Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 10/26/2017
Хиперкалемичната периодична парализа (хиперПП) е нарушение, което причинява случайни епизоди на мускулна слабост и понякога по-високо от нормалното ниво на калий в кръвта. Медицинското наименование за високо ниво на калий е хиперкалиемията.
HyperPP е една от групата на генетичните заболявания, които включват хипокалиемична периодична парализа и тиреотоксична периодична парализа.
Причини
HyperPP е вроден. Това означава, че е налице при раждането. В повечето случаи тя се предава чрез семейства (наследствени) като автозомно доминантно разстройство. С други думи, само един родител трябва да прехвърли гена, свързан с това състояние, на детето си, за да бъде засегнато детето.
Понякога състоянието може да е резултат от генетичен проблем, който не се наследява.
Смята се, че разстройството е свързано с проблеми с начина, по който тялото контролира нивата на натрий и калий в клетките.
Рисковите фактори включват други членове на семейството с периодична парализа. То засяга еднакво мъжете и жените.
Симптоми
Симптомите включват атаки на мускулна слабост или загуба на мускулни движения (парализа), които идват и излизат. Между атаките има нормална мускулна сила.
Атаките обикновено започват в детството. Честотата на атаките варира. Някои хора имат няколко атаки на ден. Те обикновено не са достатъчно тежки, за да се нуждаят от терапия. Някои хора имат асоциирана миотония, при която не могат веднага да отпуснат мускулите си след употреба.
Слабостта или парализата:
- Най-често се среща в раменете, гърба и бедрата
- Може също да включва ръцете и краката, но не засяга мускулите на очите и мускулите, които помагат при дишане и преглъщане
- Най-често се среща по време на почивка след активност или упражнение
- Може да възникне при събуждане
- Възниква и изключва
- Обикновено трае 15 минути до 1 час, но може да продължи до цял ден
Тригерите могат да включват:
- Хранене с високо съдържание на въглехидрати
- Почивка след тренировка
- Излагане на студ
- Пропускане на хранене
- Хранете богати на калий храни или приемате лекарства, съдържащи калий
- стрес
Изпити и тестове
Лекарят може да подозира хиперПП въз основа на фамилна история на заболяването. Други указания за разстройството са симптомите на мускулна слабост, които идват и излизат с нормални или високи резултати от калиев тест.
Между атаките физическото изследване не показва нищо необичайно. По време и между атаките нивото на калий в кръвта може да бъде нормално или високо.
По време на атака мускулните рефлекси се намаляват или отсъстват. А мускулите се разхлабват, вместо да останат твърди. Мускулните групи в близост до тялото, като раменете и бедрата, участват по-често от ръцете и краката.
Тестовете, които може да се направят, включват:
- Електрокардиограма (ЕКГ), която може да бъде ненормална по време на атаки
- Електромиография (ЕМГ), която обикновено е нормална между атаките и анормалните по време на атаки
- Мускулна биопсия, която може да покаже аномалии
Други тестове могат да бъдат поръчани, за да се изключи други причини.
лечение
Целта на лечението е да облекчи симптомите и да предотврати по-нататъшни атаки.
Атаките рядко са достатъчно тежки, за да изискват спешно лечение. По време на атаки може да се появят и нередовни сърдечни удари (сърдечни аритмии), за които е необходимо спешно лечение. Мускулната слабост може да се влоши при многократни атаки, така че лечението за предотвратяване на атаките трябва да настъпи възможно най-скоро.
Глюкоза или други въглехидрати (захари), дадени по време на атака, могат да намалят тежестта на симптомите. Калций или диуретици (водни хапчета) може да се наложи да се дават през вена, за да се спре внезапните атаки.
Outlook (Прогноза)
Понякога атаките изчезват по-късно в живота сами. Но многократните атаки могат да доведат до постоянна мускулна слабост.
HyperPP реагира добре на лечението. Лечението може да предотврати и дори да обърне прогресивна мускулна слабост.
Възможни усложнения
Здравните проблеми, които могат да се дължат на хиперПП, включват:
- Бъбречни камъни (страничен ефект на лекарството, използвано за лечение на заболяването)
- Нередовен пулс
- Мускулна слабост, която бавно продължава да се влошава
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако имате мускулна слабост, която идва и излиза, особено ако имате членове на семейството, които имат периодична парализа.
Отидете в спешното отделение или се обадете на местния номер за спешни повиквания (например 911), ако припаднете или имате затруднено дишане, говорене или преглъщане.
Предотвратяване
Лекарствата ацетазоламид и тиазиди в много случаи предотвратяват пристъпи. Ниска калийна, висока въглехидратна диета и леки упражнения могат да помогнат за предотвратяване на атаки. Избягването на гладно, напрегната дейност или ниските температури също могат да помогнат.
Алтернативни имена
Периодична парализа - хиперкалиемична; Фамилна хиперкалиемична периодична парализа; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp болест; Периодична парализа, чувствителна към калий
Снимки
Мускулна атрофия
Препратки
Амато АА. Нарушения на скелетните мускули. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология на Брадли в клинична практика, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Каналопатии: епизодични и електрически нарушения на нервната система. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Неврология на Брадли в клинична практика, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 99.
Moxley RT, Heatwole C. Каналопатии: миотонични разстройства и периодична парализа. В: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Детска неврология на Swaiman: принципи и практика, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 151.
Tilton AH. Остри невромускулни заболявания и нарушения. В: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Детска критична грижа, 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 71.
Дата на прегледа 10/26/2017
Актуализиран от: Walead Latif, MD, нефролог и клиничен доцент, Медицинско училище Rutgers, Нюарк, Ню Джърси. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.