Съдържание
Есенциалната тромбоцитемия (ЕТ) е една от групата кръвни заболявания, наречени миелопролиферативни неоплазми. Други видове миелопролиферативни неоплазми включват първична миелофиброза и полицитемия вера.Генетичните мутации при есенциална тромбоцитемия водят до изключително висок брой тромбоцити (тромбоцитоза). Много хора са без симптоми по време на диагнозата и ще имат нормална продължителност на живота. Усложненията включват образуване на съсиреци (водещо до инсулт, инфаркт, съсирек в белите дробове или дълбока венозна тромбоза), развитие на миелофиброза или трансформация в остра миелоидна левкемия (ОМЛ). Едно необичайно усложнение на есенциалната тромбоцитемия е развитието на придобита болест на фон Вилебранд, нарушение на кървенето.
По-голямата част от хората ще се нуждаят от терапия в даден момент, за да предотвратят усложнения. Нормалната продължителност на живота обаче не е необичайна.
Възможности за лечение
Ако сте диагностицирани с есенциална тромбоцитемия, естественият следващ въпрос е: "какви са възможностите ми за лечение?" Има няколко възможности, които Вашият лекар трябва да обсъди с Вас. Лечението, което Вашият лекар препоръчва, вероятно се основава на няколко фактора: симптомите, възрастта и лабораторните Ви стойности. Повечето хора ще изминат няколко години, без да се нуждаят от лечение, което обикновено започва, ако развиете съсирек.
- Аспирин: Ежедневните ниски дози аспирин обикновено се използват за лечение на хора с вазомоторни симптоми. Вазомоторните симптоми включват главоболие, световъртеж, болка в гърдите, изгаряне на ръцете и краката и зрителни промени. Не е необичайно терапията с аспирин да се използва с други лечения. Терапията с високи дози аспирин е свързана с повишен риск от кървене и не се препоръчва.
- Хидроксиурея: Пероралният химиотерапевтичен агент хидроксиурея намалява риска от тромбоза при есенциална тромбцитоза чрез намаляване на броя на тромбоцитите. Хидроксиуреята започва с ниска доза и ескалира, докато броят на тромбоцитите е почти нормален (100 000 - 400 000 клетки на микролитър). Хидроксиурея обикновено се понася добре, без значителни странични ефекти. Страничните ефекти включват хиперпигментация (потъмняване) на кожата, промени в ноктите (обикновено тъмни линии под нокътя), кожен обрив и язви в устата. Хидроксиуреята също намалява броя на белите кръвни клетки (особено броя на неутрофилите) и хемоглобина, което изисква внимателно наблюдение с пълна кръвна картина (CBC).
- Анагрелид: Anagrelide е перорално лекарство, което намалява броя на тромбоцитите, като инхибира производството на тромбоцити в костния мозък. Обикновено се използва, когато хидроксиуреята не е ефективна. Подобно на хидроксиурея, анагрелид се започва с ниска доза и се увеличава до желания ефект. Страничните ефекти включват главоболие, сърцебиене (учестен пулс), задържане на течности и диария. Тези нежелани реакции обикновено отзвучават при продължително лечение.
- Алфа интерферон: Алфа интерферонът може да се използва за контрол на броя на тромбоцитите при есенциална тромбоцитемия, полицитемия вера и първична миелофиброза. Също така може да намали размера на далака. Алфа интерферон се прилага ежедневно подкожно (под кожата). Алфа интерферонът се предлага и в дългодействаща форма, наречена пегилиран интерферон, която може да се прилага веднъж седмично. Интерферонната терапия обикновено е запазена за бременни жени или хора, които не реагират на терапия с хидроксиурея.
- Тромбоцитофереза: Платлетферезата е процедура, която премахва тромбоцитите от циркулацията. Кръвта се отстранява чрез интравенозен (IV) катетър и се събира в машина, където тромбоцитите се отделят от останалите части на кръвта (бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и плазма). Кръвта, минус тромбоцитите, се връща в тялото чрез интравенозно или с физиологичен разтвор, или с плазма. Тромбоцитите са запазени за хора с изключително висок брой тромбоцити, сериозно образуване на съсиреци (в белите дробове, мозъка) или кървене. Ефектът на тромбоцитите е временен, така че ще трябва да започне друго лечение за дългосрочен контрол на броя на тромбоцитите.
Всички разгледани по-горе лечения не лекуват есенциална тромбоцитемия. Те само намаляват броя на тромбоцитите, като по този начин намаляват риска от развитие на съсирек или придобита болест на фон Вилебранд.Понастоящем няма лечебна терапия за есенциална тромбоцитемия. За щастие, въпреки липсата на лечебна терапия, по-голямата част от хората с есенциална тромбоцитемия могат да живеят пълноценен продуктивен живот.