Съдържание
Синдромът на туморен лизис (TLS) се появява, когато огромен брой ракови клетки умират и отделят различни електролити, протеини и киселини в кръвта на пациента. Масивната и внезапна клетъчна смърт най-често настъпва, след като човек с рак на кръвта (обикновено остра левкемия или агресивен лимфом, като лимфом на Бъркит) получи химиотерапия за унищожаване на раковите клетки.В резултат на това голямо разливане на клетъчно съдържание (калий, фосфат и пикочна киселина) в кръвния поток могат да се развият различни симптоми като гадене, повръщане, бъбречна недостатъчност и сърдечни аритмии.
Диагнозата на синдрома на туморен лизис се прави чрез оценка на симптомите на човека и оценка на лабораторни тестове за наличие на метаболитни аномалии (като високи нива на калий или пикочна киселина в кръвния поток).
Спешното лечение на синдрома на лизис на тумора е от съществено значение, като се има предвид, че някои от симптомите са потенциално животозастрашаващи. Терапиите включват енергична хидратация, корекция на електролитни аномалии и понякога диализа.
Симптоми
Внезапното освобождаване на вътрешното съдържание на раковите клетки е това, което в крайна сметка причинява различните симптоми и признаци, наблюдавани при синдрома на лизис на тумори.
Те могат да включват:
- Генерализирана умора
- Гадене и повръщане
- Анормални сърдечни ритми
- Кръв в урината (хематурия)
- Объркване
- Припадъци
- Мускулни спазми и тетания
- Припадък
- Внезапна смърт
Острата бъбречна недостатъчност (както е доказано от човек, който има повишено ниво на креатинин и ниско или никакво отделяне на урина) е друга голяма потенциална последица от TLS. Всъщност изследванията са установили, че острото увреждане на бъбреците, което се развива от TLS, е силен предиктор за смъртта.
Симптомите на TLS обикновено се появяват в рамките на седем дни от човек, подложен на лечение на рак (например химиотерапия).
Причини
Синдромът на туморен лизис може да се развие, когато има голям брой ракови клетки, които умират внезапно. Тъй като туморните клетки „лизират“ или умират и бързо се отварят, разлятото им съдържание - калий, фосфат и пикочна киселина - се отделят в големи количества в кръвния поток на пациента.
Това разливане в крайна сметка води до следните метаболитни аномалии:
- Високи нива на калий в кръвта (хиперкалиемия)
- Високи нива на фосфат в кръвта (хиперфосфатемия)
- Високи нива на пикочна киселина в кръвта (хиперурикемия)
В допълнение към горните аномалии, допълнителният фосфат, присъстващ в кръвния поток, може да се свърже с калций, за да образува кристали на калциев фосфат. Освен че причиняват ниски нива на калций в кръвта (хипокалциемия), тези кристали могат да се отлагат в органи, като бъбреците и сърцето, и да причиняват щети.
В допълнение към електролитите и киселините, смъртта на туморните клетки може да доведе до освобождаване на протеини, наречени цитокини. Тези цитокини могат да предизвикат възпалителен отговор на цялото тяло, което в крайна сметка може да доведе до полиорганна недостатъчност.
Рискови фактори
Докато TLS най-често се развива, след като пациентът получи химиотерапия, рядко може да възникне спонтанно. Това означава, че раковите клетки се отварят и разливат съдържанието си сами, дори преди да бъдат изложени на едно или повече лекарства против рак.
Съществуват също така съобщения за развитие на TLS след лечение с радиация, дексаметазон (стероид), талидомид и различни биологични терапии, като Ритуксан (ритуксимаб).
Хората с най-голям риск от развитие на синдром на туморен лизис са тези с рак на кръвта, особено остра лимфобластна левкемия и висококачествени лимфоми (като лимфом на Бъркит). Въпреки това, TLS може да се появи, макар и рядко, при пациенти със солидни тумори като рак на белия дроб или гърдата.
Изследванията са установили, че повече от 1 на 4 деца с остра лимфобластна левкемия ще развият TLS след лечение на рак.
Като цяло има специфични за тумора фактори които увеличават риска на човек от развитие на TLS. Тези фактори включват:
- Тумори, които са особено чувствителни към химиотерапия
- Тумори, които растат бързо
- Обемни тумори (което означава, че отделните туморни маси са по-големи от 10 сантиметра в диаметър)
- Голямо туморно бреме (което означава, че има голямо количество тумор в тялото)
Също така има специфични за пациента фактори които правят човек по-склонен към развитие на TLS. Например, пациентите, които са дехидратирани или имат бъбречна недостатъчност, са изложени на повишен риск, тъй като тези условия затрудняват телата им да изчистят разлятото съдържание на клетките.
Пациентите с високи нива на фосфат, калий и пикочна киселина в кръвта преди лечението на рак също са изложени на повишен риск от развитие на TLS.
Диагноза
Подозира се синдром на туморен лизис, когато пациент с остра левкемия, агресивен лимфом или по друг начин голямо туморно бреме развива остра бъбречна недостатъчност и различни аномалии на кръвната стойност, като високи нива на калий или високи фосфати, след като се подложи на лечение за рак.
