитие на кръвен съсирек (на възраст над 60 години, анамнеза за образуване на кръвни съсиреци) е необходима допълнителна терапия. Често първото лекарство, добавено към терапевтичната флеботомия, е оралната хидроксиурея.
Хидроксиурея е перорален химиотерапевтичен агент, който намалява производството на червени кръвни клетки в костния мозък.Освен това намалява производството на бели кръвни клетки и тромбоцити. Подобно на други състояния, лекувани с хидроксиурея, той се започва с ниска доза и се увеличава, докато хематокритът е в целевия диапазон.
Обикновено се понася добре с малко странични ефекти, различни от намаленото производство на кръвни клетки. Други нежелани реакции включват язви в устата, хиперпигментация (тъмно обезцветяване на кожата), обрив и промени в ноктите (тъмни линии под ноктите). Ниските дози аспирин също се считат за терапия от първа линия. Аспиринът уврежда способността на тромбоцитите да се слепват, като по този начин намалява развитието на кръвни съсиреци. Аспирин не трябва да се използва, ако сте имали анамнеза за голям епизод на кървене.
Интерферон Алфа за PV
За хора, които имат неуправляем сърбеж (наречен сърбеж), жени, които са бременни или в детеродна възраст или не са устойчиви на предшестващи терапии, може да се използва интерферон-алфа. Интерферон-алфа е подкожна инфекция, която намалява броя на червените кръвни клетки. Също така може да намали размера на далака и сърбежа. Страничните ефекти включват треска, слабост, гадене и повръщане, което ограничава полезността на това лекарство.
Бусулфан за PV
За пациенти с неуспешна хидроксиурея и / или интерферон-алфа може да се използва бусулфан, химиотерапевтично лекарство. Дозата се променя, за да поддържа броя на белите кръвни клетки и броя на тромбоцитите в приемливи граници.
Руксолитиниб за PV
Друго лекарство, използвано за пациенти, които не са успели при други терапии, е руксолитиниб. Това лекарство инхибира ензима Janus Associated Kinase (JAK), който често се засяга при полицитемия вера и други миелопролиферативни новообразувания. Често се използва за хора, които развиват миелофиброза след полицитемия вера. Също така може да бъде полезно при хора с тежки симптоми и спленомегалия (увеличена далака), която причинява значителна болка или други проблеми.
Не забравяйте, че въпреки че полицитемия вера е хронично състояние, това е известно състояние, което е управляемо и е възможно да се води добро качество на живот. Говорете с Вашия лекар за различните налични възможности за лечение. Той или тя ще предложи най-добрия за вас.
Polycythemia Vera Doctor Discussion Guide
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
