Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) е автоимунно разстройство на кожата. Тя включва мехури и рани (ерозии) на кожата и лигавиците.
Причини
Имунната система произвежда антитела срещу специфични протеини в кожата и лигавиците. Тези антитела прекъсват връзките между клетките на кожата. Това води до образуването на блистер. Точната причина е неизвестна.
В редки случаи, пемфигус се причинява от някои лекарства, включително:
- Лекарство, наречено пенициламин, което премахва определени материали от кръвта (хелатообразуващ агент)
- Лекарства за кръвно налягане, наречени АСЕ инхибитори
- Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
Пемфигусът е рядкост. Най-често се среща при хора на средна възраст или възрастни хора.
Симптоми
Около 50% от хората с това състояние първо развиват болезнени мехури и рани в устата. Това е последвано от кожни мехури. Раните на кожата могат да идват и излизат.
Кожните рани могат да бъдат описани като:
- Източване
- сълзене
- Образуване
- Пилинг или лесно отделяне
Те могат да бъдат разположени:
- В устата и надолу по гърлото
- На скалпа, в ствола или в други области на кожата
Изпити и тестове
Кожата се отделя лесно, когато повърхността на незасегнатата кожа се втрива встрани с памучен тампон или пръст. Това се нарича положителен знак на Николски.
Често се прави биопсия на кожата, за да се потвърди диагнозата.
лечение
Тежките случаи на пемфигус може да се нуждаят от лечение на рани, подобно на лечението за тежки изгаряния. Хората с PV може да се наложи да останат в болница и да получават грижи в единица за изгаряне или в отделение за интензивно лечение.
Лечението е насочено към намаляване на симптомите, включително болка. Той също така цели да предотврати усложнения, особено инфекции.
Лечението може да включва:
- Антибиотици и противогъбични лекарства за контрол или предотвратяване на инфекции
- Течности и електролити, подадени през вена (IV), ако има тежки язви в устата
- IV хранене, ако има тежки язви в устата
- Омекотяващи (анестетични) таблетки за уста за намаляване на болката в устата
- Болкови лекарства, ако местното облекчаване на болката не е достатъчно
Необходима е цялостна (системна) терапия, за да се контролира пемфигусът и трябва да се започне възможно най-рано. Системното лечение включва:
- Противовъзпалително лекарство, наречено дапсон
- Кортикостероиди
- Лекарства, съдържащи злато
- Лекарства, които потискат имунната система (като азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил или ритуксимаб)
Антибиотици могат да се използват за лечение или профилактика на инфекция. Понякога се използва интравенозен имуноглобулин (IVIg).
Плазмафереза може да се използва заедно със системни лекарства за намаляване на количеството антитела в кръвта. Плазмаферезата е процес, при който съдържаща антитяло плазма се отстранява от кръвта и се замества с интравенозни течности или донорска плазма.
Лечението на язви и блистери включва успокояващи или сушилни лосиони, влажни превръзки или подобни мерки.
Outlook (Прогноза)
Без лечение, това състояние може да бъде животозастрашаващо. Тежката инфекция е най-честата причина за смърт.
При лечението, заболяването има тенденция да бъде хронично. Страничните ефекти от лечението могат да бъдат тежки или инвалидизирани.
Възможни усложнения
Усложненията на PV включват:
- Вторични кожни инфекции
- Тежка дехидратация
- Странични ефекти на лекарствата
- Разпространение на инфекцията през кръвния поток (сепсис)
Кога да се свържете с медицински специалист
Вашият доставчик на здравни услуги трябва да проучи всички необясними мехури.
Обадете се на вашия доставчик, ако сте лекувани за PV и развиете някой от следните симптоми:
- втрисане
- Треска
- Общо лошо чувство
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- Нови мехури или язви
Снимки
Pemphigus vulgaris на гърба
Pemphigus vulgaris - лезии в устата
Препратки
Amagai M. Pemphigus. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. дерматология, 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 29.
Habif TP. Везикуларни и булозни заболявания. В: Habif TP, ed. Клинична дерматология, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 16.
James WD, Berger TG, Елстън DM. Хронични дерматози. В: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Болните на кожата на Андрю, 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 21.
Дата на прегледа 5/24/2018
Актуализиран от: Кевин Берман, MD, PhD, Атланта център за дерматологични болести, Атланта, Джорджия. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.