Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Препратки
- Дата на преразглеждане 10/18/2017
Болестта на Hirschsprung е блокиране на дебелото черво. Това се дължи на лошото мускулно движение в червата. Това е вродено състояние, което означава, че то присъства от раждането.
Причини
Мускулните контракции в червата помагат за храносмилането на храната и течностите да се движат през червата. Това се нарича перисталтика. Нервите между мускулните слоеве предизвикват контракциите.
При заболяване Hirschsprung нервите липсват от част от червата. Районите без тези нерви не могат да прокарват материала. Това причинява блокиране. Чревното съдържание се натрупва зад блокажа. В резултат на това червата и коремът се набъбват.
Болестта на Hirschsprung причинява около 25% от всички новородени чревни блокажи. Той се среща 5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта на Hirschsprung понякога е свързана с други наследствени или вродени състояния, като синдрома на Даун.
Симптоми
Симптомите, които могат да присъстват при новородени и кърмачета, включват:
- Трудност при движение на червата
- Неспазването на мекониум малко след раждането
- Неспазване на първото изпражнение в рамките на 24 до 48 часа след раждането
- Редки, но експлозивни изпражнения
- жълтеница
- Лошо хранене
- Лошо наддаване на тегло
- повръщане
- Водна диария (при новороденото)
Симптоми при по-големи деца:
- Запек, който постепенно се влошава
- Фекално импулс
- недохранване
- Бавен растеж
- Подут корем
Изпити и тестове
Леките случаи може да не бъдат диагностицирани, докато бебето е по-старо.
По време на физически преглед, доставчикът на здравни грижи може да почувства цикли на червата в подутия корем. Ректален преглед може да покаже стегнат мускулен тонус в ректалните мускули.
Тестовете, използвани за диагностициране на заболяването Hirschsprung, могат да включват:
- Коремна рентгенова снимка
- Анална манометрия (балонът се надува в ректума за измерване на налягането в областта)
- Бариева клизма
- Ректална биопсия
лечение
Процедура, наречена серийно ректално напояване, спомага за облекчаване на налягането в (декомпресиране) на червата.
Анормалната част на дебелото черво трябва да се извади с хирургична намеса. Най-често се отстраняват ректумът и анормалната част на дебелото черво. След това здравата част на дебелото черво се изтегля и се прикрепя към ануса.
Понякога това може да се направи в една операция. Но често се прави на две части. Първо се извършва колостома. Другата част от процедурата се прави по-късно през първата година от живота на детето.
Outlook (Прогноза)
Симптомите се подобряват или изчезват при повечето деца след операцията. Малък брой деца могат да имат запек или проблеми, контролиращи изпражненията (фекална инконтиненция). Децата, които се лекуват рано или имат по-къс сегмент на червата, имат по-добър резултат.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Възпаление и инфекция на червата (ентероколит) може да възникне преди операцията, а понякога и през първите 1 до 2 години след това. Симптомите са тежки, включително подуване на корема, неприятна миризма на водна диария, летаргия и лошо хранене.
- Перфорация или разкъсване на червата.
- Синдром на червата на червата, състояние, което може да доведе до недохранване и дехидратация.
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на доставчика на детето си, ако:
- Вашето дете развива симптоми на заболяване Hirschsprung
- Вашето дете има болка в корема или други нови симптоми след лечението за това състояние
Алтернативни имена
Вроден мегаколон
Препратки
Bass LM, Wershil BK. Анатомия, хистология, ембриология и аномалии в развитието на тънкото и дебелото черво. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Гастроинтестинална и чернодробна болест на Sleisenger и Fordtran: патофизиология / диагностика / управление, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Нарушения на подвижността и болест на Hirschsprung. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 332.
Дата на преразглеждане 10/18/2017
Актуализиран от: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Клиничен професор по педиатрия, Медицински университет във Вашингтон, Сиатъл, Вашингтон. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.