Съдържание
Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е типично бавно растящ рак, който започва в костния мозък и се простира в кръвта. Често за първи път се подозира при човек, който няма симптоми, по време на рутинна кръвна работа. Допълнителното тестване помага за потвърждаване на диагнозата и класифициране на ХЛЛ в групи по нискорисков до високорисков. Често ХЛЛ не причинява никакви симптоми поне няколко години и не изисква незабавно лечение. След като е необходимо лечение, има много възможности за подпомагане на контрола на заболяването.При повече от 95% от хората с ХЛЛ ракът се развива в линия от бели кръвни клетки, наречени В-лимфоцити. Всъщност някои от терапиите, използвани при лечението на различни видове В-клетъчен лимфом, се използват и при ХЛЛ.
Симптоми
Необяснимият брой на белите кръвни клетки (лимфоцити) е най-честата улика, която кара лекаря да помисли за CLL диагноза. Често човек няма симптоми, свързани с ХЛЛ по време на диагностицирането.
Хората с по-агресивни видове ХЛЛ и тези с по-напреднало заболяване могат да проявят произволен брой признаци и симптоми, включително някой или комбинация от следното:
- Умора, чувство за изтичане, по-малко способни да спортуват
- Подути лимфни възли
- Чести инфекции
- Болка, натиск или пълнота в корема
- Проблеми с кървенето
Възможни са и така наречените системни симптоми, включително следните, които се наричат „симптоми на В“:
- Треска / студени тръпки
- Нощно изпотяване
- Отслабване
Нито един от горните симптоми обаче не е специфичен за ХЛЛ.
Диагноза
Процесът на диагностика започва с уговорка с Вашия лекар. Възможно е да имате симптоми или признаци на ХЛЛ могат да се появят в рутинната Ви кръвна работа и да изискват по-нататъшна работа.
Медицинска история и физически изпит
По време на пълна медицинска история, Вашият лекар ще попита за симптомите, възможните рискови фактори, семейната медицинска история и общото Ви здравословно състояние.
По време на физическия преглед, Вашият лекар ще търси възможни признаци на ХЛЛ и други здравословни проблеми, особено увеличени лимфни възли, всички констатации, които биха могли да предполагат уголемена далака в корема и други области, които могат да бъдат засегнати.
Кръвни тестове и лабораторна работа
Пълната кръвна картина или CBC измерва различните клетки в кръвта ви, като червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Наличието на повече от 10 000 лимфоцити / mm³ (на кубичен милиметър) кръв предполага наличието на CLL, но са необходими и други тестове, за да се знаят със сигурност.
Ако кръвната Ви картина предполага ХЛЛ, може да бъдете насочени към хематолог за допълнително изследване, за да потвърдите диагнозата и да определите рисковата група на ХЛЛ.
ХЛЛ обикновено се диагностицира с кръвни тестове, а не с костен мозък, тъй като раковите клетки лесно се намират в кръвта.
Поточната цитометрия използва машина, която търси определени маркери върху или в клетки, които помагат да се определи какъв тип клетки са те. Проточна цитометрия може да се направи с помощта на кръвни проби, проби от костния мозък или други течности.
Биопсията на костния мозък обикновено не е необходима за диагностициране на ХЛЛ, но се прави в определени случаи, например преди започване на лечение на ХЛЛ, или когато е имало значителни промени в прогресията на заболяването или някои други случаи.
Могат да се направят и други кръвни изследвания, за да се открият проблеми с черния дроб или бъбреците, които да помогнат за насочването на медицинския екип към едно или друго лечение. Вашите нива на имуноглобулин в кръвта (антитела) могат да бъдат тествани, за да се установи дали имате достатъчно антитела за борба с инфекциите, особено ако честите инфекции са част от историята ви. И все пак, други кръвни тестове може да се направят като част от опитите за определяне на рисковите характеристики на вашия CLL.
Генетично и молекулярно тестване
Всяка от нашите клетки обикновено има 46 хромозоми, 23 от всеки родител, които съдържат много гени. Всяка хромозома има номер и се именуват гените във всяка хромозома. За CLL са важни много различни хромозоми и гени, включително хромозоми 13, 11 или 17 и гени като p53 и IGHV.
Понякога CLL клетките имат хромозомни промени в резултат на липсата или изтриването на част от хромозомата. Делециите в части на хромозоми 13, 11 или 17 са свързани с CLL. Изтриването на част от хромозома 17 е свързано с лоша перспектива. Други, по-рядко срещани хромозомни промени включват допълнително копие на хромозома 12 (тризомия 12) или транслокация или размяна на ДНК между хромозоми 11 и 14, което се отбелязва като t (11; 14).
Някои изследвания разглеждат хромозомни промени, докато други търсят промени в специфични гени. Някои тестове, които търсят хромозомни промени, изискват раковите клетки да започнат да се делят в лабораторията, така че целият процес може да отнеме доста време, преди да получите резултати.
