Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждането 9/5/2017
Синдромът на Потър и фенотипът на Потър се отнасят до група от находки, свързани с липсата на околоплодна течност и бъбречна недостатъчност при неродено дете.
Причини
При синдрома на Потър основният проблем е бъбречната недостатъчност. Бъбреците не успяват да се развият правилно, тъй като бебето расте в утробата. Бъбреците обикновено произвеждат околоплодна течност (като урина).
Фенотипът на Потър се отнася до типичен вид на лицето, който се появява при новородено, когато няма околоплодна течност. Липсата на околоплодна течност се нарича олигохидрамнио. Без околоплодната течност бебето не се омекотява от стените на матката. Налягането на маточната стена води до необичаен външен вид на лицето, включително силно отделени очи.
Фенотипът на Потър също може да доведе до анормални крайници или крайници, които се държат в необичайни позиции или контрактури.
Oligohydramnios също спира развитието на белите дробове, така че белите дробове не работят правилно при раждането.
Симптоми
Симптомите включват:
- Широко отделени очи с епикантални гънки, широк носов мост, ниско поставени уши и отстъпваща брадичка
- Липса на урина
- Затруднено дишане
Изпити и тестове
Ултразвукът при бременност може да показва липса на околоплодна течност, отсъствие на бъбреци в плода или тежки абнормални бъбреци при нероденото бебе.
Следните тестове могат да се използват за диагностициране на състоянието при новородено:
- Рентгенография на корема
- Рентгенография на белите дробове
лечение
Възстановяването при раждане може да се опита до диагнозата. Ще бъде осигурено лечение за всяка обструкция на урината.
Outlook (Прогноза)
Това е много сериозно състояние. През повечето време е смъртоносно. Краткосрочният резултат зависи от тежестта на белодробното участие. Дългосрочният резултат зависи от тежестта на бъбречното засягане.
Предотвратяване
Няма известна превенция.
Алтернативни имена
Фенотип на Потър
Снимки
Амниотична течност
Широк носов мост
Препратки
Copelovitch L, Kaplan BS. Аномалии в развитието на бъбреците. В: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Болестите на Ейвъри на новороденото, 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2012: глава 83.
Старейшина JS. Вродени аномалии и дисгенезия на бъбреците. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 537.
Джойс Е, Елис Д, Мияшита Ю. Нефрология. В: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Атласът по физическа диагностика на децата в Zitelli и Davis, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 14.
Дата на преразглеждането 9/5/2017
Актуализиран от: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Клиничен професор по педиатрия, Медицински университет във Вашингтон, Сиатъл, Вашингтон. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.