Съдържание
- Локализирана склеродермия
- Системна склероза
- КРЕСТ синдром
- Ограничена склеродермия
- Дифузна склеродермия
- Системна склероза Синусова склеродермия
- Дума от Verywell
Склеродермията се счита както за ревматично заболяване (състояния, характеризиращи се с възпаление и болка в мускулите, ставите или фиброзна тъкан), така и за заболяване на съединителната тъкан. Някои видове склеродермия имат ограничен аномален процес, който предимно прави кожата твърда и стегната. Други видове са по-сложни, засягат кръвоносните съдове и вътрешните органи като сърцето, белите дробове и бъбреците.
Има два основни класа склеродермия: локализирана склеродермия, която засяга само определени части на тялото и включва линейна склеродермия и морфея, и системна склероза, която засяга цялото тяло.
Локализирана склеродермия
Локализираните видове склеродермия засягат кожата и свързаните с нея тъкани, а понякога и мускулите отдолу. Вътрешните органи не са засегнати. Локализираната склеродермия никога не може да премине към системния тип на заболяването. Локализираните видове могат да се подобрят с течение на времето, но кожните промени, които се появяват, когато заболяването е активно, могат да бъдат постоянни. Може да е сериозно и да деактивира. Има два вида локализирана склеродермия: морфея и линейна.
- Морфея: Червеникавите петна по кожата, които се удебеляват в стегнати овални зони, са характерни за морфеения тип локализирана склеродермия. Центровете на петна са слонова кост, с виолетови граници. Пластирите могат да се появят на гърдите, стомаха, гърба, лицето, ръцете и краката. Пластирите обикновено се потят малко и имат малък растеж на косата. Морфеята може да бъде локализирана (ограничена до един или няколко петна, вариращи от половин инч до 12 инча в диаметър) или генерализирана (кожните петна са твърди и тъмни и се разпространяват върху по-големи части на тялото). Морфеята обикновено изчезва след три до пет години, но хората могат да имат тъмни кожни петна и макар и рядко, мускулна слабост, която остава.
- Линеен: Отличителна единична линия или лента от удебелена, необичайно оцветена кожа обикновено характеризира линейния тип локализирана склеродермия. Линията обикновено преминава надолу по ръка или крак, но може да мине и по челото.
Системна склероза
Системната склероза засяга не само кожата, но включва и кръвоносни съдове и основни органи.
КРЕСТ синдром
Хората със системна склероза често имат всички от следните симптоми, известни като CREST синдром, съкращение от:
- Калциноза: Образуване на калциеви отлагания в съединителната тъкан.
- Феноменът на Рейно: Малките кръвоносни съдове на ръцете или краката се свиват в отговор на студ или безпокойство.
- Езофагеална дисфункция: Нарушена функция на хранопровода възниква, когато гладката мускулатура в хранопровода губи нормално движение.
- Склеродактилия: Дебелата и стегната кожа на пръстите ви е резултат от отлагането на излишен колаген в кожните слоеве.
- Телангиектазии: Малки червени петна по ръцете и лицето са причинени от подуване на малки кръвоносни съдове.
Ограничена склеродермия
Системната склероза е разделена на две категории, ограничена и дифузна. Ограничената склеродермия обикновено има постепенно начало и е ограничена до определени области на кожата, като пръсти, ръце, лице, долна част на ръцете и краката.
Феноменът на Рейно често се среща в продължение на години, преди да стане очевидно удебеляването на кожата.Други изпитват кожни проблеми в голяма част от тялото, което показва подобрение във времето, оставяйки само лицето и ръцете с плътна, удебелена кожа. Често следват калциноза и телеангиектазии.
Ограничената склеродермия понякога се нарича синдром на CREST поради преобладаването на симптомите на CREST при тези пациенти.
Дифузна склеродермия
Дифузната склеродермия обикновено има внезапно начало. Удебеляването на кожата се развива бързо и обхваща голяма част от тялото, обикновено в симетричен модел. Основните вътрешни органи могат да бъдат повредени. Симптомите, често срещани при дифузна склеродермия, включват:
- Умора
- Загуба на апетит или загуба на тегло
- Подуване на ставите
- Болки в ставите
Кожата може да набъбне, да изглежда блестяща и да се чувства стегната и сърбяща. Увреждането на дифузната склеродермия се случва за период от няколко години. След около три до пет години пациентите са склонни да се стабилизират, фаза, когато прогресията изглежда малко и симптомите отшумяват, но постепенно кожните промени започват отново. Настъпва фаза, призната за омекотяване, през която се получава по-малко колаген и тялото се освобождава от излишния колаген.
Последните удебелени области са обратимо омекотени. Кожата на някои пациенти се връща към това, което изглежда нормално, докато кожата на други става тънка и крехка. Пациентите с дифузна склеродермия са изправени пред най-критичната прогноза, ако развият тежки усложнения в бъбреците, белите дробове, сърцето и храносмилателния тракт. По-малко от една трета от пациентите с дифузен тип склеродермия развиват тежки усложнения в гореспоменатите органи.
Системна склероза Синусова склеродермия
Някои признават системната склероза синусова склеродермия като трета категория системна склероза. Тази форма засяга кръвоносните съдове и вътрешните органи, но не и кожата.
Дума от Verywell
Важно е да разберете вида на системната склероза, с която сте диагностицирани, за да изберете най-доброто лечение, което работи за вас. Въпреки че няма лечение за системна склероза или склеродермия, има опции, които да ви помогнат да управлявате състоянието си, да намалите симптомите и да продължите да живеете добре.