Съдържание
- Характеристики на недиференцирана болест на съединителната тъкан
- Диагностициране и лечение на UCTD
- Долния ред
При системно автоимунно заболяване цялото тяло е засегнато и имунната система, която обикновено защитава тялото, като атакува чужди нашественици, атакува собствените тъкани на тялото. При заболяване на съединителната тъкан, както подсказва името, съединителната тъкан е атакувана и засегната. Съединителната тъкан поддържа и свързва различни части на тялото и включва кожата, хрущяла и други тъкани.
Смесената болест на съединителната тъкан е автоимунно заболяване с припокриващи се характеристики на пет други заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, ревматоиден артрит (RA) и синдром на Sjogren. Понякога се нарича синдром на припокриване. Напротив, на недиференцираното заболяване на съединителната тъкан липсват достатъчно характеристики или критерии, за да бъде класифицирано като някое от автоимунните или заболявания на съединителната тъкан.
Характеристики на недиференцирана болест на съединителната тъкан
Пациентите с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан имат симптоми (напр. Болки в ставите), резултати от лабораторни тестове (напр. Положителна ANA) или други характеристики на системно автоимунно заболяване, но те не отговарят на критериите за класификация на специфични заболявания на съединителната тъкан, като лупус , ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, склеродермия или други. Когато няма достатъчно характеристики, които да бъдат класифицирани като някое заболяване на съединителната тъкан, състоянието се класифицира като „недиференцирано“.
Терминологията на недиференцираното заболяване на съединителната тъкан се появява за първи път през 80-те години. По принцип се прилага при пациенти, за които се смята, че са в ранните стадии на заболяването на съединителната тъкан. Латентен лупус и непълен лупус еритематозус са други имена, използвани за описание на тази група пациенти.
Смята се, че 30% или по-малко пациенти с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан преминават към окончателна диагноза на заболяване на съединителната тъкан. Приблизително една трета преминава в ремисия, а останалите поддържат лек ход на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.
Характерните симптоми на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан включват артрит, артралгия, феномен на Рейно, левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки), обриви, алопеция, язви в устата, сухота в очите, сухота в устата, ниска температура и фоточувствителност. Обикновено няма неврологично или бъбречно засягане, нито засягане на черния дроб, белите дробове или мозъка. По-голямата част от пациентите с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан, може би 80%, имат прост профил на автоантитела, често анти-Ro или анти-RNP автоантитела. U
Диагностициране и лечение на UCTD
Като част от диагностичния процес за недиференцирано заболяване на съединителната тъкан е необходима пълна медицинска история, физически преглед и лабораторни изследвания, за да се изключи възможността за други ревматични заболявания. По отношение на лечението на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан не е имало официални научни проучвания на специфични лечения за недиференцирано заболяване на съединителната тъкан. Изборът на лечение обикновено се основава на представените симптоми и предишния успех на лекар при предписване на конкретно лечение за ревматични заболявания.
Обикновено лечението на UCTD се състои от някаква комбинация от аналгетици и НСПВС за лечение на болка, локални кортикостероиди за кожата и лигавиците и Plaquenil (хидроксихлорохин) като модифициращо заболяването антиревматично лекарство (DMARD). Ако отговорът е недостатъчен, може да се добави ниска доза орален преднизон за кратък период от време. Обикновено не се използват високи дози кортикостероиди, цитотоксични лекарства (напр. Cytoxan) или други DMARDS (като Imuran). Метотрексат може да бъде вариант за трудно лечими случаи на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.
Долния ред
Прогнозата за недиференцирано заболяване на съединителната тъкан е изненадващо добра. Съществува нисък риск от прогресия до добре дефинирано заболяване на съединителната тъкан, особено сред пациентите, които изпитват непроменено недиференцирано заболяване на съединителната тъкан в продължение на 5 години или повече.
Повечето случаи остават леки и симптомите се лекуват, без да са необходими тежки имуносупресори.