Енциклопедия

Идиопатична белодробна фиброза

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата На Създаване: 9 Февруари 2021
Дата На Актуализиране: 3 Може 2024
Anonim
Какво е идиопатична белодробна фиброза (ИБФ) - проф. Коста Костов
Видео: Какво е идиопатична белодробна фиброза (ИБФ) - проф. Коста Костов

Съдържание

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е белези или удебеляване на белите дробове без известна причина.


Причини

Доставчиците на здравни услуги не знаят какви са причините за IPF или защо някои хора го развиват. Идиопатичното означава, че причината не е известна. Състоянието може да се дължи на това, че белите дробове реагират на неизвестно вещество или нараняване. Гените могат да играят роля в развитието на IPF. Заболяването се среща най-често при хора на възраст между 50 и 70 години.

Симптоми

Когато имате IPF, белите дробове стават белези и се втвърдяват. Това затруднява дишането. При повечето хора IPF се влошава по-бързо в продължение на месеци или няколко години. В други, IPF се влошава за много по-дълго време.

Симптомите могат да включват някое от следните:

  • Болка в гърдите (понякога)
  • Кашлица (обикновено суха)
  • Не може да бъде толкова активен, както преди
  • Недостиг на въздух по време на активност (този симптом продължава месеци или години, а с течение на времето може да се появи и в покой)
  • Чувства се слаб

Изпити и тестове

Доставчикът ще направи физически преглед и ще попита за медицинската Ви история. Ще бъдете попитани дали сте били изложени на азбест или други токсини и ако сте били пушач.


Физическият преглед може да установи, че имате:

  • Анормален звук на звука, наречен пращене
  • Синкава кожа (цианоза) около устата или ноктите поради ниско съдържание на кислород (с напреднало заболяване)
  • Увеличаване и извиване на основата на ноктите, наречено клубно (с напреднало заболяване)

Тестовете, които помагат за диагностициране на IPF, включват следното:

  • бронхоскопия
  • КТ скари
  • Рентгенова снимка на гърдите
  • Ехокардиография
  • Измерване на нивото на кислород в кръвта (газове артериална кръв)
  • Тестове за белодробна функция
  • 6-минутен тест за ходене
  • Тестове за автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия
  • Отворена белодробна (хирургична) биопсия на белите дробове

лечение

Не е известно лечение за IPF.

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването:

  • Пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) са две лекарства, които лекуват IPF. Те могат да помогнат за забавяне на увреждането на белите дробове.
  • Хората с ниски нива на кислород в кръвта ще се нуждаят от кислородна подкрепа у дома.
  • Рехабилитацията на белите дробове няма да лекува болестта, но може да помогне на хората да упражняват с по-малко затруднено дишане.

Осъществяването на промени в начина на живот и начина на живот може да помогне за справяне с симптомите на дишането. Ако вие или някой от членовете на семейството си пушите, сега е моментът да спрете.


Трансплантация на белия дроб може да се обмисли за някои хора с напреднал IPF.

Групи за подкрепа

Можете да облекчите стреса от заболяване, като се присъедините към група за подкрепа. Споделянето с други хора, които имат общ опит и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами.

Тези организации са добър ресурс за информация за белодробните заболявания:

  • Американска асоциация по белите дробове - www.lung.org
  • Национален институт за сърцето, белите дробове и кръвта - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (Прогноза)

IPF може да се подобри или да остане стабилен за дълго време с или без лечение. Повечето хора се влошават дори с лечение.

Когато симптомите на дишането станат по-тежки, Вие и Вашият доставчик трябва да обсъдите лечение, което удължава живота, като например трансплантация на белия дроб. Също така обсъдете предварително планиране на грижите.

Възможни усложнения

Усложненията на IPF могат да включват:

  • Ненормално високи нива на червените кръвни клетки поради ниски нива на кислород в кръвта
  • Сгънат бял дроб
  • Високо кръвно налягане в артериите на белите дробове
  • Дихателна недостатъчност
  • Cor pulmonale (дясна сърдечна недостатъчност)

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се веднага на вашия доставчик, ако имате някое от следните:

  • Дишането, което е по-трудно, по-бързо или по-плитко (не можете да поемете дълбоко дъх)
  • Да се ​​навежда напред, когато седи, за да диша удобно
  • Чести главоболия
  • Сънливост или объркване
  • Треска
  • Тъмна слуз, когато кашляш
  • Сини пръсти или кожа около ноктите ви

Алтернативни имена

Идиопатична дифузна интерстициална белодробна фиброза; IPF; Белодробна фиброза; Криптогенен фиброзен алвеолит; CFA; Фиброзиращ алвеолит; Обикновено интерстициален пневмонит; UIP

Инструкции за пациента

  • Използване на кислород у дома

Снимки


  • спирометрията


  • съдружие


  • Дихателната система

Препратки

Raghu G. Интерстициална белодробна болест. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официална ATS / ERS / JRS / ALAT насока за клинична практика: лечение на идиопатична белодробна фиброза. Актуализация на насоките за клинична практика за 2011 г. Am J Respir Crit Care Med, 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатична интерстициална пневмония. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мъри и учебникът на Надел за дихателна медицина, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Дата на преразглеждане 2/18/2018

Актуализиран от: Денис Хаджилиадис, MD, MHS, Пол Ф. Харон, младши доцент по медицина, белодробна, алергична и критична грижа, Медицински факултет на Perelman, Университета на Пенсилвания, Филаделфия, Пенсилвания. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.