За да подпомогнат диагнозата, лекарите често използват системата за класификация на Кайро и Бишоп. Тази система класифицира два типа синдром на туморен лизис - лабораторен TLS и клиничен TLS.
Лабораторни TLS
Лабораторно TLS означава, че две или повече от следните метаболитни аномалии са настъпили в рамките на три дни преди или седем дни след началото на химиотерапията:
- Хиперурикемия
- Хиперкалиемия
- Хиперфосфатемия
- Хипокалциемия
Има конкретни лабораторни номера, които лекарят ще търси, когато диагностицира TLS - например ниво на пикочна киселина от 8 милиграма на децилитър (mg / dL) или повече, или ниво на калций от 7 mg / dL или по-малко.
Тези аномалии ще се наблюдават въпреки адекватната хидратация и използването на хипоурикемичен агент (лекарство, което или разгражда пикочната киселина, или намалява производството на пикочна киселина в организма).
Хидратацията и приемането на хипоурикемичен агент са стандартни превантивни терапии за TLS.
Клинична TLS
Клиничната TLS се диагностицира, когато са изпълнени лабораторните критерии отгоре, плюс поне един от следните клинични сценарии:
- Ненормален сърдечен ритъм или внезапна смърт
- Ниво на креатинин (измерване на бъбречната функция), което е по-голямо или равно на 1,5 пъти горната граница на нормата за възрастта на пациента
- Припадък
Лечение
Ако човек е диагностициран със синдром на туморен лизис, той може да бъде приет в отделение за интензивно лечение (ICU) за непрекъснато сърдечно наблюдение и грижи. В допълнение към специалиста по реанимация и екипа за грижа за рака, обикновено се консултира и бъбречен специалист (наречен нефролог).
Планът за лечение на TLS обикновено се състои от следните терапии:
Енергична хидратация и мониторинг на отделянето на урина
Лицето с TLS ще получава достатъчно течности през една или повече интравенозни (IV) линии с цел поддържане на отделянето на урина, което е по-голямо от 100 милилитра на час (mL / h). Вид диуретик, наречен Lasix (фуроземид), може да бъде даден, за да помогне за увеличаване на отделянето на урина от човек.
Коригиране на аномалии на електролитите
Електролитите на човека ще бъдат наблюдавани много внимателно (обикновено на всеки четири до шест часа) и коригирани при необходимост.
Високи нива на калий: За да намали нивата на калий (което е критично, тъй като високите нива могат да причинят фатални сърдечни аритмии), лекарят може да администрира една или повече от следните терапии:
- Кайексалат (натриев полистирол сулфонат)
- Интравенозно (IV) инсулин и глюкоза
- Калциев глюконат
- Албутерол
- Диализа (ако е тежка или постоянна)
Високи нива на фосфат: Лекарства, наречени орални фосфатни свързващи вещества - като PhosLo (калциев ацетат) - се приемат по време на хранене, за да се намали абсорбцията на фосфор в червата.
Високи нива на пикочна киселина: Често се дава лекарство, наречено Elitek (расбуриказа), което предизвиква разграждането на пикочната киселина в организма.
Rasburicase е противопоказан при хора с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD), тъй като може да причини метхемоглобинемия и хемолитична анемия. На тези с това състояние се дава различно хипоурикемично лекарство, наречено Zyloprim (алопуринол).
Ниски нива на калций: Лечението на ниски нива на калций, даващи калциеви добавки, се извършва само ако пациентът е симптоматичен (например, има гърчове или сърдечна аритмия).
Повишаването на нивата на калций увеличава риска от кристализация на калциев фосфат, което може да увреди органите (включително бъбреците и сърцето).
Диализа
Има определени индикации за диализа при пациенти със синдром на туморен лизис.
Някои от тези показания включват:
- Липсва или е силно ниско отделяне на урина
- Претоварване с течности (това може да причини усложнения като белодробен оток, където сърцето и белите дробове са наводнени с излишна течност)
- Постоянна хиперкалиемия
- Симптоматична хипокалциемия
Предотвратяване
При хора, подложени на ракова терапия, могат да бъдат приложени няколко стратегии, за да се предотврати появата на TLS дори на първо място.
Тези стратегии често включват:
- Извличане на кръвни тестове поне два пъти дневно (например основен метаболитен панел за проверка за високи нива на калий и бъбречна дисфункция)
- Енергично приложение на течности и внимателно проследяване на отделянето на урина
- Мониторинг за сърдечни аритмии
- Ограничаване на диетичния прием на калий и фосфор, започвайки три дни преди и седем дни след започване на лечението на рак
И накрая, средно до високорискови пациенти (като човек с остра левкемия, който има съпътстващи бъбречни проблеми), ще приемат медикамент, който превантивно понижава нивата на пикочната киселина в организма, като алопуринол или расбуриказа
Дума от Verywell
Синдромът на туморен лизис се счита за спешен случай на рак, тъй като е потенциално фатален, ако не бъде разпознат и незабавно лекуван. Добрата новина е, че повечето хора, които се подлагат на химиотерапия, не развиват TLS, а за тези с повишен риск лекарите могат да бъдат активни и да прилагат превантивни стратегии, за да минимизират тези шансове.