Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Групи за подкрепа
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 4/30/2018
Множествена атрофия на системата - подтип на малък мозък (MSA-C) е рядко заболяване, което предизвиква свиване (атрофия) на области дълбоко в мозъка, точно над гръбначния мозък. MSA-C е известен като оливопонтоцеребеларна атрофия (OPCA).
Причини
MSA-C може да се предава чрез семейства (наследена форма). Тя може да засегне и хора без известна фамилна история (спорадична форма).
Изследователите са идентифицирали определени гени, които участват в наследената форма на това състояние.
Причината за MSA-C при хора с спорадична форма не е известна. Заболяването постепенно се влошава (прогресивно).
MSA-C е малко по-често срещан при мъжете, отколкото при жените. Средната възраст на настъпване е 54 години.
Симптоми
Симптомите на MSA-C обикновено започват в по-млада възраст при хора с наследствена форма. Основният симптом е тромавост (атаксия), която бавно се влошава. Възможно е да има и проблеми с баланса, гърлото на речта и трудностите при ходене.
Други симптоми могат да включват:
- Анормални движения на очите
- Анормални движения
- Проблеми с червата или пикочния мехур
- Затруднено преглъщане
- Студени ръце и крака
- Замаяност, когато стоите
- Главоболие, докато стои, което се освобождава от легнало положение
- Мускулна скованост или ригидност, спазми, тремор
- Увреждане на нервите (невропатия)
- Проблеми с говоренето и съня поради спазми на гласните струни
- Проблеми със сексуалната функция
- Ненормално изпотяване
Изпити и тестове
За да се постави диагнозата са необходими задълбочени медицински и нервни изследвания, както и симптоми и фамилна анамнеза.
Има генетични тестове за търсене на причините за някои форми на заболяването. Но в много случаи не е налице конкретен тест. ЯМР на мозъка може да покаже промени в размера на засегнатите мозъчни структури, особено когато заболяването се влошава. Но е възможно да имате разстройство и да имате нормална ЯМР.
Други тестове, като позитронна емисионна томография (PET), могат да бъдат направени за изключване на други условия. Те могат да включват проучвания за преглъщане, за да се види дали човек може да поглъща безопасно храна и течност.
лечение
Няма специфично лечение или лечение за OPCA. Целта е да се лекуват симптомите и да се предотврати усложненията. Това може да включва:
- Лекарства с тремор, като тези за болест на Паркинсон
- Реч, професионална и физическа терапия
- Начини за предотвратяване на задушаване
- Помощни средства за ходене, които помагат за балансиране и предотвратяване на падане
Групи за подкрепа
Следните групи могат да предоставят повече информация за MSA-C:
- Национален институт за неврологични заболявания и инсулт - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-InformationPage
- Национална организация за редки заболявания - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
Outlook (Прогноза)
MSA-C бавно се влошава и няма лек. Перспективата като цяло е лоша. Но може да са години преди някой да е много инвалид.
Възможни усложнения
Усложненията на MSA-C включват:
- Задушаване
- Инфекция от вдишване на храна в белите дробове (аспирационна пневмония)
- Травма от падане
- Проблеми с храненето поради затруднено преглъщане
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на Вашия лекар, ако имате някакви симптоми на MSA-C. Трябва да бъдете видени от невролог. Това е лекар, който лекува проблеми с нервната система.
Алтернативни имена
MSA-С; Атрофия на множествената система на малкия мозък; Olivopontocerebellar атрофия; ОРСА; Оливопонтоцеребеларна дегенерация
Снимки
Централна нервна система и периферна нервна система
Препратки
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Актуализация на подреда на малкия мозък на атрофия на множествена система. Ataxias на малкия мозък, 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
Jancovic J. Паркинсонова болест и други нарушения на движението. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология на Брадли в клинична практика, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 96.
Ma MJ. Патология на биопсия на невродегенеративни нарушения при възрастни. В: Пери А, Брат DJ, eds. Практическа хирургична невропатология: диагностичен подход, 2nd ed. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier, 2018: глава 27.
Дата на преразглеждане 4/30/2018
Актуализиран от: Amit M. Shelat, DO, FACP, посещаващ невролог и асистент по клинична неврология, SUNY Stony Brook, Медицинско училище, Stony Brook, NY. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.