Тестването на флуоресцентна in situ хибридизация (FISH) е чудесно за CLL, защото може да се използва за разглеждане на хромозомите и ДНК на CLL клетките, без да се налага да растат клетките в лабораторията и може да даде резултати по-бързо от цитогенетиката.
Допълнителни маркери от значение за CLL включват IGHV и P53 статус на мутация:
- Имуноглобулините са антителата, които помагат на тялото ви да се бори с инфекциите и са изградени от леки вериги и тежки вериги. Дали генът за вариабилния регион на тежката верига на имуноглобулина (IGHV или IgVH) е мутирал или не, може да бъде важен детайл при планирането кои лечения вероятно ще ви струват.
- Аномалиите в гена TP53, който се счита за туморен супресор, също са важни при ръководенето на решенията за лечение. Например, хората с р53 мутации може да са по-малко склонни да се справят добре с химиоимунотерапия на базата на флударабин (напр. FCR, обсъдено по-долу), отколкото с нов агент. Мутацията на P53 често върви заедно с делеция в хромозома 17 (17p делеция).
Тази информация от генетични и молекулярни тестове може да бъде полезна за определяне на перспективите на човек, но трябва да се разглежда заедно с други фактори в споделеното вземане на решения, което се случва, водещо до лечение.
Постановката се отнася до степента, до която CLL е напреднала, или количеството CLL клетки в тялото и въздействието на това бреме. Постановката се използва в CLL (напр. Системите Rai и Binet), но резултатът за човек с CLL зависи от друга информация, като резултатите от лабораторни тестове и образни тестове.
Лечение
Избраното лечение ще зависи от много фактори и етапа на ХЛЛ.
Гледайте и чакайте
В ранните етапи на ХЛЛ периодът на липса на лечение, отнасящ се до внимателно изчакване или гледане и изчакване, се счита за най-добрият вариант. До 40% от хората, управлявани първоначално чрез наблюдение и изчакване, няма да получат анти-CLL терапия през целия си живот.
Бдителното изчакване не е синоним на предходно лечение и не влошава резултатите; досега не е доказано, че лечението, преди дадено лице отговаря на установени критерии за лечение, води до по-дълги ремисии или по-добри резултати.
Вместо това, кръвната картина се прави сравнително редовно и лечението започва, ако конституционални симптоми (треска, нощно изпотяване, умора, загуба на тегло над 10% от телесната маса), прогресивна умора, прогресираща костна мозъчна недостатъчност (с ниско ниво на червените кръвни клетки или брой тромбоцити), болезнено увеличени лимфни възли, значително увеличен черен дроб и / или далак или много висок брой на белите кръвни клетки.
Хемоимунотерапия
Традиционно се разглежда избрана група пациенти (млади, годни, с мутирал IGHV, без del (17p) / TP53 или del (11q)), които се възползват максимално от определен курс на терапия с флударабин, циклофосфамид и ритуксимаб, комбинация, известна като FCR, която постига трайни ремисии за много пациенти.
Все повече и повече, използването на нови агенти като ибрутиниб или венетоклакс (вместо химиотерапия) в схеми с моноклонални антитела (като ритуксимаб или обинутузумаб) се разглежда сред възможностите в подходящите сценарии.
Нови агенти и комбинации
Най-ефективната начална терапия за годни възрастни (над 65 години) с ХЛЛ не е установена окончателно. За немощни възрастни възраст ибрутиниб сам по себе си често се обмисля, когато няма други здравословни състояния, които да изключат или да предизвикат безпокойство относно неговото използване.
Одобрените опции вече включват нови агенти като ибрутиниб и нови комбинации от агенти с анти-CD20 насочени моноклонални антитела. Както ибрутиниб, така и венетоклакс могат да се използват в комбинация с моноклонални антитела, насочени срещу CD20.
Ефикасността и безопасността само на ибрутиниб са установени при нелекувани преди това пациенти на възраст 65 години или повече с ХЛЛ и данните подкрепят непрекъснатата употреба на ибрутиниб при липса на прогресия или токсичност. Ролята на добавянето на моноклонално антитяло (което е насочено към CD20 маркера върху CLL клетките) към ибрутиниб продължава да бъде изследвана.
Дума от Verywell
Въвеждането на нови целеви терапии, които инхибират важни пътища в процеса на болестта на ХЛЛ, промени ландшафта на лечението на болестта. По-новите агенти включват ибрутиниб, иделализиб и венетоклакс и тези агенти отчитат отлични резултати, включително при пациенти с високорисково заболяване като 17p делеция или делеция TP53.
Въпреки това проблемите с остатъчното заболяване, придобитата резистентност и липсата на добър, дълъг отговор при пациенти с високорисково заболяване остават безпокойства. Освен това, въпреки този значителен напредък, много не е известно по отношение на подбора на най-доброто лечение и последователността на терапиите за различни групи хора. Накратко, през последните години беше постигнат огромен напредък, но все още има място за подобрение.
Лекарска дискусия за левкемия
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
